間質性肺疾患は，肺胞中隔の肥厚，線維芽細胞の増殖，コラーゲン沈着，および（疾患が進行した場合は）肺線維化を特徴とする，多様な疾患の集合である。間質性肺疾患は様々な基準によって分類しうる（例，急性か慢性か，肉芽腫性か非肉芽腫性か，原因がわかっているか不明か，肺原発性か全身性疾患に続発するものか，喫煙歴があるかないか）。
数多くの原因が存在し，大半の全身性リウマチ性疾患と職業曝露，多くの薬物，および一部の違法薬物がその中に含まれる（間質性肺疾患の原因の表を参照）。原因不明のいくつかの間質性肺疾患は特徴的な組織像，臨床的特徴，または臨床像を示すことから，独特の疾患と考えられており，例として以下のものが挙げられる：
明らかな原因のない間質性肺疾患の患者の最も大きい場合，30％において，主に特徴的な病理組織学的所見によって疾患が区別されており，これらの疾患は特発性間質性肺炎と呼ばれている。
間質性肺疾患の原因
カテゴリー | 例 |
|---|---|
全身性リウマチ性疾患 | 強直性脊椎炎（まれ） ベーチェット病（非常にまれ） |
薬物療法と違法薬物 | 薬物（一部）：アミオダロン，ブレオマイシン，ブスルファン，カルバマゼピン，免疫チェックポイント阻害薬，クロラムブシル，コカイン，シクロホスファミド，フェニトイン，フレカイニド，ヘロイン，メルファラン，メサドン，メトトレキサート，メチルフェニデート，メチセルジド（methysergide），鉱油（慢性の微小吸引による），ニトロフラントイン，ニトロソウレア系薬物，プロカルバジン，シリコン（皮下注射） |
遺伝性疾患 | ファブリー病（まれ） 家族性肺線維症 ゴーシェ病（まれ） ヘルマンスキー-パドラック症候群 ニーマン-ピック病（まれ） 肺胞微石症 |
特発性間質性肺炎 | |
職業および環境曝露 | 無機性（一部）：アルミニウム肺（アルミニウム金属粉末への曝露による），石綿肺，バリウム症，ベリリウム症，炭坑夫塵肺，重金属への曝露（例，カドミウム，コバルト，酸化チタン，タングステン，炭化バナジウム），放射線による線維化，鉄肺症，珪肺症，スズ肺症，タルク塵肺 有機性（一部）：サトウキビ肺症（bagassosis），愛鳥家肺（bird fancier’s lung）（鳥飼病），コーヒー労働者肺（coffee worker’s lung），農夫肺（farmer’s lung），温水浴槽肺（hot tub lung），加湿器肺（humidifier lung），麦芽労働者肺（malt worker’s lung），カエデ樹皮加工者肺（maple bark stripper’s lung），キノコ栽培者肺（mushroom worker’s lung），茶栽培者肺（tea grower’s lung）（過敏性肺炎を参照） |
血管炎 | 巨細胞性動脈炎（まれ） 結節性多発動脈炎（まれ） 高安動脈炎（まれ） |
その他の雑多な疾患 | 慢性の誤嚥 リポイド肺炎 |
