L'infezione da Taenia solium (teniasi) è l'infezione intestinale da tenia adulta in seguito ad ingestione di carne di maiale contaminata. I vermi adulti possono provocare una lieve sintomatologia gastrointestinale o l'espulsione di un segmento mobile nelle feci. La cisticercosi è l'infestazione da larve di T. solium, che si sviluppano dopo l'ingestione di uova escrete con le feci umane. La cisticercosi è generalmente asintomatica a meno che le larve non invadano il sistema nervoso centrale, dando origine a neurocisticercosi, che può causare convulsioni e diversi altri segni neurologici. La neurocisticercosi può essere riconosciuta con gli studi di neuroimaging. Meno della metà dei pazienti con neurocisticercosi ospitano una T. solium adulta nel loro intestino e, quindi, uova o proglottidi nelle feci. I vermi adulti possono essere eradicati con il praziquantel o il niclosamide. Il trattamento della neurocisticercosi sintomatica è complicato; include corticosteroidi, anticonvulsivanti e, in alcuni casi, albendazolo o praziquantel. Può essere indicato l'intervento chirurgico.
La sintomatologia, la diagnosi e la gestione dell'infezione intestinale da T. solium adulta sono simili a quelli di infezione da T. saginata (tenia dei bovini).
Tuttavia, anche l'uomo può fungere da ospite intermedio per le larve di T. solium nel caso in cui ingerisca uova di T. solium presenti in feci umane (vedi figura Ciclo di vita di Taenia solium). Alcuni esperti teorizzano che se un cestoide adulto è presente nell'intestino, le proglottidi gravide (segmenti di tenia) possono risalire per via retrograda dall'intestino allo stomaco, dove le oncosfere (forme immature del parassita, racchiuse da un involucro embrionale) possono schiudersi e migrare nel tessuto sottocutaneo, nel muscolo, nei visceri e nel sistema nervoso centrale.
I cestodi adulti possono risiedere nell'intestino tenue per anni. Essi arrivano a misurare dai 2 ai 8 m di lunghezza e produrre fino a 1000 proglottidi; ognuna di esse contiene circa 50 000 uova.
Ciclo di vita di Taenia solium
Gli esseri umani possono sviluppare un'infestazione intestinale da vermi adulti dopo l'ingestione di carne di maiale contaminata o possono sviluppare cisticercosi dopo l'ingestione di uova (divenendo gli esseri umani ospiti intermedi).
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La teniasi e la cisticercosi si verificano in tutto il mondo. La cisticercosi è frequente e la neurocisticercosi è una delle maggiori cause di epilessia in America Latina. La cisticercosi è rara nei paesi con basso consumo di carne di maiale. L'infezione negli Stati Uniti o in Canada è rara in coloro che non hanno viaggiato all'estero, ma l'infezione può verificarsi ingerendo uova da persone che hanno visitato paesi endemici e ospitano la forma adulta di T. solium.
Raramente, una Taenia spp diversa da T. solium causa neurocisticercosi.
Sintomatologia
Infezione intestinale
L'uomo infestato da vermi adulti di T. solium è asintomatico o lamenta solo vaghi disturbi gastrointestinali. Si possono trovare proglottidi nelle feci.
Cisticercosi
I cisticerchi vitali (forme larvali) nella maggior parte degli organi causano una reazione tissutale minima o assente, ma le cisti morenti nel sistema nervoso centrale, nell'occhio o nel midollo spinale possono rilasciare antigeni che elicitano un'intensa risposta tissutale. Pertanto, i sintomi spesso non si manifestano per anni dopo l'infezione.
L'infestazione cerebrale (neurocisticercosi) può causare sintomi gravi, dovuti all'effetto massa e all'infiammazione indotta dalla degenerazione dei cisticerchi e dal rilascio di antigeni.
In base alla localizzazione e al numero di cisticerchi, i pazienti con neurocisticercosi possono presentare convulsioni, segni di ipertensione endocranica, idrocefalo, segni neurologici focali, alterazione dello stato di coscienza o meningite asettica.
I cisticerchi possono anche infestare il midollo spinale, i muscoli, i tessuti sottocutanei e gli occhi.
Dopo l'infestazione larvale si sviluppa una consistente immunità secondaria.
Diagnosi
Esame microscopico delle feci per uova e proglottidi
TC e/o RM e test sierologici per i pazienti con sintomi neurologici a carico del sistema nervoso centrale
L'infezione intestinale da vermi adulti di T. solium di solito può essere diagnosticata con l'esame microscopico di campioni di feci identificando uova e/o proglottidi. Tuttavia, le uova sono indistinguibili da quelle di T. saginata e di T. asiatica. Le uova di T. solium sono presenti nel ≤ 50% dei campioni fecali di pazienti con cisticercosi.
