Normalmente, la bilirubina legata all'albumina resta nello spazio intravascolare. Tuttavia, la bilirubina può attraversare la barriera emato-encefalica e causare encefalopatia bilirubinica cronica quando si verifica uno dei seguenti:
La concentrazione sierica di bilirubina è marcatamente elevata (iperbilirubinemia).
L'albuminemia è notevolmente ridotta (p. es., nei neonati prematuri)
La bilirubina è spostata dall'albumina da leganti competitivi (p. es., sulfisoxazolo, ceftriaxone e aspirina; acidi grassi liberi e ioni idrogeno nei neonati settici o acidotici).
Sintomatologia dell'encefalopatia bilirubinica cronica
Nei neonati prematuri, l'encefalopatia cronica da bilirubina può non causare sintomatologia clinica riconoscibile.
I segni precoci dell'encefalopatia cronica da bilirubina nel neonato a termine sono letargia, scarsa alimentazione e vomito. Possono seguire opistotono, crisi oculogire, convulsioni e decesso.
Più tardi nell'infanzia, l'encefalopatia cronica da bilirubina può determinare disabilità intellettiva, paralisi cerebrale coreoatetosica, ipoacusia neurosensoriale e paralisi dello sguardo verso l'alto. Non è noto se gradi minori di encefalopatia cronica da bilirubina possano determinare danni neurologici meno gravi (p. es., problemi percettivo-motori, disturbi dell'apprendimento).
Diagnosi dell'encefalopatia bilirubinica cronica
Valutazione clinica
Non esistono test sicuri per determinare la presenza di encefalopatia cronica da bilirubina e la diagnosi è presuntiva.
La diagnosi certa di encefalopatia cronica da bilirubina può essere fatta soltanto all'autopsia.
Trattamento dell'encefalopatia bilirubinica cronica
Prevenzione dell'iperbilirubinemia a rischio
Non esiste un trattamento risolutivo una volta che l'encefalopatia cronica da bilirubina si è sviluppata; essa deve essere prevenuta trattando l'iperbilirubinemia.
