緑内障は，不可逆的な視力障害につながりうる進行性の視神経損傷を特徴とする一群の眼疾患であり，重要な要因として眼圧の相対的上昇が関わっている。
緑内障は世界で，また米国で2番目に頻度が高い失明の原因であり，米国では黒人およびヒスパニック系の人々の失明の原因として最多である。約300万人の米国人および世界で約6400万人が緑内障に罹患しているが，緑内障に気づいているのは半数に過ぎない。緑内障はどの年齢でも起こりうるが，60歳以上になると6倍多くなる。
緑内障は以下のように分類される：
開放隅角緑内障：流出路閉塞の機序に基づく分類*
種類 | 機序 | 例 |
|---|---|---|
線維柱帯 | ||
特発性 | 細胞外基質の異常 | ステロイド緑内障 若年性緑内障 偽落屑緑内障 |
閉塞 | 赤血球による | 泡沫細胞緑内障 出血緑内障 |
マクロファージによる | 溶血緑内障 黒色腫融解緑内障 水晶体融解緑内障 | |
腫瘍細胞による | 若年性黄色肉芽腫 悪性腫瘍 太田母斑（oculodermal melanocytosis） | |
色素粒子による | 落屑症候群（落屑緑内障） 色素性緑内障 ぶどう膜炎 | |
タンパク質による | 水晶体原性緑内障 | |
その他の機序による | 粘弾性物質 硝子体出血 | |
組織変化 | 浮腫による | アルカリ熱傷 線維柱帯炎を引き起こす虹彩炎またはぶどう膜炎 |
外傷による | 隅角後退 | |
眼内異物による | 慢性銅中毒 | |
線維柱帯以降 | ||
シュレム管の閉塞 | 粒子状物質による，またはシュレム管壁の崩壊による | シュレム管壁の加齢に伴う変化 鎌状赤血球 外傷 |
房水静脈の血流減少 | 上強膜静脈圧の上昇による | 頸動脈海綿静脈洞瘻 特発性上強膜静脈圧上昇 縦隔腫瘍 浸潤性眼症（infiltrative ophthalmopathy）（甲状腺眼症による眼球突出） 球後腫瘍 上大静脈閉塞 |
*言及した臨床例；緑内障の包括的な一覧ではない。 | ||
Adapted from Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed.2.St. Louis, Mosby, 1996, p.720; with permission. | ||
閉塞隅角緑内障：流出路閉塞の機序に基づく分類*
機序 | 例 |
|---|---|
前方（引き上げ機序） | |
眼球構造物の収縮 | 虹彩角膜内皮症候群 新生血管緑内障 後部多形性角膜ジストロフィー 手術（例，角膜移植） 外傷（穿孔性および非穿孔性） |
炎症性沈着物の収縮 | — |
炎症膜形成 | フックス虹彩異色性虹彩毛様体炎 梅毒性角膜実質炎 |
後方（瞳孔ブロックを伴う押し上げ機序） | |
水晶体に起因するもの | 膨隆水晶体 水晶体亜脱臼 水晶体移動症候群 |
虹彩後癒着 | 無水晶体眼における虹彩-硝子体ブロック 眼内レンズ挿入眼 |
後方（瞳孔ブロックを伴わない押し上げ機序） | |
房水の迷入 | 毛様体ブロック（悪性緑内障） |
虹彩および毛様体の嚢腫 | — |
水晶体除去後の硝子体前方偏位 | — |
眼内腫瘍 | |
水晶体に起因するもの | 膨隆水晶体 水晶体亜脱臼 水晶体移動症候群 |
毛様体が大きいまたは前方に偏位している | プラトー虹彩症候群 |
ぶどう膜の浮腫 | 強膜内陥術，汎網膜光凝固術，または網膜中心静脈閉塞症の後 |
水晶体後組織の収縮 | 第1次硝子体過形成遺残 未熟児網膜症（後水晶体線維増殖症） |
*言及した臨床例；緑内障の包括的な一覧ではない。 | |
Adapted from Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed.2.St. Louis, Mosby, 1996, p.720; with permission. | |
緑内障を引き起こす前房隅角の発生異常：流出路閉塞の機序に基づく分類*
機序 | 疾患 |
|---|---|
周辺部虹彩の高位付着 | アクセンフェルト-リーガー症候群 ピータース形成異常 |
線維柱帯またはシュレム管の未発達 | その他の発生異常に合併する緑内障（例，無虹彩症に合併する先天緑内障） |
細い索状物が収縮することによる隅角の閉塞 | 無虹彩症（若年発症緑内障） |
*言及した臨床例；緑内障の包括的な一覧ではない。 | |
Adapted from Ritch R, Shields MB, Krupin T: The Glaucomas, ed.2.St. Louis, Mosby, 1996, p.720; with permission. | |
開放隅角緑内障，閉塞隅角緑内障，および前房隅角の発生異常については，流出路閉塞の機序に基づく分類の表を参照のこと。
「隅角」とは，前房辺縁部における虹彩と角膜の接合部により作られる角の部分を示す（房水の産生と流出の図を参照）。隅角では，線維柱帯およびシュレム管（特に高齢者では主な流出路）または毛様体表面および脈絡膜血管系（ぶどう膜強膜路とも呼ばれ，30歳未満では流出の最大50％がこの経路をとる可能性がある）のいずれかを介して，98％を超える房水が眼外へ流出する。これらの流出路は単なる機械的フィルターでもドレーンでもなく，能動的な生理的過程が関わっている。
