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溶血性尿毒症症候群(HUS)

執筆者:David J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
レビュー/改訂 2024年 5月
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溶血性尿毒症症候群(HUS)は、全身に小さな血栓ができて、脳、心臓、腎臓などの重要臓器への血液の流れを妨げる重篤な病気で、通常は小児に発生します。

  • 症状は血栓ができた場所に関係します。

  • 診断は患者の症状と血液検査の結果に基づいて下されます。

  • 溶血性尿毒症症候群の治療では、重要な身体機能の補助と場合により血液透析を行うことがあり、一部の患者ではエクリズマブなどの薬剤が有益になる場合もあります。

血小板の病気の概要血小板減少症の概要も参照のこと。)

溶血性尿毒症症候群はまれな病気で、多くの小さな血のかたまり(血栓)が突然全身にできます。溶血性とは、赤血球が分解されることを意味し、尿毒症とは、腎障害のために尿素(老廃物)が血液中に蓄積することを意味します。溶血性尿毒症症候群は、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と関連がありますが、溶血性尿毒症症候群は小児に多く発生し、腎不全を引き起こすことが多いのに対し、TTPは成人でより多くみられます。

溶血性尿毒症症候群でできる小さな血栓は、全身の毛細血管を詰まらせますが、特に脳、心臓、腎臓の血管を詰まらせます。血管が詰まると組織が損傷を受けるとともに、赤血球が分裂を起こし、部分的に詰まった血管を通り抜けます。血栓の形成は、異常に大量の血小板が消費されることも意味するため、血液中の血小板数が急激に減少することになります(血小板減少症)。

血小板は、骨髄で作られ、血液中を循環して血液の凝固を助ける細胞です。血小板が過度に少なくなった状態を血小板減少症といいます。血液には、通常1マイクロリットル当たり14万~44万個(1リットル当たり約140~440 × 109個)の血小板が含まれています。血液中の血小板数が1マイクロリットル当たり約5万個(1リットル当たり約50 × 109個)を下回ると、比較的軽いけがでも出血する可能性があります。しかし、出血リスクが最も大きくなるのは、一般に血液中の血小板数が1マイクロリットル当たり1万~2万個(1リットル当たり10~20 × 109個)を下回ってからです。血小板数がここまで少なくなると、傷が認められなくても出血する可能性があります。

溶血性尿毒症症候群は、細菌の大腸菌O157:H7やその他の毒素生産性細菌に汚染された食物を摂取したことに起因する腸管感染症の後に通常みられます。

溶血性尿毒症症候群の症状

溶血性尿毒症症候群(HUS)では、症状が突然現れます。

溶血性尿毒症症候群でみられる症状は、他の大半の血小板減少症でみられる症状とかなり異なります。

溶血性尿毒症症候群の小児では、通常最初に嘔吐や下痢がみられます。下痢に血が混じることがよくあります。溶血性尿毒症症候群による合併症の主な症状は、腎臓に形成された血栓に関係があり、通常は重度で、多くの場合透析を必要とする腎不全に進行する損傷を引き起こします。溶血性尿毒症症候群で、脳の症状はほとんどみられません。

溶血性尿毒症症候群の診断

  • 血小板数と血液凝固を測定する血液検査

  • 腎機能を調べる血液と尿の検査

  • 血小板数の減少や出血を引き起こす他の病気を否定するための検査

体調不良が続いている小児や(ややまれですが)特定の薬剤を使用している人で血小板数の減少が判明した場合に、溶血性尿毒症症候群が疑われます。

溶血性尿毒症症候群の診断に特化した血液検査はありませんが、症状と併せて診断に役立つ血液検査がいくつか行われます。そのような血液検査には、多くの場合、血算、赤血球が破壊されていることを証明する検査(血液サンプルの顕微鏡検査[血液塗抹検査]など)、腎臓がどの程度機能しているか調べる検査が含まれます。

溶血性尿毒症症候群の治療

  • 通常は腎臓透析

  • ときにエクリズマブ、ラブリズマブ、またはペグセタコプランという薬剤

溶血性尿毒症症候群の小児患者の約半数が一時的に腎臓透析を必要とし、透析装置によって血液から老廃物を除去します。ほとんどの場合、腎臓の機能が回復しますが、一部の小児では腎臓障害が恒久的になります。

エクリズマブ、ラブリズマブ、およびペグセタコプランは、免疫系の構成要素である補体の働きを抑制する薬剤です。腎損傷の発生率を低下させ、一部の患者では、腎機能を速やかに回復させます。エクリズマブ、ラブリズマブ、またはペグセタコプランを使用している人は、髄膜炎菌性髄膜炎のリスクが正常な人より高いため、髄膜炎菌感染症を予防するために髄膜炎菌ワクチンの接種を受けるべきです。

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