I tumori ossei benigni comprendono i tumori ossei a cellule giganti benigni, i chondroblastomi, i condromixofibromi, gli encondromi, i fibromi nonossificanti, gli osteoblastomi, gli osteocondromi, e gli osteomi osteoidi.
Le cisti benigne comprendono le cisti ossee aneurismatiche e le cisti ossee unicamerali.
La displasia fibrosa può anche colpire le ossa.
(Vedi anche Panoramica sui tumori ossei e articolari.)
Cisti ossea aneurismatica
La cisti ossea aneurismatica è una lesione espansiva idiopatica che abitualmente si sviluppa prima dei 25 anni di età. La lesione cistica generalmente insorge nella regione metafisaria delle ossa lunghe, ma può essere colpito quasi ogni osso. Tende a ingrandirsi lentamente. Un guscio periostale di osso di nuova deposizione si forma attorno alla lesione espansiva ed è spesso più ampio dell'osso originale. Dolore e tumefazione sono sintomi frequenti. La lesione può essere presente da alcune settimane fino a un anno prima che venga posta la diagnosi.
L'aspetto sulla RX è spesso caratteristico: l'area lucente è solitamente ben circoscritta ed eccentrica; il periostio protrude (palloncini), estendendosi nei tessuti molli, e può essere circondato da neoformazione ossea. La RM mostra tipicamente i livelli di liquidi con densità diversa. Agli studi di imaging, alcune lesioni simili a cisti ossee aneurismatiche possono apparire più minacciose, avendo caratteristiche simili all'osteosarcoma e quindi devono evocare il sospetto di osteosarcoma telangectasico. Una variante solida di una cisti ossea aneurismatica può essere confusa radiograficamente con un tumore osseo a cellule giganti all'estremità dell'osso.
Una cisti ossea aneurismatica confermata dalla biopsia può essere iniettata con doxiciclina, albumina e aria che forma una schiuma iniettabile. Possono essere necessarie più di una o due iniezioni. Sono stati utilizzati altri agenti sclerosanti a base di alcol. L'asportazione chirurgica dell'intera lesione rappresenta il trattamento più efficace; a volte si verifica una recidiva dopo l'asportazione incompleta. Le radiazioni devono essere evitate quando possibile perché i sarcomi si sviluppano occasionalmente dopo il trattamento radiante. Tuttavia, la radioterapia può rappresentare il trattamento di elezione nelle lesioni vertebrali completamente inaccessibili alla chirurgia che comprimono il midollo.
Tumore osseo benigno a cellule giganti
I tumori ossei benigni a cellule giganti, che più comunemente colpiscono le persone nel 3o e nel 4o decennio di vita, si localizzano alle epifisi e nelle aree epifisario-metafisari distali. Questi tumori sono localmente aggressivi. Continuano ad ingrandirsi e distruggono l'osso e possono infine erodere il resto dell'osso ed estendersi ai tessuti molli. Possono causare dolore. Questi tumori sono noti per la loro tendenza a recidivare. Raramente un tumore osseo gigantocellulare può metastatizzare al polmone, pur rimanendo istologicamente benigno.
I tumori ossei benigni a cellule giganti appaiono sulle immagini come lesioni litiche espansive. Negli studi di imaging, dove il tumore finisce e inizia l'osso trabecolare normale, si vede un margine privo di bordo sclerotico. La biopsia è necessaria. Poiché un tumore osseo gigantocellulare può metastatizzare al polmone, viene effettuata una TC del torace come parte di una fase iniziale.
La maggior parte dei tumori ossei benigni a cellule giganti viene trattata con curettage radicale, adiuvanti e riempimento con metilmetacrilato o innesto osseo. Per ridurre il tasso di recidiva, i chirurghi spesso preferiscono utilizzare un adiuvante come il calore termico (prodotto dalla tempra di metacrilato di polimetilmetacrilato) o un fascio di argon (argon beam coagulation), o il trattamento chimico del tumore con fenolo oppure il congelamento con azoto liquido (crioterapia). Se un tumore è molto ampio e destruente a livello articolare sono necessarie l'asportazione completa e la ricostruzione dell'articolazione. L'anticorpo monoclonale denosumab, un inibitore del receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand (RANKL), può essere utilizzato nel trattamento del tumore benigno a cellule giganti dell'osso per tumori di grandi dimensioni, potenzialmente non operabili (vedi immagine Tumore a cellule giganti [TC Scan]). Il denosumab è spesso usato prima dell'intervento per far maturare il guscio esterno attorno al tumore a cellule giganti per consentire un curettage più aggressivo come trattamento intralesionale locale.