緑内障はさらに，原発緑内障（房水流出抵抗または隅角閉塞の原因は不明）および続発性緑内障（他の疾患に起因する房水流出抵抗）に細分され，20種類を超える成人型がある。
房水の産生と流出
房水は毛様体で産生され，その大半が虹彩と角膜の接合部によって形成される隅角から眼外に流出する。房水は，主に線維柱帯およびシュレム管から流出する（ピンクの矢印）。少量が毛様体表面を通ってぶどう膜強膜流出路に流れ込む（黒い矢印）。成人期早期では，両流出路への流出比率はほぼ等しい。加齢とともに，線維柱帯およびシュレム管からの流出が主となる。 |
緑内障の病態生理
網膜神経節細胞の軸索は視神経に入り，視覚情報を眼から大脳へ伝える。軸索の損傷により神経節細胞が細胞死する結果，視神経萎縮およびまだら状の視力障害が起こる。眼圧上昇は，直接的な神経圧迫または血流減少により軸索損傷に一定の役割を果たしている。しかしながら，外部から測定された眼圧と神経損傷との関係は複雑である。眼圧の正常範囲（すなわち，平均値から2標準偏差以内）は11～21 mmHgである。眼圧が21mmHgを超える人（すなわち，高眼圧症）で，緑内障を発症するのは年にわずか1～2％（5年間で約10％）である。さらに，緑内障患者の約3分の1では，眼圧が21mmHgを超えない（低眼圧緑内障または正常眼圧緑内障として知られている）。
一因として，外部から測定された眼圧が常に真の眼圧を反映するとは限らないという事実がある；角膜が平均よりも薄ければ，真の眼圧は外部測定値より高くなり，角膜が平均よりも厚ければ，真の眼圧は外部測定値より低くなる。また別の要因として，血管疾患により視神経への血流が減少している可能性もある。また，視神経内部に損傷への感受性に影響する因子がある可能性が高い。
眼圧は，房水の分泌と排出のバランスにより決まる。眼圧の上昇は流出路の狭窄または閉塞によって生じ，分泌過多によって生じることはない；線維柱帯内部の要因（例，細胞外基質の調節障害，細胞骨格の異常）が組み合わさって病態に関わっていると考えられる。開放隅角緑内障では，隅角の閉塞が肉眼的に認められないにもかかわらず，房水流出不足により眼圧が上昇する。閉塞隅角緑内障では，周辺部虹彩の変形により機械的に房水流出が妨げられて眼圧が上昇する。
緑内障の症状と徴候
緑内障の診断
特徴的な視神経の変化
特徴的な視野欠損
他の原因の除外
眼圧は通常 > 21mmHg（しかし診断には必要ない）
以下のいずれかがある患者では，緑内障を疑うべきである：
眼底検査での視神経異常
眼圧上昇
典型的な視野欠損
緑内障の家族歴
このような患者（および何らかの危険因子を有する患者）は眼科医に紹介し，徹底的な病歴および家族歴の聴取，視神経乳頭の検査（立体視による検査法を用いるのが望ましい），正式な視野検査，眼圧検査（眼圧の測定），中心角膜厚の測定，視神経および/または網膜神経線維層の画像検査（光干渉断層撮影を用いる），隅角鏡検査（隅角鏡を用いた前房隅角の観察）を含む包括的な診察を行うべきである。
視神経損傷の特徴的所見を認め，その他の原因（例，多発性硬化症）が除外された場合に緑内障と診断される。眼圧が高ければ緑内障の可能性がより高いが，緑内障でなくとも眼圧は上がる可能性があり，眼圧の上昇は診断に必須ではない。低眼圧または正常眼圧緑内障（眼圧が < 21mmHgで発生する緑内障）は，米国における開放隅角緑内障全体の約3分の1を占め，アジアではさらに頻度が高い。
スクリーニング
緑内障の治療
薬剤もしくはレーザーまたは観血的手術による眼圧降下
特徴的な視神経の変化およびそれに対応する視野の変化を認める患者は，眼圧測定値にかかわらず治療を行う。眼圧下降は臨床的に証明されている唯一の治療法である。慢性の成人緑内障および若年緑内障については，初期の目標眼圧は治療前測定値の20～40％以下とする。
薬物療法，レーザー手術，および観血的手術の3つの治療法が利用可能である。緑内障の病型により，適切な治療法（または治療法の組合せ）を決定する。
薬剤および大半のレーザー手術（線維柱帯形成術）は既存の房水分泌系および排出系に修正を加えるものである。
従来の観血的手術（例，強膜弁を作製する濾過手術［線維柱帯切除術］，排出チューブを埋め込む緑内障インプラント手術［緑内障チューブシャント手術］）では，前房と結膜下腔の間に新たな排出経路を形成する。新しい観血的手術では，全層の瘻孔を作らずに線維柱帯流出路またはぶどう膜強膜流出路からの排出が促進される。
高眼圧患者では予防的眼圧下降により緑内障の発症を遅らせる。しかしながら，未治療の人で高眼圧症から緑内障へ進行する割合は低いため，予防的治療を行うかどうかの判断は，危険因子，眼圧上昇度，患者因子（すなわち，薬物療法と手術の選好，薬物による有害反応）に基づいて個別に行うべきである。一般に眼圧が > 30mmHgの患者では，障害が起こる可能性が高いため，たとえ視野が完全で視神経乳頭が正常であるように見えても，治療が推奨される。
要点
緑内障は頻度が高く，しばしば無症状で，世界の失明原因の大きな割合を占める。
高眼圧，眼底検査で視神経の異常，または緑内障の家族歴があれば緑内障を疑う。
眼圧が高くないからといって緑内障を除外しない。
40歳以上の患者および危険因子のある患者では，主に眼底検査および周波数重複法（PDT）（による視野評価）の結果を基に，1～2年毎にスクリーニングを行う。
眼圧を下げる治療を行う。
眼圧が > 30mmHgであれば，たとえ緑内障がなくても予防的眼圧降下を行う。
