Il neuroblastoma è un tumore pediatrico frequente, che ha origine in alcune aree del sistema nervoso o delle ghiandole surrenali.
Le cause del neuroblastoma sono spesso sconosciute.
I sintomi dipendono dall’area in cui si sviluppa il tumore, come addome, torace, ossa, cute o colonna vertebrale.
Per la diagnosi si ricorre generalmente ad esami di diagnostica per immagini e a una biopsia.
Il trattamento dipende dall’età del bambino e dalle caratteristiche specifiche del tumore, e può includere trattamento chirurgico, chemioterapia e radioterapia.
(Vedere anche Panoramica sui tumori pediatrici.)
Un neuroblastoma si sviluppa in un determinato tipo di tessuto nervoso localizzato in numerose parti dell’organismo. Generalmente origina dai nervi dell’addome o del torace, più frequentemente nelle ghiandole surrenali (situate sopra ciascun rene). In oltre la metà dei bambini, il cancro si è diffuso ad altre parti dell’organismo (metastatizzato) all’epoca del consulto con il medico.
Il neuroblastoma è il tumore più comune nei neonati. Circa il 90% di tutti i neuroblastomi si verifica nei bambini di età inferiore ai 5 anni. A parte rarissime eccezioni, i neuroblastomi colpiscono solo i bambini.
Le cause del neuroblastoma sono spesso sconosciute. La maggior parte di questi tumori compare spontaneamente. Raramente, il neuroblastoma è familiare.
Sapevate che...
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Sintomi del neuroblastoma
I sintomi del neuroblastoma dipendono dalla sede di origine del tumore e dall’eventuale presenza e sede di diffusione, secondo lo schema seguente:
Per tumori che originano nell’addome: i sintomi più comuni includono addome ingrossato, senso di pienezza, inappetenza e dolore addominale.
Per tumori che originano nel torace o nel collo: il bambino può avere tosse o difficoltà a respirare.
Per tumori che si diffondono alle ossa: il bambino ha dolori alle ossa. Se ha raggiunto il midollo osseo può causare una ridotta produzione di vari tipi di cellule ematiche, comportando alcuni altri sintomi. Ad esempio, un numero ridotto di globuli rossi (anemia) causa affaticamento e a volte pallore. Un numero ridotto di piastrine causa la facilità di ematomi e macchioline cutanee color porpora. Un numero ridotto di globuli bianchi aumenta il rischio di infezioni.
Per tumori che si diffondono alla cute: compaiono dei noduli.
Per i tumori che si diffondono alla colonna vertebrale: le braccia e le gambe possono essere deboli e intorpidite oppure i bambini potrebbero non essere in grado di controllare volontariamente alcune parti del corpo.
Più raramente, i bambini manifestano i sintomi di un disturbo noto come sindrome di Horner, in cui un tumore del collo preme sui nervi che innervano un lato del viso. Il bambino presenta una palpebra cadente, una pupilla piccola e minore sudorazione sul lato del viso interessato.
La maggior parte dei neuroblastomi produce catecolamine, ormoni che tendono ad aumentare la frequenza cardiaca causando ansia. Inoltre possono insorgere altre sindromi associate al cancro (dette sindromi paraneoplastiche) come movimenti incontrollabili dell’occhio (opsoclonia) e rapide contrazioni di braccia e gambe (mioclonia), diarrea acquosa o ipertensione.
Diagnosi del neuroblastoma
Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica per immagini (RMI)
Biopsia
Talvolta analisi del midollo osseo e analisi delle urine
Più comunemente il neuroblastoma viene identificato quando i bambini vengono valutati per i sintomi che stanno lamentando.
Prima della nascita, le ecografie prenatali di routine occasionalmente consentono di individuare un neuroblastoma nel feto.
Dopo la nascita, se il tumore è sufficientemente voluminoso, il medico può sentire un nodulo nell’addome del bambino.
Se il medico sospetta un neuroblastoma, esegue una TC o una RMI dell’addome. Se viene individuato un tumore, ne viene prelevato un campione da inviare in laboratorio per l’analisi (biopsia). Può essere prelevato un campione di midollo osseo per la ricerca di cellule cancerose (vedere Esame del midollo osseo).
Un campione di urina può essere analizzato per rilevare livelli eccessivi di catecolamina (che può essere prodotta dal tumore).
Per vedere se il tumore si è diffuso il medico potrebbe procedere come segue:
TC o RMI di addome, pelvi e torace e a volte del cervello
Biopsia di qualsiasi massa identificata
Esame di un campione di midollo osseo
Una scintigrafia ossea o un esame che utilizza un materiale radioattivo noto come la metaiodobenzilguanidina (MIBG), che aiuta i medici a stabilire se il neuroblastoma si sia diffuso
Il medico utilizza tutte queste informazioni per determinare se il tumore sia a rischio basso, medio o alto.
Trattamento del neuroblastoma
Asportazione chirurgica
Chemioterapia
Talvolta radioterapia
Talvolta trapianto di cellule staminali
Immunoterapia
(Vedere anche Principi della terapia antitumorale.)
Il trattamento del neuroblastoma varia in base alla categoria di rischio.
Spesso i neuroblastomi che non si sono diffusi e sono a basso rischio possono essere asportati e curati chirurgicamente.
I bambini con malattia a rischio intermedio o ad alto rischio vengono sottoposti a trattamento chemioterapico con farmaci come vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina, etoposide e cisplatino.
Per i bambini con un tumore ad alto rischio si ricorre di frequente alla chemioterapia ad alto dosaggio in combinazione con un trapianto di cellule staminali. Per ridurre il rischio di recidiva del tumore dopo la chemioterapia ad alto dosaggio e il trapianto di cellule staminali, a questi bambini viene somministrato il retinoide, una sostanza chimica correlata alla vitamina A.
La radioterapia può essere utilizzata nei bambini con malattia a rischio intermedio oppure con tumori non operabili e rappresenta il trattamento standard per i tumori pediatrici ad alto rischio.
Per trattare i bambini con malattia ad alto rischio viene utilizzata l’immunoterapia. Consiste nella stimolazione del sistema immunitario contro il tumore.
Prognosi del neuroblastoma
La prognosi dipende da vari fattori quali l’età del bambino al momento della diagnosi, il grado dell’eventuale diffusione del tumore, e determinate caratteristiche del tumore note come caratteristiche biologiche (ad esempio, l’aspetto del tumore al microscopio e alcune caratteristiche del DNA delle cellule tumorali). La prognosi è migliore nei bambini più piccoli che non presentano metastasi.
I tassi di sopravvivenza dei bambini con malattia a rischio basso e intermedio sono del 90%-95% circa.
Il tasso di sopravvivenza dei bambini con malattia ad alto rischio era del 15% circa, ma è migliorata a oltre il 50%, grazie ai metodi più recenti e intensificati di terapia combinata.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi
