Sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e necrolisi epidermica tossica (NET)

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e la necrolisi epidermica tossica (NET) sono forme della stessa malattia cutanea potenzialmente fatale. La SJS interessa una superficie corporea minore rispetto alla NET. Entrambe causano eruzione cutanea, esfoliazione cutanea e ulcere.

• La SJS e la NET sono solitamente causate da una reazione a un farmaco

• I sintomi tipici di entrambe le patologie sono esfoliazione della cute, febbre, dolori generalizzati, un’eruzione cutanea piana di colore rosso e vesciche e ulcere nella bocca, sugli occhi e nella vagina

• Il trattamento è ospedaliero, in un’unità di terapia intensiva, e comprende la somministrazione di liquidi e farmaci, nonché l’interruzione dell’assunzione di qualsiasi farmaco che potrebbe avere causato la malattia

La SJS e la NET sono più frequentemente causate da:

• Una reazione a un farmaco, il più delle volte sono implicati i sulfamidici e altri antibiotici oppure i farmaci per le crisi convulsive (anticonvulsivanti)

Meno frequentemente, da infezioni batteriche o una vaccinazione.

La SJS e la NET sono più comuni nelle persone che presentano:

• Trapianto del midollo osseo

• Lupus

• Infezione da HIV

I sintomi della SJS e della NET di solito esordiscono 1-3 settimane dopo l’inizio dell’assunzione di un farmaco. I primi sintomi comprendono:

• Febbre

• Cefalea

• Tosse

• Occhi arrossati, infiammati

• Dolori diffusi in tutto il corpo

I sintomi tardivi includono:

• Eruzione cutanea piana di colore rosso sul viso, sul collo e sul tronco, che si diffonde al resto del corpo

• Vesciche che si formano e si esfoliano facilmente

• Vescicolazione della bocca, degli occhi e della vagina

Nella SJS, l’esfoliazione cutanea interessa piccole aree del corpo. Nella NET, le aree di esfoliazione hanno maggiori dimensioni ed è interessata una maggiore superficie cutanea. Quanto maggiore è l’esfoliazione cutanea, tanto maggiore è la gravità della malattia.

Sindrome di Stevens-Johnson (SJS)

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DOTT. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Il medico pùo formulare la diagnosi di SJS o NET informandosi sui sintomi e osservando la pelle. Può venire eseguita anche una biopsia cutanea (prelievo di un piccolo frammento di tessuto da osservare al microscopio).

L’assistenza medica è di tipo ospedaliero, in una UTI (unità di terapia intensiva). I medici interromperanno l’assunzione di qualsiasi farmaco che potrebbe avere causato la SJS o la NET.

I trattamenti comprendono:

• Fluidi per via endovenosa

• Plasmaferesi (un processo che consente ai medici di rimuovere alcune sostanze, ad esempio il farmaco che causa la reazione, dal sangue per filtrazione)

• Immunoglobuline

• Talvolta, farmaci