La dermatosi neutrofila febbrile acuta è caratterizzata da papule e placche dolenti, dure, di colore rosso a porpora. All'esame istologico si rileva edema del derma superficiale e un infiltrato denso di neutrofili. La causa non è nota. Spesso compare in associazione a neoplasie maligne, soprattutto ematologiche. La diagnosi viene in genere effettuata mediante biopsia cutanea. Il trattamento prevede corticosteroidi sistemici o, in alternativa, colchicina o ioduro di potassio.
Eziologia della dermatosi neutrofila febbrile acuta
La dermatosi neutrofila febbrile acuta può associarsi a vari disturbi (vedi tabella Patologie e farmaci associati alla dermatosi neutrofila febbrile acuta). È spesso classificata in 3 categorie:
Classica
Associata al cancro
Farmaco-indotta
Patologie e farmaci associati alla dermatosi neutrofila febbrile acuta
Classificazione | Disturbo/farmaci |
|---|---|
Classica | Patologie respiratorie acute Infezione gastrointestinale Malattie infiammatorie e autoimmuni Gravidanza Vaccinazione |
Associata al cancro | |
Indotta da farmaci | Fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF, il farmaco che più comunemente causa la patologia) Antibiotici (come minociclina o trimetoprim/sulfametossazolo) Agenti anticancro Anticonvulsivanti Altri (p. es., azatioprina, abacavir, furosemide, idralazina, FANS, contraccettivi orali, retinoidi) |
Circa il 20% dei pazienti ha una neoplasia maligna (1), molti dei quali sono tumori ematologici, in particolare sindromi mielodisplastiche e leucemia mieloide acuta. La dermatosi spesso precede la diagnosi di cancro.
La dermatosi neutrofila febbrile acuta classica colpisce soprattutto le donne di età compresa tra 30-60 anni. Al contrario, gli uomini che sviluppano la condizione tendono ad essere più anziani.
La causa della dermatosi neutrofila febbrile acuta è sconosciuta, tuttavia le citochine prodotte dai linfociti T helper1, tra cui IL-2 e interferone-gamma, sono predominanti e possono avere un ruolo nella formazione delle lesioni.
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Cohen PR. Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:34. Pubblicato il 26/07/2007. doi:10.1186/1750-1172-2-34
Sintomatologia della dermatosi neutrofila febbrile acuta
I pazienti presentano febbre, leucocitosi neutrofila e hanno dolore, noduli e/o papule rossi a violetti edemetosi dolenti, il più delle volte sul viso, collo e arti superiori, in particolare sul dorso delle mani. Papule e noduli possono confluire per formare placche. Possono comparire anche lesioni del cavo orale. Le lesioni si sviluppano spesso raggruppate e possono apparire anulari. Ogni eruzione di lesioni è preceduta da febbre e può persistere per giorni o settimane. Raramente si apprezzano anche lesioni bollose e pustolose.
Varianti meno frequenti comprendono una forma bollosa che può ulcerare e somigliare al pioderma gangrenoso e una forma sottocutanea che coinvolge il grasso sottocutaneo che tipicamente presenta noduli eritematosi di 2-3 cm, che di solito colpiscono le estremità. Quando è localizzata alle estremità inferiori, questa forma può assomigliare all'eritema nodoso.
Le manifestazioni extracutanee sono rare e possono coinvolgere gli occhi (p. es., congiuntivite, episclerite, iridociclite), le articolazioni (p. es., artralgie, mialgie, artrite) e gli organi interni (p. es., alveolite neutrofila, osteomielite sterile, disturbi psichiatrici, alterazioni neurologiche, insufficienza renale acuta, insufficienza epatica acuta, pancreatite acuta).
Diagnosi della dermatosi neutrofila febbrile acuta
Valutazione clinica
Biopsia cutanea
La diagnosi di dermatosi neutrofila febbrile acuta è suggerita dalla presenza delle lesioni ed è supportata da eventuali patologie extracutanee associate o dall'anamnesi di assunzione di farmaci. La diagnosi differenziale può comprendere l'eritema multiforme, l'eritema elevatum diutinum, il lupus eritematoso cutaneo subacuto, il pioderma gangrenoso e l'eritema nodoso.
Se la diagnosi non è certa, occorre effettuare una biopsia cutanea. L'aspetto istopatologico è quello di un edema del derma superficiale con un infiltrato denso di neutrofili. Può comparire anche una vasculite ma è secondaria.
Viene eseguito anche un emocromo completo. Se l'emocromo è alterato, la biopsia del midollo osseo deve essere considerata per diagnosticare un cancro occulto.
Trattamento della dermatosi neutrofila febbrile acuta
Corticosteroidi sistemici
Il trattamento della dermatosi neutrofila acuta febbrile si basa sulla somministrazione di corticosteroidi sistemici, principalmente prednisone a un dosaggio iniziale di 0,5-1,5 mg/kg per via orale 1 volta/die seguito da una riduzione progressiva in 3 settimane. La colchicina 0,5 mg per via orale 3 volte/die o lo ioduro di potassio 300 mg per via orale 3 volte/die, sono trattamenti alternativi. Anche gli antipiretici sono raccomandati.
Per i casi difficili, possono essere somministrati dapsone orale, indometacina, clofazimina o ciclosporina.
Altri trattamenti usati per le malattie refrattarie includono infliximab, etanercept, talidomide, minociclina e micofenolato mofetile.
Per lesioni localizzate, possono essere usati corticosteroidi intralesionali (p. es., triamcinolone acetonide).
Punti chiave
La dermatosi neutrofila febbrile acuta può verificarsi in pazienti che hanno alcuni disturbi (forma classica) o che prendono alcuni farmaci (forma farmaco-indotta), ma circa il 20% dei pazienti ha un cancro sottostante (forma associata ai tumori), di solito un cancro ematologico.
La diagnosi di dermatosi neutrofila febbrile acuta è fatta in base all'aspetto delle lesioni e alla presenza di una patologia o di un farmaco associato, e può essere confermata con la biopsia, in caso di necessità.
La maggior parte dei pazienti viene trattata con corticosteroidi sistemici o, in alternativa, con colchicina o ioduro di potassio.
