Glaucoma infantile primario

(Glaucoma infantile; Glaucoma congenito; Buftalmo)

DiLeila M. Khazaeni, MD, Loma Linda University School of Medicine
Revisionato/Rivisto mar 2024
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

Il glaucoma infantile primario è un raro difetto di sviluppo a livello dell'angolo di filtrazione iridocorneale della camera anteriore, che impedisce il drenaggio adeguato di umor acqueo dall'occhio. Questa ostruzione aumenta la pressione intraoculare che, se non trattata, danneggia il nervo ottico. La diagnosi si basa sui reperti clinici ed è confermata dalle misurazioni della pressione intraoculare e le misurazioni del globo oculare e della cornea. Il trattamento è chirurgico. Il glaucoma infantile può causare cecità completa se non trattato.

(Vedi anche Panoramica sul glaucoma negli adulti.)

Il glaucoma primitivo infantile interessa lattanti e bambini piccoli e può essere unilaterale o più spesso bilaterale. La pressione intraoculare aumenta al di sopra del range di normalità (10-22 mmHg).

Il glaucoma associato a un altro disturbo oculare come l'aniridia, la sindrome di Lowe o la sindrome di Sturge-Weber è denominato glaucoma secondario. Il glaucoma può verificarsi anche nei neonati dopo un trauma o dopo la chirurgia intraoculare (p. es., asportazione di cataratta).

Produzione e flusso di umor acqueo

L'umor acqueo viene prodotto nel corpo ciliare dietro l'iride (nella camera posteriore), passa nella parte anteriore dell'occhio (camera anteriore), e quindi esce attraverso i canali di drenaggio o la via uveosclerale (frecce nere).

Nel glaucoma primitivo infantile o nel glaucoma della prima infanzia, l'occhio o gli occhi colpiti si ingrandiscono perché l'aumento della pressione intraoculare provoca l'allungamento del collagene della sclera e della cornea. Questo aumento di volume non si verifica nel glaucoma dell'adulto. Il diametro maggiore della cornea (> 12 mm) è assottigliato e talvolta opacizzato. Il neonato può avere lacrimazione e fotofobia.

Diagnosi del glaucoma infantile primario

  • Esame obiettivo

  • Misurazione della pressione intraoculare e altre misurazioni del globo oculare e della cornea

La diagnosi viene sospettata quando si osserva la triade sintomatica di blefarospasmo (eccessivo ammiccamento), fotofobia (sensibilità alla luce) ed epifora (lacrimazione).

L'oftalmologo è spesso in grado di misurare la pressione intraoculare in ambulatorio o in clinica; tuttavia, è necessario un esame sotto anestesia in sala operatoria per effettuare misurazioni del diametro e dello spessore corneale, della lunghezza assiale del globo oculare, dell'angolo della camera anteriore e dell'anomalia di rifrazione. Queste misurazioni aiutano ulteriormente a confermare la diagnosi.

Trattamento del glaucoma infantile primario

  • Intervento chirurgico

L'intervento chirurgico precoce (p. es., goniotomia, trabeculotomia, trabeculectomia) è il trattamento principale.

Se non trattate chirurgicamente, le opacità corneali progrediscono, il nervo ottico è danneggiato (come evidenziato clinicamente dall'escavazione del nervo ottico), e può insorgere cecità.

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