Displasia cistica renale congenita

(Rene policistico displastico congenito)

DiEnrica Fung, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine
Revisionato/Rivisto apr 2023
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La displasia cistica renale congenita è un’ampia categoria di anomalie congenite che interessa i reni e/o le vie urinarie e può causare ostruzione del flusso urinario.

La displasia cistica congenita può colpire uno o entrambi i reni. La displasia cistica renale può presentarsi come unico difetto alla nascita o può far parte di una sindrome e presentarsi assieme ad altre anomalie. Tali anomalie possono interessare altre parti delle vie urinarie, come uretere, vescica o, raramente, l’uretra, i testicoli o i muscoli delle pareti addominali. (Vedere la figura Struttura delle vie urinarie.)

Se il danno tissutale è piuttosto diffuso, può scaturire insufficienza renale cronica con possibili sintomi, spesso ritardo della crescita. La displasia cistica congenita dei reni viene generalmente scoperta durante gli esami ecografici prenatali di routine o durante la prima infanzia, per motivi diversi da disturbi renali.

La prognosi è molto imprevedibile perché può risultare difficile per il medico capire quanta parte dei tessuti renali non è stata intaccata, mantenendo la normale funzionalità.

Il trattamento consiste nell’eventuale correzione chirurgica di qualsiasi difetto associato alle vie urinarie. Se la malattia renale cronica progredisce fino allo stadio terminale (end-stage kidney failure, ESRD), possono essere necessari la dialisi o il trapianto di rene.

Ulteriori informazioni

Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.

  1. American Kidney Fund (AKF): informazioni sulle malattie renali, il trapianto di rene, l’assistenza finanziaria in base alle necessità per aiutare a gestire le spese mediche

  2. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): informazioni generali sulle malattie renali, comprese le scoperte scientifiche, le statistiche e i programmi di salute comunitaria e sensibilizzazione

  3. National Kidney Foundation (NKF): informazioni su tutto, dalle nozioni di base della funzione renale all’accesso al trattamento e al sostegno per i soggetti affetti da malattia renale