L'infezione necrotizzante dei tessuti molli è generalmente causata da una miscela di microrganismi aerobi e anaerobi che determinano necrosi del tessuto sottocutaneo, che di solito comprende la fascia. Nella maggior parte dei casi, questa infezione colpisce le estremità e il perineo. I tessuti interessati diventano eritematosi, caldi e tumefatti, simulando una cellulite di grado grave, e il dolore è sproporzionato rispetto ai reperti clinici. Durante l'esplorazione chirurgica, ci sono essudato grigio, fascia superficiale friabile e assenza di pus. In assenza di un trattamento tempestivo, l'area diventa gangrenosa. I pazienti presentano segni di malattia acuta. La diagnosi si effettua con l'anamnesi e l'esame obiettivo ed è supportata dall'evidenza di un'infezione ingravescente. Il trattamento comprende gli antibiotici e lo sbrigliamento chirurgico. La prognosi è infausta senza un trattamento precoce e aggressivo.
(Vedi anche Panoramica sulle infezioni cutanee batteriche.)
Eziologia dell'infezione necrotizzante dei tessuti molli
Esistono due sottotipi di infezione necrotizzante dei tessuti molli:
Tipo I
Tipo II
L'infezione necrotizzante dei tessuti molli di tipo 1, che coinvolge tipicamente il tronco e il perineo, è il prodotto dell'infezione polimicrobica che di solito include streptococchi di gruppo A (p. es., Streptococcus pyogenes) e una miscela di batteri aerobi e anaerobi (p. es., Bacteroides sp). Questi microrganismi generalmente raggiungono il tessuto sottocutaneo da un'ulcera contigua o da infezione o dopo un trauma. Gli streptococchi possono arrivare da una sede remota di infezione attraverso il flusso sanguigno. L'interessamento del perineo (detto anche cancrena di Fournier) rappresenta di solito la complicanza di un recente intervento chirurgico, di un ascesso perirettale, di un'infezione delle ghiandole periuretrali o di un'infezione retroperitoneale che risulta da perforazione di una viscera. I pazienti diabetici sono particolarmente a rischio di infezione necrotizzante dei tessuti molli di tipo I. Le infezioni di tipo I producono spesso gas nei tessuti molli, rendendo la loro manifestazione simile a quella della gangrena gassosa (mionecrosi clostridiale), che è un'infezione monomicrobica (1).
Questa foto mostra un'infezione potenzialmente letale del grasso e dei muscoli sottocutanei da streptococchi (gruppo A) causando necrosi diffusa che coinvolge la parte inferiore della schiena.
© Springer Science+Business Media
Questa foto mostra un paziente ha un'infezione sottocutanea necrotizzante con anomalia di colorazione e gonfiore dello scroto.
LIVING ART ENTERPRISES, LLC/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questa foto mostra una gangrena di Fournier, che è una fascite necrotizzante del perineo.
Immagine cortesia di Noel Armenakas, MD.
La prima foto a sinistra mostra un'immagine preoperatoria del braccio dorsale destro con bolle emorragiche e lesioni cutanee cianotiche. La seconda foto a sinistra mostra vescicole scoppiate sulla parte interna del braccio. La 3a e la 4a foto mostrano cambiamenti postoperatori con ampia necrosi cutanea sul lato dorsale e mionecrosi e anomalie cianotiche dei muscoli flessori sottostanti alla faccia interna (mediale).
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Questa foto mostra un'infezione potenzialmente letale del grasso e dei muscoli sottocutanei da streptococchi (gruppo A) causando necrosi diffusa che coinvolge la parte inferiore della schiena.
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Questa foto mostra un paziente ha un'infezione sottocutanea necrotizzante con anomalia di colorazione e gonfiore dello scroto.
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Questa foto mostra una gangrena di Fournier, che è una fascite necrotizzante del perineo.
Immagine cortesia di Noel Armenakas, MD.
La prima foto a sinistra mostra un'immagine preoperatoria del braccio dorsale destro con bolle emorragiche e lesioni cutanee cianotiche. La seconda foto a sinistra mostra vescicole scoppiate sulla parte interna del braccio. La 3a e la 4a foto mostrano cambiamenti postoperatori con ampia necrosi cutanea sul lato dorsale e mionecrosi e anomalie cianotiche dei muscoli flessori sottostanti alla faccia interna (mediale).
