Mixomi

DiLauren A. Baldassarre, MD, Yale School of Medicine;
Emmanuel Akintoye, MD, MPH, Yale School of Medicine
Revisionato/Rivisto giu 2024
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Un mixoma è un tumore cardiaco primitivo benigno, generalmente di forma irregolare e di consistenza gelatinosa.

  • La sintomatologia può comprendere respiro affannoso, svenimento, febbre o calo ponderale.

  • La diagnosi è confermata con un ecocardiogramma.

  • Ai fini dell’asportazione del mixoma, è necessario ricorrere all’intervento chirurgico.

Dal 40 al 60% di tutti i tumori cardiaci primitivi (originatisi nel cuore) è costituita da mixomi. La maggioranza dei mixomi si sviluppa nell’atrio sinistro, la camera cardiaca che riceve sangue ricco di ossigeno dai polmoni. I mixomi si osservano di solito nelle donne, in genere tra i 40 e i 60 anni d’età.

Alcuni tipi di mixomi non comuni sono ereditari. Questi mixomi ereditari (parte del complesso di Carney, una sindrome di vari tumori benigni) in genere si sviluppano in soggetti tra i 20 e i 30 anni e possono interessare una o più delle camere cardiache.

Modalità di ostruzione del flusso sanguigno nel cuore da parte di un mixoma

Un mixoma dell’atrio sinistro è spesso ancorato alla parete cardiaca come un peduncolo e oscilla liberamente con il flusso del sangue. Tale oscillazione determina un movimento alternante di avvicinamento e allontanamento dalla valvola mitrale, che si apre dall’atrio sinistro nel ventricolo sinistro. Questo movimento di oscillazione può alternativamente ostruire e disostruire la valvola, cosicché il flusso sanguigno si interrompe e si ripristina in modo intermittente.

I mixomi dell’atrio sinistro spesso sono ancorati da un peduncolo e fluttuano liberamente con il flusso sanguigno, come una palla legata ad un filo. Tale oscillazione determina un movimento alternante di avvicinamento e allontanamento dalla valvola mitrale, che si apre dall’atrio sinistro nel ventricolo sinistro. Questo movimento di oscillazione può alternativamente ostruire e disostruire la valvola, cosicché il flusso sanguigno si interrompe e si ripristina in modo intermittente.

Sintomi dei mixomi

In posizione eretta, i soggetti con mixoma dell’atrio sinistro possono lamentare difficoltà respiratorie o svenire. In posizione eretta, la forza di gravità spinge il mixoma attraverso l’apertura della valvola mitrale, bloccando il flusso sanguigno nel cuore. Questo blocco provoca un calo transitorio della pressione arteriosa, perché la quantità di sangue che può essere pompata dal cuore è inferiore. La posizione distesa, in genere, causa l’allontanamento del mixoma dalla valvola e riduce i sintomi.

Altri sintomi dei mixomi possono includere

  • Febbre

  • Perdita di peso

  • Dolore articolare

  • La sindrome di Raynaud (le dita delle mani e dei piedi diventano fredde e doloranti se esposte al freddo)

Complicanze del mixoma

Parti del mixoma o i coaguli di sangue che si formano sulla sua superficie possono staccarsi (trasformandosi in emboli), viaggiare attraverso il torrente ematico verso altri organi e ostruire le arterie in tali sedi. I sintomi dipendono dall’arteria ostruita. Per esempio, l’ostruzione di un’arteria cerebrale da parte di un embolo tumorale di un mixoma atriale sinistro può provocare un ictus, mentre un’ostruzione a livello polmonare da parte di un embolo di un mixoma atriale destro può causare dolore e tosse con emissione di sangue. Gli emboli rappresentano la complicanza più comune dei mixomi.

Altre complicanze includono alcune anomalie ematiche. Una bassa conta eritrocitaria (anemia) può provocare affaticamento, debolezza e pallore. Una bassa conta piastrinica può provocare problemi di coagulazione e i pazienti possono presentare puntini rossi violacei o marroni (petecchie) o lividi sulla pelle.

Diagnosi dei mixomi

  • Valutazione medica

  • Diagnostica per immagini

Il sospetto di mixoma si basa sui sintomi di un soggetto. Con lo stetoscopio è possibile auscultare un tono (soffio cardiaco) prodotto da un alterato flusso sanguigno. Il mixoma può ostruire il flusso sanguigno diretto a o proveniente dal cuore.

Dato che molti sintomi del mixoma possono essere causati da numerose altre malattie, prima di poter porre la diagnosi può essere necessario eseguire molti esami.

Gli esami del sangue possono mostrare un alto numero di leucociti (sintomo di infiammazione), anemia e basse conte piastriniche nel sangue. Nessuno di questi esami, tuttavia, è conclusivo.

La diagnosi viene formulata con l’ecocardiogramma. Talvolta, si rendono necessari ulteriori esami, come angiografia, tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica per immagini (RMI).

Trattamento dei mixomi

  • Intervento chirurgico

La rimozione chirurgica del mixoma di solito ha esiti risolutivi. Dopo l’intervento chirurgico, viene eseguito periodicamente un ecocardiogramma per circa 5 anni, per accertarsi che il mixoma non recidivi.