骨髄増殖性腫瘍の概要

骨髄増殖性腫瘍は、骨髄の中にある造血細胞（前駆細胞、幹細胞とも呼ばれます）の成長や増殖が過剰になったり、線維組織の過度の増殖によって造血細胞が骨髄の外に押し出されたりする病気です。ときとして、造血細胞が脾臓や肝臓に出現して増殖することがあります。骨髄増殖性腫瘍は、遺伝子変異により発生します。一般には後天的な変異で、遺伝ではありませんが、それでもまれに家系内にこの病気になった人が複数みられることがあります。

骨髄増殖性腫瘍には以下のものがあります。

• 真性多血症

• 原発性骨髄線維症

• 本態性（原発性）血小板血症

• 慢性骨髄性白血病

ほとんどの場合、骨髄増殖性腫瘍は進行したり、変化したりして、急性白血病になります。

あまり一般的ではない骨髄増殖性腫瘍としては、好酸球増多症候群や慢性好中球性白血病などがあります。骨髄中に異常な造血細胞がみられる別の種類の疾患である骨髄異形成症候群と重複する、まれな骨髄増殖性腫瘍もあります。

それぞれの骨髄増殖性腫瘍は、主要な骨髄や血液の特徴によって特定されます。それぞれにある程度典型的な診察所見、検査結果、予想される経過がありますが、同じ遺伝子変異をもつため、それらの疾患の間で一部の特徴が重なることもあります。

骨髄の中にある造血細胞の数は、別の基礎疾患に対する反応として増えることもあります。例えば、酸素の欠乏があれば赤血球が増え、重篤な感染症があれば白血球が増え、炎症があれば血小板が増える可能性があります。そのような場合、骨髄中の細胞の増加は骨髄増殖性腫瘍ではなく、良性の反応とみなされます。原因になっている病気を治療することで、生産される血球の数が正常な数まで回復します。