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L'infezione necrotizzante dei tessuti molli di tipo II è monomicrobica ed è in genere causata da streptococchi beta-emolitici di gruppo A; lo Staphylococcus aureus è il secondo agente patogeno più comune. I pazienti tendono a essere più giovani con pochi problemi di salute documentati, ma possono avere una storia di uso di droghe illecite EV, traumi o interventi chirurgici recenti. L'infezione ha il potenziale per una rapida diffusione locale e complicanze sistemiche come lo shock tossico. Un sottogruppo di infezioni necrotizzanti dei tessuti molli di tipo II di solito si verifica con lesioni acquatiche prodotte in zone costiere calde. Il Vibrio vulnificus è il patogeno abituale.
La mionecrosi da clostridi (gangrena gassosa) può svilupparsi spontaneamente o dopo una lesione traumatica profonda. Simile all'infezione necrotizzante dei tessuti molli di tipo I, del gas spesso si sviluppa nel tessuto; tuttavia, come nelle infezioni necrotizzanti dei tessuti molli di tipo II, la mionecrosi da clostridi è tipicamente un'infezione monomicrobica.
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Riferimenti relativi all'eziologia
1. Stevens DL, Bryant AE: Necrotizing soft-tissue infections. N Engl J Med 377(23):2253–2265, 2017. doi: 10.1056/NEJMra1600673
Fisiopatologia dell'infezione necrotizzante dei tessuti molli
L'infezione necrotizzante dei tessuti molli determina un'ischemia tissutale da occlusione diffusa dei piccoli vasi sottocutanei. L'occlusione dei vasi causa infarto e necrosi cutanea, che facilitano la crescita di anaerobi obbligati (p. es., Bacteroides) e promuovono il metabolismo anaerobio di microrganismi facoltativi (p. es., Escherichia coli), causando gangrena. Il metabolismo anaerobio produce idrogeno e nitrogeno, gas relativamente insolubili che possono accumularsi nei tessuti sottocutanei.
Sintomatologia dell'infezione necrotizzante dei tessuti molli
Il sintomo principale dell'infezione necrotizzante dei tessuti molli è il dolore intenso. Nei pazienti con normale sensibilità, un dolore sproporzionato rispetto al quadro clinico può essere un indizio precoce di aggravamento. Tuttavia, nelle aree denervate a causa di una neuropatia periferica, il dolore può essere minimo o assente.
Il tessuto interessato è caldo, eritematoso, tumefatto e rapidamente è scolorito. Possono svilupparsi bolle, crepitio (per la presenza di gas nei tessuti molli) e gangrena. I tessuti sottocutanei (tra cui la fascia adiacente) si necrotizzano, con diffuso indebolimento del tessuto circostante. I muscoli possono inizialmente essere risparmiati, ma possono essere coinvolti con il progredire della malattia.
I pazienti presentano segni di malattia acuta, con febbre alta, tachicardia, alterazione dello stato mentale che oscilla dalla confusione all'obnubilamento e all'ipotensione. I pazienti possono avere batteriemia o sepsi e possono necessitare di un supporto emodinamico aggressivo.
Può svilupparsi una sindrome da shock tossico da streptococco.
Diagnosi dell'infezione necrotizzante dei tessuti molli
Esame obiettivo
Sangue e colture delle ferite
La diagnosi di infezione necrotizzante dei tessuti molli, effettuata in base all'anamnesi e all'esame obiettivo, è supportata da leucocitosi, elevata proteina C-reattiva, presenza di gas nei tessuti molli all'esame RX, emocolture positive e condizioni metaboliche ed emodinamiche ingravescenti.
La TC e la RM possono essere utilizzate per delineare la malattia, ma il trattamento non deve essere ritardato in attesa dei risultati di imaging.
Durante l'esplorazione chirurgica, ci sono essudato grigio, fascia superficiale friabile e assenza di pus.
La differenziazione dalla mionecrosi da clostridi viene effettuata utilizzando test microbiologici, ma poiché il trattamento deve esser immediato, è mirato sia all'infezione necrotizzante dei tessuti molli che alla mionecrosi clostridiale.
