La pitiriasi rubra pilaris è un raro disturbo cronico della pelle che causa l’ispessimento e l’ingiallimento della pelle, inclusi il palmo delle mani e la pianta dei piedi, ed escrescenze arrossate in rilievo. Le escrescenze possono unirsi fino a formare chiazze desquamate rosso-arancio (placche) con aree di pelle normale tra l’una e l’altra.
La causa della pitiriasi rubra pilaris non è nota.
Le due forme più comuni del disturbo sono
Giovanile classica
Adulta classica
La forma giovanile classica di pitiriasi rubra pilaris è ereditaria e ha inizio nell’infanzia. La forma adulta classica di pitiriasi rubra pilaris non sembra essere ereditaria e ha inizio in età adulta.
Immagine fornita dal Dott. Thomas Habif.
Altre forme atipiche interessano entrambe le fasce d’età. La luce solare, l’infezione da HIV o un’altra infezione, piccoli traumi o un una malattia autoimmune possono scatenare una riacutizzazione.
Sintomi della pitiriasi rubra pilare
I sintomi della pitiriasi rubra pilaris includono chiazze desquamate rosa, rosse o rosso-arancio che possono svilupparsi su qualsiasi parte del corpo e di solito provocano prurito. La pelle può ispessirsi e ingiallirsi.
Diagnosi della pitiriasi rubra pilare
Valutazione medica
Biopsia cutanea
I medici basano la diagnosi di pitiriasi rubra sull’aspetto delle chiazze squamose e sulla zona del corpo in cui queste compaiono.
A volte i medici prelevano un campione di tessuto cutaneo e lo esaminano al microscopio (biopsia) per escludere altri disturbi (come la dermatite seborroica nei bambini e la psoriasi).
Trattamento della pitiriasi rubra pilare
Farmaci applicati sulla pelle (topici), assunti per via orale o somministrati per iniezione
Fototerapia
Il trattamento della pitiriasi rubra pilaris è molto difficile. I sintomi del disturbo possono essere alleviati, ma la malattia di per sé non può essere quasi mai curata. Le forme classiche del disturbo scompaiono lentamente nell’arco di 3 anni, mentre le forme non classiche durano molto più a lungo.
Per ridurre la desquamazione, i medici possono prescrivere creme idratanti (emollienti) o far applicare acido lattico sotto una medicazione che mantiene l’aria lontana dalla pelle (medicazione occlusiva) e successivamente corticosteroidi da applicare sulla pelle.
L’acitretina o il metotressato assunti per via orale sono un’opzione quando i trattamenti applicati sulla pelle non sono d’aiuto.
Etanercept, ustekinumab e secukinumab sono agenti biologici somministrati per iniezione. Possono essere utilizzati anche se la pelle non migliora con il trattamento topico oppure orale.
Sono stati utilizzati anche la fototerapia (esposizione ai raggi ultravioletti), la vitamina A e farmaci che indeboliscono il sistema immunitario, come la ciclosporina, il micofenolato mofetile, l’azatioprina e i corticosteroidi orali.
