両大血管右室起始症（DORV）では，大動脈と肺動脈弁の両方が右室に結合している。この形成異常の実質全例に心室中隔欠損症が合併し，臨床像は欠損孔の部位と肺動脈弁狭窄の有無によって決まる。この異常に伴う症状は様々である。診断は心電図検査，画像検査，および心臓カテーテル検査による。薬物療法も助けになるが，例外なく外科的介入が必要になる。
（心血管系の先天異常の概要も参照のこと。）
両大血管右室起始症の病態生理
DORVは，必ず存在する心室中隔欠損（VSD）の大きさと位置および肺動脈弁狭窄の有無と程度に応じて，広範な解剖学的・生理学的スペクトラムを呈する(1)。
両大血管右室起始症（DORV）の主な病型
両方の大血管が1つの心室から発生するため，飽和度の低い全身静脈血と，左房，左室，およびVSDを介して右室に流入する高度に飽和した肺静脈還流血とがある程度混合する。しかしながら，体循環における動脈脱飽和の程度は，心室欠損孔を通る血流と肺動脈閉塞の存在に大きく影響される。
欠損孔が大動脈下にある場合，VSDによる短絡は大動脈と肺動脈の両方に向かい，効果的な大量の左右短絡が生じる。生理学的所見および臨床所見は大きなVSDのそれとほぼ同じである。大動脈弁下型VSDに肺動脈弁狭窄が合併する場合は，右室の飽和度が低下した血流が大動脈に向かうことで，チアノーゼを呈し，ファロー四徴症に類似した臨床像を呈する。
VSDが肺動脈弁下にある場合，左室からの高度に飽和した血流は主に肺動脈に向かい，右室の酸素飽和度の低い血流は主に大動脈に向かうため，中等度から重度のチアノーゼを呈し，大血管転位症（d-TGA）と同様の病態生理となる。VSDが肺動脈弁下にあり，肺動脈弁が欠損部に隣接するか，または部分的にVSDに乗り上げている場合は，タウジッヒ-ビング形成異常（Taussig-Bing anomaly）と呼ばれる。
最後に挙げるVSDの重要な位置分類は，いずれの大血管にもかからない筋性部欠損である。臨床所見は，過剰な肺血流と全身の酸素飽和度低下の両方が生じる他の一連のVSDの中間的なものとなる。
ほかにも様々な先天異常がDORVに合併する可能性があるが，最も頻度が高いのはタウジッヒ-ビング形成異常を伴う大動脈縮窄である。
病態生理に関する参考文献
1.Yim D, Dragulescu A, Ide H, et al: Essential modifiers of double outlet right ventricle: Revisit with endocardial surface images and 3-dimensional print models. Circ Cardiovasc Imaging 11(3):e006891, 2018.doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891
両大血管右室起始症の症状と徴候
DORVの臨床像は，重度のチアノーゼ（タウジッヒ-ビング形成異常を伴うもの，またはVSDのタイプを問わず肺動脈弁狭窄を伴うもの）から，うっ血性心不全と肺高血圧（大動脈弁下型VSDがあるが肺動脈流出路閉塞を伴わないもの）まで様々である。
身体診察では，肺高血圧を伴う大きな単一II音，肺動脈弁狭窄による基部の収縮期駆出性雑音，チアノーゼとばち状指のほか，縮窄がある場合は大腿動脈拍動の減弱が認められることがある。
両大血管右室起始症の診断
胸部X線および心電図検査
心エコー検査
MRIおよびCT
心臓カテーテル検査
心電図では一貫して右室肥大と右軸偏位がみられる。肺への流出路と肺動脈弁の閉塞がない場合，胸部X線にて心拡大と肺血管陰影の増強を認める。逆に，肺動脈弁狭窄がある場合は，心臓の大きさは正常となることがあり，肺血管陰影は正常または減少している可能性がある。
心エコー検査では解剖学的構造を明瞭に描出でき，VSDの大きさと位置，大動脈と肺動脈の位置関係，弁より下または弁レベルでの肺動脈弁狭窄の有無と程度を知ることができる。
MRIまたはCTは，VSDと大血管との位置関係を詳細に知ることができるため，外科的介入を計画するのに有用である。
心臓カテーテル法は，VSDの左右での圧較差，肺動脈圧，血管抵抗などの血行動態を評価する上で役立つことがある。
両大血管右室起始症の治療
チアノーゼおよび心不全の治療薬
手術
重篤な肺動脈弁狭窄が存在する場合，新生児期に重度のチアノーゼに対してプロスタグランジンの投与が必要になることがある。肺血流量が大幅に増加している場合は，心不全の治療が必要である。ただし，外科的介入が必要不可欠である。
最も頻度の高い病型である，VSDが大動脈弁下にあるタイプのDORVでは，VSDを閉鎖するとともに，心内パッチを使用して左室流出路を大動脈へ向けるなどの方法で完全修復が可能である。肺動脈弁狭窄がある場合は，緩和する必要がある。
タウジッヒ-ビング形成異常では，修復はより複雑であり，VSDの閉鎖に加えて左室流出路を大動脈につなげる動脈スイッチを必要とする。VSDがいずれの大血管にもかからない症例では，外科的修復はより困難であり，大動脈肺動脈シャント術（修正Blalock-Taussig-Thomasシャントの写真を参照）またはFontan手術を目指した段階的処置などの姑息的手術が必要になることがある。
要点
両大血管右室起始症（DORV）では，大動脈と肺動脈弁の両方が右室に結合している。
DORVは，心室中隔欠損（VSD）の大きさと位置および肺動脈弁狭窄の有無と程度に応じて，広範な解剖学的・生理学的スペクトラムを呈する。
診断は胸部X線，MRI，CT，心電図検査，心エコー検査，および心臓カテーテル検査による。
新生児期には，重度のチアノーゼに対してプロスタグランジンの投与が必要になることがあり，心不全の治療が必要になることもある。
手術が必要不可欠であり，最も一般的な病型では，完全修復が可能である。
より詳細な情報
有用となりうる英語の資料を以下に示す。ただし，本マニュアルはこれらの資料の内容について責任を負わないことに留意されたい。
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