La neurocisticercosi viene in genere diagnosticata quando si esegue una TC o una RM per valutare i sintomi neurologici. Le scansioni possono mostrare noduli solidi, cisticerchi, cisti calcifiche, lesioni con rinforzo ad anello o idrocefalo. Il test di immunoblotting (utilizzando un campione di siero o di liquor) dei CDC è altamente specifico e più sensibile di altri test immunoenzimatici (in particolare quando sono presenti > 2 lesioni a carico del sistema nervoso centrale; la sensibilità è minore quando è presente una singola cisti). Si noti che i test basati su anticorpi come immunoblot non distinguono tra infezioni attive e inattive.
I test di individuazione dell'antigene basati su anticorpi monoclonali sono in commercio in Europa. I test di rilevamento dell'antigene sembrano avere una maggiore sensibilità per la neurocisticercosi subaracnoidea e ventricolare rispetto alla malattia parenchimale. La sensibilità del rilevamento dell'antigene migliora quando si utilizza il liquido cerebrospinale piuttosto che il siero; tuttavia, i risultati falsi-negativi possono essere comuni con la malattia parenchimale (1).
Consigli ed errori da evitare
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Riferimento relativo alla diagnosi
1. Pineda-Reyes R, White AC Jr.: Neurocysticercosis: an update on diagnosis, treatment, and prevention. Curr Opin Infect Dis 35(3):246-254, 2022. doi:10.1097/QCO.0000000000000831
Trattamento
Per l'infestazione intestinale (senza neurocisticercosi): praziquantel o niclosamide (fuori degli Stati Uniti)
Per la neurocisticercosi: corticosteroidi, anticonvulsivanti e, talvolta, albendazolo o praziquantel e/o trattamento chirurgico
Trattamento dell'infezione intestinale
L'infezione intestinale è trattata con praziquantel; in alternativa, con niclosamide, al di fuori degli Stati Uniti (vedi Diagnosis and Treatment of Neurocysticercosis: 2017 Clinical Practice Guidelines by the Infectious Diseases Society of America (IDSA) and the American Society of Tropical Medicine and Hygiene).
Un campione di feci deve essere ripetuto tre mesi dopo il completamento della terapia per verificare la guarigione.
I farmaci antiparassitari devono essere usati con cautela nei pazienti che hanno anche segni di neurocisticercosi (inclusa la malattia precedentemente asintomatica o non riconosciuta) perché la morte delle cisti nel cervello può innescare una risposta infiammatoria associata a convulsioni o ad altri sintomi.
Trattamento della neurocisticercosi
Il trattamento della neurocisticercosi è complicato. Linee guida cliniche dettagliate su the Diagnosis and Treatment of Neurocysticercosis sono statepubblicate dall'Infectious Diseases Society of America and the American Society of Tropical Medicine and Hygiene in 2017.
Gli obiettivi del trattamento iniziale per la neurocisticercosi sintomatica sono
Per ridurre l'infiammazione associata alla degenerazione dei cisticerchi documentate da RM
Per prevenire attacchi epilettici, se presenti, o se il rischio è alto
Per alleviare l'aumentata pressione endocranica se presente
I corticosteroidi (prednisone fino a 60 mg per via orale 1 volta/die o desametasone 12-24 mg per via orale 1 volta/die) vengono usati per ridurre l'infiammazione e aumentare la pressione intracraniale. I pazienti trattati in maniera prolungata con corticosteroidi devono essere valutati per una concomitante tubercolosi e strongiloidosi latenti e ricevere antibiotici per prevenire la polmonite da pneumocisti (1, 2).
Gli anticonvulsivanti convenzionali sono indicati per i pazienti che hanno crisi epilettiche. Questi farmaci possono essere usati a scopo profilattico in pazienti ad alto rischio di crisi epilettiche, in particolare quelli che hanno lesioni multiple che degenerano in infiammazione associata.
L'intervento neurochirurgico può essere necessario per i pazienti con un aumento della pressione endocranica o cisticerchi intraventricolare.
Il trattamento antielmintico della neurocisticercosi è complicato, e si raccomanda un consulto specialistico. L'inizio della terapia antielmintica non è urgente, ed è fondamentale che la terapia antielmintica venga eseguita dopo che l'infiammazione è controllata dai corticosteroidi. La scelta del trattamento dipende dalla localizzazione, dal numero, dalla vitalità e dalla dimensione dei cisticerchi; dallo stadio della malattia; e dalle manifestazioni cliniche. Prima del trattamento antielmintico, è necessario eseguire un esame oftalmologico per escludere la presenza di cisticerchi oculari. I farmaci antielmintici non devono mai essere somministrati a pazienti con un'aumentata pressione intracranica non controllata.
Non tutti i pazienti rispondono al trattamento, e non tutti i pazienti devono essere trattati (le cisti possono essere già morte e calcificate o la potenziale risposta infiammatoria al trattamento può essere più dannosa della stessa malattia, come nella encefalite cisticercotica quando i pazienti hanno un alto numero di cisti e un'infiammazione al cervello molto diffusa).
