Il sarcoma di Kaposi è un cancro della pelle che causa molteplici chiazze piane o escrescenze di colore rosa, rosso o viola sulla pelle. È causato dall’infezione da herpesvirus umano di tipo 8.
Potrebbero apparire una o più macchie sulle dita dei piedi o su una gamba, oppure le macchie potrebbero apparire ovunque nel corpo o nelle aree genitali o nella bocca e quindi diffondersi in altre aree, compresi gli organi interni.
Anche se questo cancro può spesso essere identificato dall’aspetto, i medici solitamente eseguono una biopsia.
Le macchie possono essere rimosse o trattate con radioterapia, ma se il tumore è aggressivo, il trattamento include chemioterapia o interferone-alfa.
Esistono molti tipi di herpesvirus umani. Uno di essi, il tipo 8, può causare il sarcoma di Kaposi, soprattutto nei soggetti con il sistema immunitario indebolito.
Esistono cinque tipi di sarcoma di Kaposi, che colpiscono gruppi di persone diversi e hanno effetti diversi in ciascun gruppo. Si verificano nei seguenti modi:
Sarcoma di Kaposi classico: Questo tipo colpisce gli uomini anziani, solitamente di origine mediterranea, dell’Europa orientale o ebrea aschenazita.
Sarcoma di Kaposi endemico: Endemico significa che questo tumore si verifica regolarmente in un certo luogo. Colpisce bambini e giovani di certe zone dell’Africa.
Sarcoma di Kaposi iatrogeno: Questo tipo colpisce soggetti con un sistema immunitario indebolito a causa di farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori) somministrati dopo un trapianto d’organo.
Sarcoma di Kaposi associato all’AIDS (sarcoma di Kaposi epidemico): Questo tipo colpisce i malati di AIDS.
Non epidemico: Questo tipo è in aumento e si osserva in uomini HIV-negativi che hanno rapporti sessuali con gli uomini.
Sintomi del sarcoma di Kaposi
Il sarcoma di Kaposi solitamente si presenta sotto forma di macchie o escrescenze sulla pelle di colore viola, rosa, marrone o rosso. Il cancro può estendersi per diversi centimetri o più come chiazze di colore dal blu-violaceo al nero, piane o leggermente rialzate. Potrebbe essere presente gonfiore. A volte, il cancro cresce più in profondità nei tessuti molli e invade l’osso.
Il cancro delle superfici mucose, come quello della bocca, ha una colorazione variabile dal blu al viola. Se interessa il tratto digerente, in certi casi può sanguinare eccessivamente, ma di solito è asintomatico.
Sarcoma di Kaposi classico
Gli uomini di età superiore ai 60 anni con il tipo classico possono sviluppare altre macchie sulle gambe, ma il cancro raramente si diffonde ad altre parti del corpo e non è quasi mai letale.
Negli altri 4 tipi di sarcoma di Kaposi, il tumore può essere più aggressivo. Compaiono macchie simili nell’aspetto, ma spesso più numerose, che possono manifestarsi in qualunque zona dell’organismo.
Sarcoma di Kaposi associato all’AIDS
Entro pochi mesi, le persone affette da questa patologia associata all’AIDS sviluppano macchie che si diffondono in altre parti del corpo, come il viso e il tronco, e che spesso includono la cavità orale dove provocano dolore durante la nutrizione.
Le macchie possono svilupparsi anche nei linfonodi e negli organi interni, specialmente nell’apparato digerente, dove possono provocare emorragie interne che portano alla comparsa di sangue nelle feci. A volte, il sarcoma di Kaposi rappresenta il primo sintomo di AIDS.
Sapevate che...
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Sarcoma di Kaposi iatrogeno (sarcoma di Kaposi immunosoppressivo)
Questo tipo generalmente si sviluppa vari anni dopo il trapianto d’organo. Può essere grave e le macchie possono svilupparsi rapidamente.
Sarcoma di Kaposi endemico
Nei bambini, il tipo endemico in genere attacca i linfonodi. I bambini possono presentare macchie cutanee, ma non necessariamente. In genere si tratta di una malattia improvvisa, grave e letale.
Negli adulti, il tipo endemico tende a causare delle macchie e chiazze cutanee simili a quelle del tipo classico. Il tumore si espande raramente ad altre parti del corpo ed è improbabile che sia letale.
