特発性間質性肺炎は、同じような症状と肺の病変がみられる原因不明の間質性肺疾患の総称です。
この疾患のいくつかのタイプは、ほかのものよりはるかに重篤になります。
診断には、胸部X線検査やCT検査が必要で、通常は肺組織のサンプルの分析（生検）が行われます。
治療法はこの疾患の種類によって異なります。
（間質性肺疾患の概要も参照のこと。）
特発性という用語は原因不明という意味で、間質性肺疾患の原因が特定できない場合に特発性間質性肺炎と診断されます。肺炎はよく感染症であると思われがちですが、特発性間質性肺炎の原因は感染ではないと考えられています。
特発性間質性肺炎は8種類あります。発生頻度が高いものから順に並べると、次のようになります。
いずれの特発性間質性肺炎でもせきや息切れをきたし、肺に同様の病変がみられます。指先が厚くなったり、太鼓のばちのような形になることがあります（図「ばち状指を見分ける」を参照）。医師には聴診器を通して、しばしばパチパチという肺の音が聞こえます。いずれも症状は似ているものの、進行速度、治療法、重症度はそれぞれ異なります。
特発性間質性肺炎の比較*
疾患名 | 最もかかりやすい人 | 患者の喫煙率 | 治療 | 見通し |
|---|---|---|---|---|
特発性肺線維症 | 50歳以上の男性により多い | 60％超 | 呼吸リハビリテーション 肺移植 ピルフェニドンまたはニンテダニブ | 死亡率は5年で50～70％ |
剥離性間質性肺炎 | 30～50歳の男性により多い | 90％超 | 禁煙 コルチコステロイド | 死亡率は5年で5％ |
非特異性間質性肺炎 | 40～60歳の女性により多い | 40％未満 | コルチコステロイド | 死亡率は5年で50％未満 |
特発性器質化肺炎 | 全年齢層で発症するが、通常40～50歳の人 | 50％未満 | コルチコステロイド | 3分の2が完全に回復するが、多くが再発する 死亡はまれ |
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患 | 30～50歳（やや男性に多い） | 90％超 | 禁煙 コルチコステロイド | 死亡はまれ |
急性間質性肺炎 | 全年齢層 | 不明 | 最善の治療法は不明 | 60％は6カ月以内に死亡 |
リンパ性間質性肺炎 | ほとんどが女性（全年齢層） | 不明 | コルチコステロイド | 予後は予測が困難 |
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症） | 全年齢層（中央値57歳） | 通常は非喫煙者 | 最善の治療法は不明（ときにコルチコステロイド） | 60％の患者で病気が進行する |
*発生頻度が高いものから順に記載。 | ||||
