Una cardiomiopatia è una malattia primaria del muscolo cardiaco. Essa si distingue dalle altre malattie cardiache strutturali, come la coronaropatia, le valvulopatie e le cardiopatie congenite. Le cardiomiopatie si dividono in 3 forme principali a seconda dei segni patologici: (vedi figura Tipi di cardiomiopatia):
Il termine cardiomiopatia ischemica si riferisce a una forma che può colpire i pazienti con coronaropatia importante (con o senza aree infartuali) e che si presenta con un miocardio ventricolare dilatato e ipocinetico. Classicamente non viene considerato nelle categorie sopra elencate perché non descrive un disturbo miocardico primario.
Le manifestazioni cliniche delle cardiomiopatie sono solitamente quelle dello scompenso cardiaco e variano a seconda che vi sia una disfunzione sistolica, diastolica, o entrambe. Alcune forme di cardiomiopatia inoltre possono essere causa di dolore toracico, sincope, aritmie, o anche morte improvvisa.
La valutazione generalmente comprende anamnesi familiare, esami del sangue, ECG, RX torace, ecocardiografia e RM cardiaca. Alcuni pazienti necessitano della biopsia endomiocardica. Se necessario inoltre, per risalire alla causa della cardiomiopatia, possono essere effettuate ulteriori indagini diagnostiche. Il trattamento dipende dal tipo e dalla causa della cardiomiopatia (vedi tabella Diagnosi e trattamento delle cardiomiopatie).
Tipi di cardiomiopatia
Diagnosi e terapia delle cardiomiopatie
Caratteristiche o metodo | |||
|---|---|---|---|
Fisiopatologia | Disfunzione sistolica | Disfunzione diastolica ± ostruzione all'efflusso | Disfunzione diastolica |
Reperti clinici | Insufficienza del ventricolo sinistro e del ventricolo destro, morte improvvisa Cardiomegalia Insufficienza valvolare atrioventricolare funzionale S3 e/o S4 | Dispnea da sforzo, angina, sincope, morte improvvisa Soffio sistolico ± soffio da insufficienza mitralica, S4 Polso carotideo bifido con ascesa brusca e una rapida discesa | Dispnea da sforzo e astenia Scompenso ventricolo sinistro ± ventricolo destro Insufficienza valvolare atrioventricolare funzionale |
ECG | Anomalie aspecifiche del segmento ST e dell'onda T Onde Q ± blocco di branca | Ipertrofia e ischemia del ventricolo sinistro Profonde onde Q settali | Ipertrofia ventricolare sinistra o bassi voltaggi di QRS |
Ecocardiografia | Ventricoli dilatati e ipocinetici ± trombo murale Bassa frazione di eiezione, spesso, rigurgito funzionale della valvola atrioventricolare | Ventricolo ipertrofico, frazione di eiezione elevata, normale o bassa, ± movimento sistolico anteriore della mitrale ± ipertrofia asimmetrica ± gradiente ventricolare sinistro | Aumento dello spessore parietale ± obliterazione della cavità Disfunzione diastolica del ventricolo sinistro |
RX | Cardiomegalia Congestione venosa polmonare | Cardiomegalia assente o lieve | Cardiomegalia assente o lieve |
Emodinamica | Pressione telediastolica normale o alta, bassa frazione di eiezione, ventricoli diffusamente dilatati e ipocinetici ± rigurgito delle valvole atrioventricolare Gittata cardiaca bassa | Alta pressione telediastolica, ± gradiente sottovalvolare all'efflusso ± insufficienza mitralica Gittata cardiaca normale o bassa | Alta pressione telediastolica, curva di pressione diastolica del ventricolo sinistro a dip-plateau Gittata cardiaca normale o bassa |
Prognosi | Mortalità del 20% nel primo anno, e successivamente di circa il 10%/anno | Rischio annuo di morte improvvisa di circa l'1% | Mortalità a 5 anni del 70% |
Trattamento | Diuretici, ACE-inibitori, inibitori dei recettori dell'angiotensina II, inibitori del recettore dell'angiotensina e della neprilisina, inibitore della SGLT2, beta-bloccanti, spironolattone o eplerenone, digossina, cardiovertitore-defibrillatore impiantabile, resincronizzazione cardiaca, anticoagulanti | Beta-bloccanti, ± verapamil, disopiramide, mavacamten, miotomia del setto, ablazione alcolica con catetere o una combinazione di questi | Flebotomia per l'emocromatosi Resezione endocardica Idrossiurea per l'ipereosinofilia |
ARNI =angiotensin II receptor blocker and neprilysin inhibitor; BBB = blocco di branca; ICD = cardiovertitore-defibrillatore impiantabile (implantable cardioverter-defibrillator, ICD); S3 = 3o tono cardiaco; S4 = 4o tono cardiaco; SGLT2 = sodium glucose cotransporter 2 protein; ± = con o senza. | |||