Sarcoma di Kaposi non epidemico
Questo tipo, descritto di recente, solitamente si presenta con macchie singole simili al classico sarcoma di Kaposi, ma si osserva in modo specifico in uomini HIV-negativi che hanno rapporti sessuali con gli uomini. La gravità di questo tipo è ancora in fase di studio.
Diagnosi del sarcoma di Kaposi
Biopsia punch
Generalmente, la conferma della diagnosi di sarcoma di Kaposi avviene mediante una biopsia punch, nella quale viene prelevato un piccolo campione di tessuto cutaneo da esaminare al microscopio.
Nei soggetti con AIDS o immunosoppressi, i medici eseguono altri esami per determinare la diffusione del tumore. In genere, si eseguono una tomografia computerizzata (TC) del torace e dell’addome e altri test, a seconda dei sintomi del soggetto.
Trattamento del sarcoma di Kaposi
Nei soggetti con una o due macchie, diversi metodi di asportazione
Nei soggetti con molte macchie, molte aree interessate o coinvolgimento dei linfonodi, radioterapia e chemioterapia
Per il tipo associato all’AIDS, farmaci antiretrovirali e metodi di asportazione oppure farmaci antiretrovirali e chemioterapia
Il trattamento varia a seconda del tipo di sarcoma.
Sarcoma di Kaposi classico
Gli uomini anziani affetti da sarcoma di Kaposi classico a lento accrescimento, che si presenta con una o due macchie, vengono sottoposti a rimozione chirurgica, a temperatura estremamente fredda (criochirurgia) oppure con corrente elettrica (elettrocoagulazione). Per rimuovere le macchie si possono utilizzare anche crema a base di imiquimod, gel a base di alitretinoina oppure iniezioni di vinblastina o interferone alfa nelle macchie. Alcuni individui che hanno poche chiazze e nessun altro sintomo possono scegliere di non ricevere alcun trattamento a meno che la malattia non tenda a diffondersi.
I soggetti che presentano molte macchie, molte aree interessate o coinvolgimento dei linfonodi vengono sottoposti a radioterapia e chemioterapia. Il sarcoma di Kaposi si ripresenta comunemente ed è difficile ottenere la guarigione completa.
Chi presenta una forma più aggressiva che coinvolge gli organi interni, ma ha un sistema immunitario normale, spesso risponde all’interferone alfa o, più spesso, alla chemioterapia per via endovenosa.
Sarcoma di Kaposi iatrogeno
Nelle persone che assumono farmaci immunosoppressori i tumori a volte scompaiono quando gli immunosoppressori vengono sospesi. Se, tuttavia, questi farmaci devono essere continuati a causa della patologia sottostante, la dose viene ridotta. Se gli immunosoppressori non possono essere ridotti, si ricorre a trattamento chirurgico, chemioterapia e radioterapia. I pazienti possono anche ricevere un farmaco immunosoppressore chiamato sirolimus. Tuttavia, questi metodi di trattamento sono meno efficaci che negli individui con un sistema immunitario sano.
Sarcoma di Kaposi associato all’AIDS
Nelle persone con AIDS, il trattamento con chemioterapia e radioterapia non è risultato molto efficace. Tuttavia, il trattamento intensivo con la terapia antiretrovirale (ART) aiuta. Per alcuni dei soggetti che presentano il tipo associato all’AIDS è sufficiente l’ART e i metodi di asportazione menzionati in precedenza, mentre altri pazienti con il tipo associato all’AIDS possono aver bisogno di chemioterapia (come doxorubicina o paclitaxel) per via endovenosa o di altri farmaci (come vinblastina o pomalidomide) in aggiunta all’ART. Generalmente, il trattamento del sarcoma di Kaposi non prolunga la vita della maggior parte delle persone affette da AIDS.
Sarcoma di Kaposi endemico
Il tipo endemico è difficile da trattare. I medici solitamente si sforzano di mettere a loro agio i pazienti, di eliminare il dolore e di trattare in modo completo i sintomi della patologia.
Sarcoma di Kaposi non epidemico
Le macchie che compaiono nei soggetti affetti da questo tipo di sarcoma vengono trattate in modo analogo al sarcoma di Kaposi classico.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
American Cancer Society: Kaposi Sarcoma: informazioni sul sarcoma di Kaposi, comprese l’identificazione, la prevenzione, le opzioni terapeutiche e altre risorse
