血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

• 症状は血栓ができた場所に関係します。

• 診断は患者の症状と血液検査の結果に基づいて下されます。

• 血栓性血小板減少性紫斑病の治療は、血漿交換、コルチコステロイド、リツキシマブのほか、まれにカプラシズマブによって行います。

（血小板の病気の概要と血小板減少症の概要も参照のこと。）

血栓性の意味は、血栓ができること、血小板減少性の意味は、血小板数が低下すること、そして紫斑病の意味は、皮膚に斑点やあざ（通常は赤、紫、または黒）がみられることです。血栓性血小板減少性紫斑病はまれな病気で、多くの小さな血のかたまり（血栓）が突然全身にできます。溶血性尿毒症症候群（HUS）と関連がありますが、小児により多くみられる溶血性尿毒症症候群と比べると成人に発生する傾向があります。

血栓性血小板減少性紫斑病でみられる血栓は、深部静脈血栓症でみられるような、太い血管を閉塞させる大きな血栓ではありません。その代わり、血栓性血小板減少性紫斑病では小さな血栓がたくさんできて全身の毛細血管を詰まらせますが、特に脳、心臓、腎臓の血管でそれがよく起こります。血管が詰まると組織が損傷を受けるとともに、赤血球が分裂を起こし、部分的に詰まった血管を通り抜けます。血栓の形成は、異常に大量の血小板を消費するため、血液中の血小板数が急激に減少することになります（血小板減少症といいます）。

血小板は、骨髄で作られて血液中を循環している細胞で、血液凝固を助けます。血液には、通常1マイクロリットル当たり14万～44万個（1リットル当たり約140～440 × 10⁹個）の血小板が含まれています。血液中の血小板数が1マイクロリットル当たり約5万個（1リットル当たり約50 × 10⁹個）を下回ると、比較的軽いけがでも出血する可能性があります。しかし、出血リスクが最も大きくなるのは、一般に血液中の血小板数が1マイクロリットル当たり1万～2万個（1リットル当たり10～20 × 10⁹個）を下回ってからです。血小板数がここまで少なくなると、傷が認められなくても出血する可能性があります。

血栓性血小板減少性紫斑病の原因は多くの場合不明ですが、一部の患者では特定の薬剤（キニーネ、シクロスポリン、マイトマイシンCなど）を使用した後、特定の腸管感染症の後、または妊娠中に発症したり、まれに遺伝性疾患として発症したりすることがあります。

血栓性血小板減少性紫斑病は、たいていの場合、ある酵素（ADAMTS13）を破壊する抗体が体の免疫系によって作られる自己免疫疾患です。この酵素が欠乏すると、血小板が血管内で不適切に凝集し始めて、血液中の血小板の数（血小板数）が減少するとともに、血栓ができた臓器（脳や腎臓など）が損傷を受ける可能性があります。