Quando si utilizza un trattamento antielmintico, l'albendazolo sembra più efficace dell'alternativa, il praziquantel. È stato riportato che la combinazione di albendazolo più praziquantel determina una maggiore risoluzione radiografica rispetto all'albendazolo da solo in pazienti con più di 2 cisti parenchimali. L'albendazolo da solo o in combinazione con il praziquantel somministrato per ≥ 30 giorni è stato utilizzato per il trattamento delle cisti nello spazio subaracnoideo (racemose cisticercosi), che sono meno sensibili ai farmaci antielmintici. I pazienti in trattamento prolungato ad alte dosi di albendazolo devono essere monitorati per la mielosoppressione e per l'epatite farmaco-correlata. I farmaci antielmintici non portano a una rapida riduzione dei sintomi. Pertanto, gli antielmintici devono essere somministrati in concomitanza con un trattamento sintomatico delle convulsioni, dell'infiammazione e/o dell'idrocefalo. Il neuroimaging è ripetuto ad intervalli di 6 mesi fino alla risoluzione dei risultati.
Sia il prednisone che il desametasone vengono somministrati alcuni giorni prima e continuati nel corso della somministrazione di anelmintici per ridurre l'infiammazione che si verifica in risposta alle cisti encefaliche in necrosi. I corticosteroidi aumentano il livello del metabolita attivo dell'albendazolo nel liquido cerebrospinale, ma diminuiscono il livello del praziquantel nel liquido cerebrospinale. Il metotrexato è stato usato come agente risparmiatore di corticosteroidi in pazienti che richiedono più di 2 settimane di terapia antinfiammatoria.
In pazienti con cisticerchi oculari o del midollo spinale non devono essere usati né l'albendazolo né il praziquantel, a causa dei potenziali effetti avversi della risposta infiammatoria provocata dalle cisti morenti.
La presenza di cisticerchi intraventricolare è anche una controindicazione relativa per i farmaci antielmintici perché la risposta infiammatoria suscitato dalle cisti morenti può causare idrocefalo ostruttivo.
La chirurgia può essere necessaria per i casi di idrocefalo ostruttivo (dovuto ai cisticerchi intraventricolari compresi quelli nel quarto ventricolo), o spinale o oculare. I cisticerchi intraventricolari vengono rimossi endoscopicamente quando possibile. Shunt ventricolari possono essere necessari per ridurre l'aumento della pressione endocranica.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Winthrop KL, Baddley JW: Pneumocystis and glucocorticoid use: to prophylax or not to prophylax (and when?); that is the question. Ann Rheum Dis 77(5):631-633, 2018. doi:10.1136/annrheumdis-2017-212588
2. Park JW, Curtis JR, Moon J, Song YW, Kim S, Lee EB: Prophylactic effect of trimethoprim-sulfamethoxazole for pneumocystis pneumonia in patients with rheumatic diseases exposed to prolonged high-dose glucocorticoids. Ann Rheum Dis 77(5):644-649, 2018. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211796
Prevenzione
L'infezione intestinale da T. solium può essere prevenuta cucinando interi tagli di maiale a ≥ 63° C misurando con un termometro per alimenti posto nella parte più spessa della carne, lasciando quindi riposare la carne per 3 minuti prima di tagliare o consumare. La carne di maiale macinata deve essere cotta a ≥ 71° C. La carne di maiale macinata non richiede un periodo di riposo.
Identificare e trattare i portatori di T. solium adulta è un importante misura di salute pubblica per prevenire la cisticercosi. Negli Stati Uniti, la trasmissione si è verificata quando persone che erano state infettate in aree endemiche avevano il T. solium adulto nel loro intestino, poi hanno contaminato cibo con le loro feci. Sono molto importanti per il personale addetto alla lavorazione degli alimenti nelle aree endemiche l'insegnamento e l'adesione alle buone pratiche di lavaggio delle mani.
Quando si viaggia in zone endemiche con scarsa igiene, la gente deve fare attenzione ad evitare gli alimenti che potrebbero essere contaminati da feci umane ed evitare carne di maiale cruda e inadeguatamente cotta.
Punti chiave
L'ingestione di cisti di T. solium possono causare infezione intestinale; l'ingestione di uova può causare cisti tissutali (cisticercosi), esse sono particolarmente problematiche quando si localizzano nel cervello.
I pazienti con neurocisticercosi possono avere convulsioni, segni di ipertensione endocranica, alterazione dello stato di coscienza, segni neurologici focali, o meningite asettica.
Si diagnostica l'infestazione intestinale da vermi adulti identificando proglottidi nelle feci e con l'esame microscopico di campioni di feci per ovuli.
Si diagnostica la neurocisticercosi con il neuroimaging e i test sierologici.
Somministrare praziquantel per l'infestazione intestinale.
Consultare un esperto per la neurocisticercosi; generalmente vengono somministrati corticosteroidi con anticonvulsivanti ai pazienti che hanno crisi convulsive associate o che si pensa siano ad alto rischio di convulsioni.
L'uso di antielmintici e/o chirurgia per la neurocisticercosi dipende dalla localizzazione, dal numero e dalla dimensione dei cisticerchi; dallo stadio della malattia; e dalle manifestazioni cliniche.
