Sindrome pneumo-renale

DiJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Revisionato/Rivisto ott 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

La sindrome pneumo-renale è un'emorragia alveolare diffusa associata a glomerulonefrite, spesso contemporaneamente presenti. La causa è quasi sempre una patologia autoimmunitaria. La diagnosi si effettua tramite test sierologici e in alcuni casi con la biopsia polmonare e renale. Il trattamento tipicamente include l'immunosoppressione con corticosteroidi e farmaci citotossici.

La sindrome pneumo-renale non è un'entità specifica, ma è una sindrome che ha una diagnosi differenziale specifica e una specifica sequenza di indagini.

La patologia polmonare è una vasculite dei piccoli vasi che coinvolge le arteriole, le venule, e, spesso, i capillari alveolari.

La patologia renale è una vasculite dei piccoli vasi conseguente a una forma di glomerulonefrite proliferativa segmentale focale.

Eziologia della sindrome pneumo-renale

La sindrome pneumo-renale è quasi sempre una manifestazione di una patologia autoimmunitaria sottostante. La sindrome di Goodpasture è la causa prototipica, ma la sindrome pneumo-renale può essere causata dal lupus eritematoso sistemico, dalla granulomatosi con poliangioite, dalla poliangioite microscopica e, meno comunemente, dalle altre vasculiti, dalle malattie reumatiche sistemiche e dalle vasculiti indotte da farmaci (vedi tabella Cause della sindrome pneumo-renale).

La sindrome pneumo-renale è meno frequentemente una manifestazione delle patologie IgA mediate di immunoglobuline A come la nefropatia da IgA o vasculite associata a IgA, o di nefropatie da immunocomplessi, come la crioglobulinemia essenziale mista. Raramente, la glomerulonefrite rapidamente progressiva di per se può provocare la sindrome attraverso un meccanismo che comporta insufficienza renale, sovraccarico di volume e edema polmonare con emottisi.

Tabella
Tabella

Sintomatologia della sindrome pneumo-renale

La sintomatologia solitamente comprende

  • Tosse

  • Dispnea

  • Febbre

  • Ematuria

  • Emottisi

  • Edema periferico

I pazienti possono presentare anche altri segni di glomerulonefrite. Manifestazioni polmonari e renali possono verificarsi settimane o mesi prima.

A volte la malattia ha improvvise riacutizzazioni.

Consigli ed errori da evitare

  • La sindrome pneumo-renale va tenuta in considerazione nei pazienti con reperti compatibili per emorragia alveolare e glomerulonefrite, anche quando i rilievi polmonari e renali si verificano in tempi diversi.

Diagnosi della sindrome pneumo-renale

  • Test sierologici

  • A volte biopsie polmonari e renali

La sindrome pneumo-renale è sospettata in pazienti con emottisi non chiaramente attribuibile ad altre cause (p. es., polmonite, carcinomi, bronchiectasie), in particolare quando l'emottisi è accompagnata da infiltrati parenchimali diffusi e risultati che suggeriscono patologia renale.

Le indagini diagnostiche iniziali comprendono le analisi delle urine, per la ricerca di ematuria e cilindri eritrocitari (indicativi per le glomerulonefriti), la creatinina sierica per valutare la funzionalità renale e l'emocromo per ricercare l'anemia. RX torace se non precedentemente effettuata.

La diagnosi definitiva richiede la biopsia polmonare che evidenzia una vasculite dei piccoli vasi o la biopsia renale che evidenzia una glomerulonefrite con o senza deposito di anticorpi.

Le prove di funzionalità respiratoria e il lavaggio broncoalveolare non sono diagnostici ma possono essere usati per confermare l'emorragia alveolare diffusa nei pazienti con glomerulonefrite e addensamenti polmonari ma senza emottisi. Un liquido di lavaggio che rimane emorragico dopo più prelievi consecutivi dimostra l'emorragia alveolare diffusa, quando l'ematocrito crolla.

Il dosaggio di anticorpi sierici può aiutare a distinguere alcune cause, come riportato di seguito:

Trattamento della sindrome pneumo-renale

  • Corticosteroidi

  • In alcuni casi, ciclofosfamide

  • Plasmaferesi (scambi plasmatici)

Gli immunosoppressori sono il caposaldo del trattamento della sindrome pneumo-renale. Il regime standard volto ad indurre la remissione comprende metilprednisolone EV (p. es., da 500 mg a 1000 mg EV 1 volta/die per 3-5 giorni). Dopo che il rischio di morte diminuisce, la dose di corticosteroidi può essere ridotta; per esempio, 1 mg/kg di peso corporeo di prednisone (o equivalente) per via orale 1 volta/die viene somministrato per il primo mese, poi viene diminuito nei successivi 3-4 mesi.

Nei pazienti critici con malattia generalizzata, occorre coadiuvare la terapia a base di corticosteroidi. La ciclofosfamide, alla dose di 0,5-1 g/m2 EV, viene somministrata in bolo 1 volta/mese o per via orale (1-2 mg/kg 1 volta/die). A seconda del tipo sottostante della sindrome polmonare-renale, il rituximab può essere utilizzato al posto della ciclofosfamide; non è inferiore e causa meno effetti avversi.

La plasmaferesi (scambi plasmatici) è spesso utilizzata, in particolare nella sindrome di Goodpasture e in alcune vasculiti.

Il passaggio alla terapia di mantenimento può essere fatto 6-12 mesi dopo l'inizio della terapia di induzione o dopo la remissione clinica. La terapia di mantenimento include basse dosi di corticosteroidi in associazione ad agenti citotossici. Tuttavia, le ricadute possono verificarsi nonostante la terapia di mantenimento.

Punti chiave

  • L'indizio più indicativo di sindrome pneumo-renale è che i pazienti spesso hanno sia sintomi polmonari che renali entrambi inspiegabili, anche quando tali sintomi si manifestano in tempi diversi.

  • Eseguire esami di routine di laboratorio (comprese analisi delle urine e RX torace), così come le prove autoanticorpali.

  • Confermare la diagnosi in caso di necessità con biopsia polmonare o renale.

  • Trattare le sottostanti patologie autoimmunitarie.

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