L'echinococcosi è un'infezione della forma larvale della tenia Echinococcus granulosus (echinococcosi cistica, malattia idatidea) o dell'Echinococcus multilocularis (malattia alveolare). I sintomi dipendono dall'organo coinvolto, p. es., ittero e dolori addominali se sono presenti cisti epatiche o tosse, dolore toracico ed emottisi se vi sono cisti polmonari. La rottura delle cisti può causare febbre, orticaria e gravi reazioni anafilattiche. La diagnosi si basa sulla diagnostica per immagini, sull'esame del liquido cistico o sui test sierologici. La terapia è a base di albendazolo, chirurgica o entrambe oppure prevede l'aspirazione della cisti con l'instillazione di un agente scolicida.
L'Echinococcus granulosus è diffuso nelle zone di allevamento degli ovini nel Mediterraneo, in Medio Oriente, Australia, Nuova Zelanda, Sud Africa e Sud America. Esistono altri focolai in alcune regioni del Canada, dell'Alaska e della California. I cani sono gli ospiti definitivi, che hanno tenie adulte nel loro tratto gastrointestinale, e gli erbivori (p. es., pecore, capre, suini, bovini, cammelli, cavalli e cervi) o l'uomo sono ospiti intermedi che sviluppano lesioni cistiche nel fegato o in altri organi.
Gli E. multilocularis adulti sono presenti nelle volpi, nei coyote e nei cani, e le larve idatidee si ritrovano nei piccoli roditori selvatici. I cani infetti sono il principale veicolo di infezione occasionale nell'uomo. E. multilocularis L'E. multilocularis è presente principalmente in Europa Centrale, Alaska, Canada e Siberia. L'infestazione naturale negli Stati Uniti continentali si estende dal Wyoming e dal Dakota alle aree Nord del Midwest.
Raramente l'Echinococcus vogelii o l'Echinococcus oliganthus causano nell'uomo una malattia idatidea, che generalmente è a carico del fegato. La malattia può essere policistica (E. vogelii) o unicistica (E. oliganthus). Queste specie si trovano in America centrale e meridionale.
Fisiopatologia dell'echinococcosi
Le uova ingerite dalle feci animali (che possono essere presenti sul pelo dei cani o di altri animali) si schiudono nell'intestino e rilasciano le oncosfere (forme immature di parassita all'interno di un involucro embrionale). Le oncosfere penetrano nella parete intestinale, migrano attraverso il circolo, e si annidano nel fegato o nei polmoni o, meno frequentemente, nell'encefalo, nell'osso o in altri organi. Non ci sono vermi adulti nel tratto gastrointestinale degli esseri umani.
Nel tessuto, le oncosfere di E. granulosus diventano cisti, esse si accrescono lentamente (in genere nell'arco di molti anni) fino a diventare grosse lesioni uniloculate ripiene di liquido, cisti idatidee. All'interno di queste cisti si formano capsule figlie contenenti numerosi piccoli protoscolici infettivi. Le grosse cisti possono contenere > 1 L di liquido idatideo altamente antigenico, come anche milioni di protoscolici. Talvolta le cisti figlie si formano all'interno o all'esterno delle cisti primarie. Se una cisti epatica si rompe o perde liquido, l'infezione può diffondersi al peritoneo.
Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
L'E. multilocularis produce masse spongiose localmente invasive e difficili o impossibili da trattare chirurgicamente. Le cisti vengono riscontrate principalmente nel fegato ma possono colonizzare i polmoni o altri tessuti. Le cisti non sono grandi, ma invadono e distruggono il tessuto circostante e possono causare insufficienza epatica e morte.
Sintomatologia dell'echinococcosi
Benché molte infestazioni siano acquisite durante l'infanzia, i segni clinici dell'echinococcosi possono non evidenziarsi per anni, eccetto nei casi in cui le cisti sono localizzate in organi vitali. La sintomatologia può simulare quella di un tumore occupante spazio.
Le cisti epatiche possono provocare, infine, dolore addominale o masse palpabili. In caso di ostruzione di un dotto biliare può manifestarsi ittero. La rottura in un dotto biliare, in cavità peritoneale o nei polmoni può provocare febbre, orticaria o grave reazione anafilattica.
Le cisti polmonari possono rompersi, causando tosse, dolore toracico ed emottisi.
Diagnosi dell'echinococcosi
Diagnostica per immagini
Test sierologici
Esame del liquido cistico
I reperti di TC, RM ed ecografici dell'addome possono essere patognomonici per l'echinococcosi cistica nel fegato se evidenziano cisti figlie e sabbia idatidea (protoscolici e detriti), ma potrebbe essere problematico differenziare le cisti idatidee da quelle benigne, dagli ascessi o dalle neoplasie benigne o maligne. La presenza di sabbia idatidea (le scolici passano nel liquido cistico e formano un sedimento bianco) nell'aspirato del liquido cistico è diagnostica. I criteri della World Health Organization utilizzano i risultati di imaging per classificare le cisti come attive, transizionali o inattive (1). Il coinvolgimento polmonare può presentarsi sotto forma di masse rotonde o irregolari all'RX torace. L'echinococcosi alveolare si presenta tipicamente come una massa invasiva.
