Le sindromi da febbre periodica ereditaria sono un sottoinsieme di malattie autoinfiammatorie ereditarie caratterizzate da febbre ricorrente e altri sintomi che non sono spiegati da altre cause.
Nella maggior parte dei pazienti i sintomi si manifestano durante l'infanzia; in una percentuale < 10% dei pazienti, i sintomi si manifestano dopo i 18 anni di età.
Le patologie comprendono
Sindrome PFAPA (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenite cervicale) che può non essere ereditaria
Sindromi periodiche associate alla criopirina (criopirinopatie): sindrome familiare autoinfiammatoria da freddo, sindrome di Muckle-Wells e malattia a esordio neonatale multisistemica autoinfiammatoria
Sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne)