In questa radiografia colorata artificialmente, il dato saliente è la presenza di gas nei tessuti molli, indicato dalle densità altamente radiotrasparenti sopra al calcagno e dietro alla tibia e al perone.
CHRIS BJORNBERG/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questa radiografia mostra gas nei tessuti molli nell'emiscroto destro (frecce).
© Springer Science+Business Media
Questa radiografia addominale mostra un'estensione del gas nei tessuti molli dall'emiscroto sinistro (*) alla parete addominale sinistra (frecce).
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In questa radiografia colorata artificialmente, il dato saliente è la presenza di gas nei tessuti molli, indicato dalle densità altamente radiotrasparenti sopra al calcagno e dietro alla tibia e al perone.
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Questa radiografia mostra gas nei tessuti molli nell'emiscroto destro (frecce).
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Questa radiografia addominale mostra un'estensione del gas nei tessuti molli dall'emiscroto sinistro (*) alla parete addominale sinistra (frecce).
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Trattamento dell'infezione necrotizzante dei tessuti molli
Sbrigliamento chirurgico
Antibiotici
Amputazione se necessario
Il trattamento delle infezioni necrotizzanti dei tessuti molli precoci e della mionecrosi clostridiale è principalmente chirurgico, il quale non deve essere ritardato da studi diagnostici.
L'evidenza di bolle, ecchimosi, fluttuazione, crepitio e diffusione sistemica dell'infezione richiede l'immediata esplorazione chirurgica e lo sbrigliamento. L'incisione iniziale deve essere estesa fino al punto in cui lo strumento o il dito non possono più separare la cute e il tessuto sottocutaneo dalla fascia profonda. L'errore più frequente è un intervento chirurgico insufficiente; bisogna ripetere routinariamente l'operazione ogni 1-2 giorni, con un'ulteriore incisione e sbrigliamento, quando necessario. La terapia della ferita a pressione negativa (NPWT per Negative-pressure wound therapy, chiamata anche chiusura assistita da vuoto, o VAC per vacuum-assisted closure), che applica l'aspirazione alla ferita, è stata utilizzata come coadiuvante per la cura tra gli sbrigliamenti.
Può essere necessaria l'amputazione di un arto.
Gli antibiotici EV sono in aggiunta, di solito comprendono 2 o più farmaci. Un protocollo empirico deve comprendere antibiotici efficaci contro gli organismi aerobi e anaerobi. Le attuali raccomandazioni dell'Infectious Diseases Society of America (IDSA) suggeriscono vancomicina, linezolid, o daptomicina in combinazione con piperacillina/tazobactam, un carbapeneme, ceftriaxone più metronidazolo, o un fluorochinolone più metronidazolo. La copertura antibiotica deve essere ridotta sulla base dei risultati delle colture di sangue e tessuti una volta che sono disponibili. (Vedi the IDSA's 2014 practice guidelines for the diagnosis and management of skin and soft-tissue infections.)
Prima e dopo l'intervento chirurgico può essere necessario infondere grandi quantità di liquidi EV.
Le immunoglobuline EV sono state suggerite come terapia aggiuntiva per la sindrome da shock tossico streptococcico con infezione necrotizzante dei tessuti molli.
Consigli ed errori da evitare
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Prognosi dell'infezione necrotizzante dei tessuti molli
Il tasso di mortalità per tutte le cause nei pazienti trattati è di circa il 20-30% (1).
L'età avanzata, la presenza di problemi medici sottostanti, un ritardo nella diagnosi e nella terapia e un insufficiente sbrigliamento chirurgico peggiorano la prognosi.
Riferimento relativo alla prognosi
1. Hua C, Urbina T, Bosc R, et al: Necrotising soft-tissue infections. Lancet Infect Dis 23(3):e81–e94, 2023. doi: 10.1016/S1473-3099(22)00583-7
Punti chiave
L'infezione dei tessuti molli si può sviluppare da un'ulcera o da un'infezione contigue, da una diffusione ematogena o dopo un trauma.
Sospettare un'infezione necrotizzante dei tessuti molli in pazienti con reperti caratteristici o dolore sproporzionato rispetto all'esame clinico, in particolare pazienti con diabete o altri fattori di rischio.
Disporre la terapia chirurgica e istituire la terapia EV a base di liquidi e antibiotici senza ulteriori ritardi diagnostici.