I test sierologici (test immunoenzimatico, test di emoagglutinazione indiretta) sono sensibili nel rilevare le infezioni, che possono essere confermate dimostrando gli antigeni echinococcici attraverso l'utilizzo dell'immunodiffusione (arco 5) o dell'immunoblot. L'emocromo con formula può rilevare eosinofilia.
Trattamento dell'echinococcosi
Per l'echinococcosi epatica, resezione chirurgica
Aspirazione percutanea seguita da instillazione di un agente scolicida e riaspirazione
Albendazolo da solo o in combinazione con la resezione o l'aspirazione chirurgiche
Solo osservazione
Per l'echinococco alveolare, resezione chirurgica, se possibile, più albendazolo
Il trattamento dell'echinococcosi cistica (idatidea) varia a seconda del tipo, della posizione e del numero di cisti e in base ai risultati di imaging che indicano se le cisti sono attive, di transizione o inattive (1).
La resezione chirurgica può essere curativa ed è il miglior trattamento per le lesioni complicate con le seguenti caratteristiche: cisti rotte, cisti con fistole biliari, cisti che comprimono strutture vitali, cisti con cisti figlie, cisti con un diametro > 10 cm, cisti superficiali a rischio di rottura a causa di traumi e cisti accompagnate da malattia extraepatica. Per le cisti piccole (< 5 cm), semplici e uniloculari, alcuni centri eseguono l'aspirazione percutanea sotto guida TC, seguita dall'instillazione di un agente scolicida (p. es., soluzione fisiologica ipertonica) e dalla riaspirazione (aspirazione percutanea-iniezione-riaspirazione [PAIR, percutaneous aspiration-injection-reaspiration]). Per prevenire le infezioni metastatiche che possono verificarsi se il contenuto della cisti fuoriesce durante la procedura o se del materiale viene inavvertitamente tralasciato, l'albendazolo viene generalmente somministrato una settimana prima, durante e almeno 4 settimane (fino a 6 mesi a seconda della risposta clinica e dell'imaging) dopo l'intervento chirurgico o l'instillazione di un agente scolicida e riaspirazione (2).
Le piccole cisti idatidee uniloculari possono essere trattate con albendazolo da solo per diversi mesi, con un tasso di guarigione di circa il 30% (3). L'albendazolo da solo è anche il trattamento di scelta per le cisti inoperabili.
La sola osservazione è un'opzione per le cisti asintomatiche che sono naturalmente inattivate (non inattivate dal trattamento farmacologico).
Il trapianto di fegato ha avuto pienamente successo in alcuni pazienti.
Consigli ed errori da evitare
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I pazienti con echinococcosi alveolare dovuta a E. multilocularis devono ricevere albendazolo (nel dosaggio giornaliero sopra utilizzato per l'echinococcosi cistica) per ≥ 1 settimana seguito da resezione chirurgica, se possibile, che dipende dall'estensione, dalla posizione e dalle manifestazioni della lesione. La prognosi è infausta a meno che l'intera massa larvale possa essere rimossa. L'albendazolo viene somministrato in modo continuo per almeno 2 anni e i pazienti sono successivamente monitorati per le recidive per 10 anni o più.
La terapia prolungata ad alte dosi di albendazolo può causare mielosoppressione, tossicità epatica e temporanea perdita di capelli. È importante monitorare l'emocromo con formula e gli enzimi epatici durante il trattamento.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.
2. Bildik N, Cevik A, Altintaş M, Ekinci H, Canberk M, Gülmen M: Efficacy of preoperative albendazole use according to months in hydatid cyst of the liver. J Clin Gastroenterol 41(3):312-316, 2007. doi:10.1097/01.mcg.0000225572.50514.e6
3. Horton RJ: Albendazole in treatment of human cystic echinococcosis: 12 years of experience. Acta Trop64(1-2):79-93, 1997. doi:10.1016/s0001-706x(96)00640-7
Punti chiave
L'echinococcosi si verifica quando le uova di tenia ingerite si schiudono, rilasciando oncosfere, che migrano nel fegato o nei polmoni o, meno frequentemente, nel cervello, ossa, o in altri organi e si sviluppano in cisti; non sono presenti vermi adulti nel tratto gastrointestinale umano.
Le cisti di E. granulosus si sviluppano lentamente (di solito nel corso di molti anni) fino a diventare cisti di grandi dimensioni (fino a 1 L) ripiene di liquido (cisti idatidee), esse contengono numerosi protoscolici infettivi.
Le feci dai cani infetti (e gli altri canidi) costituiscono la fonte principale di infezione umana.
Le cisti epatiche causano dolore e talvolta ittero; cisti polmonari possono causare dolore, tosse ed emottisi.
L'E. multilocularis non produce grosse cisti, ma invade e distrugge il tessuto circostante e può portare a insufficienza epatica e morte.
Si diagnostica tramite TC, RM o ecografia, esame del liquido cistico e test sierologici.
Il trattamento varia a seconda della specie infettiva di Echinococcus, e della posizione, delle dimensioni, e delle caratteristiche di imaging delle cisti, e può includere la chirurgia; o l'aspirazione della cisti, l'instillazione di un agente scolicida, e la riaspirazione (puntura, aspirazione, iniezione, riaspirazione); e il trattamento prolungato con albendazolo.
