Gli emangiomi infantili sono lesioni vascolari rilevate, di colore rosso o purpureo, iperplastiche, che compaiono nel primo anno di vita. La maggior parte dei casi regredisce spontaneamente; quelli che ostacolano la vista, le vie aeree o altre strutture necessitano di trattamento. Il trattamento ideale varia in base a molti fattori specifici del paziente.
L'emangioma infantile è il tumore infantile più diffuso, che colpisce il 5-10% dei neonati entro il 1o anno di vita (1). Gli emangiomi infantili sono presenti alla nascita nel 10-20% dei bambini affetti e quasi sempre sono manifesti entro la prima settimana di vita; occasionalmente, lesioni più profonde possono non risultare evidenti fino a alcuni mesi dopo la nascita. Le loro dimensioni e vascolarizzazione aumentano rapidamente e abitualmente raggiungono l'acme all'età di circa 1 anno.
Gli emangiomi infantili possono essere classificati in base alle caratteristiche generali (superficiale, profondo, o cavernoso) o ad altri termini descrittivi (p. es., emangioma a fragola). Tuttavia, poiché tutte queste lesioni condividono una fisiopatologia e una storia naturale comuni, è preferito il termine comprensivo di emangioma infantile.
Riferimento generale
1. Tiemann L, Hein S: Infantile hemangioma: A review of current pharmacotherapy treatment and practice pearls. J Pediatr Pharmacol Ther 25(7):586-599, 2020. doi: 10.5863/1551-6776-25.7.586
Sintomatologia degli emangiomi infantili
Le lesioni superficiali si presentano di colore rosso vivo; quelle più profonde hanno un colorito bluastro. Le lesioni possono sanguinare o ulcerarsi per traumi minimi; le ulcere possono essere dolorose.
Gli emangiomi infantili presenti in determinate sedi possono comprometterne la funzione. Quelli sul volto e nell'orofaringe possono interferire con la vista oppure ostruire le vie aeree; quelli situati in prossimità del meato uretrale o dell'ano possono ostacolare la minzione o l'evacuazione. Un emangioma perioculare nel neonato è considerato un'emergenza, e deve essere trattato tempestivamente per evitare deficit visivi permanenti. La presenza di emangiomi lombosacrali può essere un segno di sottostanti anomalie neurologiche o del tratto genitourinario.
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Le lesioni iniziano a regredire lentamente a partire dall'età di 12-18 mesi, con riduzione delle dimensioni e della vascolarizzazione. Generalmente, gli emangiomi infantili regrediscono del 10%/anno di età (p. es., 50% entro i 5 anni, 60% entro i 6 anni), con la massima involuzione all'età di 10 anni. Frequentemente, le lesioni che hanno subito un'involuzione hanno un colore giallastro o telangectasico e un aspetto a trama rugosa o fibroadiposa lassa. Le alterazioni residue sono quasi sempre proporzionali alla massima dimensione e al grado di vascolarizzazione della lesione.
Diagnosi degli emangiomi infantili
Valutazione clinica
La diagnosi di emangioma infantile è clinica; l'estensione può essere valutata mediante RM se le lesioni sembrano invadere strutture vitali.
Trattamento degli emangiomi infantili
Personalizzato in base alla posizione, alle dimensioni e alla gravità delle lesioni
Per le lesioni superficiali o non complicate che richiedono un trattamento, eventualmente corticosteroidi topici o intralesionali o beta-bloccanti topici (1)
Per le lesioni complicate o ad alto rischio che richiedono un trattamento, propranololo orale (2)
Cura generale delle ferite per le lesioni ulcerate
Di solito si evita l'intervento chirurgico
Non vi sono raccomandazioni universali relative al trattamento degli emangiomi infantili. Poiché la maggior parte delle lesioni si risolve spontaneamente, l'osservazione è di solito indicata prima di iniziare un trattamento. Il trattamento deve essere preso in considerazione per le lesioni complicate o ad alto rischio, ossia, quelle che
Minacciano la vita
Mettono a rischio una funzione (p. es., la vista)
Coinvolgono grandi zone del viso
Sono distribuite su tutta l'area della barba
Sono ulcerate
Sono multiple
Sono lombosacrali
Trattamenti topici e cura delle ferite sono utili nelle lesioni ulcerate e concorrono a prevenire cicatrizzazione, sanguinamento e dolore. Si possono usare compresse, mupirocina o metronidazolo topici, medicazioni barriera (generalmente medicazioni in pellicola di poliuretano o garze impregnate di vaselina), oppure creme barriera per prevenire l'infezione e/o ridurre la colonizzazione.
A meno che non si sviluppino complicanze potenzialmente letali o compromissione di organi vitali, si devono evitare l'escissione chirurgica o altre tecniche demolitive, perché spesso provocano cicatrici maggiori di quanto avvenga in caso di regressione spontanea. Per aiutare i genitori ad accettare una condotta non interventista, il medico può rivedere la storia naturale (sono utili esempi fotografici), fornire fotografie seriate della lesione per documentare la regressione e offrire un ascolto empatico alle preoccupazioni dei genitori.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Boos MD, Castelo-Soccio: Experience with topical timolol maleate for the treatment of ulcerated infantile hemangiomas (IH). J Am Acad Dermatol 74(3):567-570, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2015.10.021
2. Hogeling M, Adams S, Wargon O: A randomized controlled trial of propranolol for infantile hemangiomas. Pediatrics 128(2):e259-266, 2011. doi: 10.1542/peds.2010-0029
Punti chiave
L'emangioma infantile colpisce il 5-10% dei neonati entro il 1o anno di vita.
Le lesioni iniziano a regredire lentamente a partire dall'età di 12-18 mesi, con una involuzione massima all'età di 10 anni.
Usare trattamenti e cura delle ferite topici per lesioni ulcerate e per aiutare a prevenire cicatrizzazione, sanguinamento e dolore.
Se non nei casi in cui vi le complicanze mettono in pericolo la vita del paziente o gli organi vitali sono compromessi, si evita l'intervento chirurgico.