掌蹠角化症

掌蹠角化症には範囲広い遺伝性疾患が含まれる。皮膚病変の範囲（例，手掌と足底に限局しているもの，進展して他の部位の皮膚や付属器に及んでいるもの）と，眼や耳など他の臓器を侵す認識可能な症候群の一部であるかどうかに基づいて分類することができる。二次感染がよくみられる。例として以下のものが挙げられる：

• Howel-Evans症候群：この常染色体顕性（優性）の病型では，皮膚以外の症状がみられ，5歳から15歳までに発症する。若年で食道癌を発症することがある。

• Unna-Thost病およびVorner病：これらは常染色体顕性（優性）の病型である。

• Papillon-Lefèvre症候群：この常染色体潜性（劣性）の病型では生後6カ月未満で症状が現れる。重度の歯周炎から歯牙喪失を来すことがある。

• Vohwinkel症候群：この常染色体顕性（優性）の病型では，手指の指端断節がみられることもあり，また高い頻度で難聴を来す。

• Diffuse nonepidermolytic palmoplantar keratoderma（びまん性非表皮融解性掌蹠角化症）：この常染色体顕性（優性）の病型は乳児期に発症し，手掌および足底の全体を侵す境界明瞭で対称性の角化性皮膚疾患を引き起こす。

掌蹠角化症

詳細を非表示

この写真には，胼胝（厚いたこ）ないしdiffuse nonepidermolytic palmoplantar keratoderma（びまん性非表皮融解性掌蹠角化症としても知られる）と診断された患者の足底に生じた境界明瞭かつ左右対称の過角化を特徴とする掌蹠角化症が写っている。

Biophoto Associates/SCIENCE PHOTO LIBRARY