Condroblastoma
Il condroblastoma è raro e si presenta normalmente in soggetti di età compresa fra 10 e 20 anni. Originando nell'epifisi, questo tumore può continuare a crescere distruggendo l'osso e l'articolazione.
Agli studi di imaging appare come una cisti dai bordi sclerotici al cui interno sono presenti aree punteggiate di calcificazione. La RM può aiutare la diagnosi mostrando edemi significativi intorno alla lesione.
Il tumore deve essere rimosso chirurgicamente mediante curettage, e la cavità deve essere riempita con innesto osseo. Il tasso di recidiva locale è compreso tra il 10 e il 20%, e le lesioni recidive spesso si risolvono con un nuovo curettage e innesto osseo.
Fibroma condromixoide
Il fibroma condromixoide è molto raro e solitamente compare prima dei 30 anni.
Il suo aspetto abitualmente eccentrico, nettamente circoscritto, litico e localizzato vicino alle estremità delle ossa lunghe ne suggerisce la diagnosi di fibroma condromixoide. La tibia prossimale e l'ala dell'ileo sono localizzazioni comuni.
Il trattamento del fibroma condromiceoide dopo la biopsia consiste nell'asportazione chirurgica o nel curettage, spesso con l'uso di un adiuvante (p. es., fenolo, azoto liquido o fascio di argon [argon beam coagulation]) e l'innesto osseo.
Encondroma
Gli encondromi possono insorgere a ogni età, ma tendono a comparire più comunemente tra i 10 e i 40 anni. Solitamente si localizzano all'interno dell'osso midollare nella regione meta-diafisaria. Normalmente questi tumori sono asintomatici, ma possono ingrossarsi e divenire dolorosi. Il riscontro è spesso occasionale su RX eseguite per altri motivi. I condromi periostali sono simili alle lesioni cartilaginee che si verificano sulla superficie delle ossa.
Sulle RX, il tumore può apparire come un'area lobulare calcifica all'interno dell'osso; alcune lesioni sono meno calcificate, e si presentano a RX standard e TC con aree calcifiche punteggiate. Se adiacenti alla corticale, gli encondromi mostrano un'erosione endostale minore. Quasi tutti gli encondromi presentano un aumentato segnale sulla scintigrafia ossea e quindi danno il falso sospetto di cancro. I segni RX, assieme a RM e TC, possono essere sufficienti per la diagnosi; in caso contrario, e specialmente se il tumore (e non l'articolazione adiacente) è doloroso, la diagnosi di encondroma deve essere confermata mediante biopsia a cielo aperto. Per aiutare a differenziare il dolore osseo dal dolore articolare si può iniettare l'articolazione, generalmente con un anestetico di lunga durata (p. es., la bupivacaina); se il dolore persiste può essere causato dalla lesione ossea.
Un encondroma asintomatico non richiede né biopsia, né escissione né alcun altro trattamento (in genere curettage); tuttavia, sono indicati esami di imaging di controllo per escludere la rara progressione della malattia a condrosarcoma. Questi esami vanno eseguiti dopo 6 mesi e di nuovo dopo 1 anno oppure alla comparsa di sintomi.
I pazienti che presentano localizzazioni multiple (malattia di Ollier), ma soprattutto quelli con encondromatosi multipla associata a emangiomi dei tessuti molli (sindrome di Maffucci) hanno un rischio molto più elevato di sviluppare un condrosarcoma.
Displasia fibrosa
La displasia fibrosa comporta lo sviluppo anomalo del tessuto osseo durante l'infanzia. Indebolisce l'osso. La displasia fibrosa può coinvolgere una o più ossa. Possono essere presenti displasie fibrose multiple, pigmentazione cutanea e anomalie endocrine (sindrome di Albright o sindrome di McCune-Albright). Le lesioni ossee abnormi della displasia fibrosa normalmente cessano di svilupparsi durante la pubertà. Raramente si incontra una degenerazione maligna.
Alla RX, le lesioni possono apparire come cistiche e possono essere estese e deformanti. Negli studi di imaging le lesioni hanno un classico aspetto a "vetro smerigliato". Le lesioni prossimali del femore, poiché l'osso è indebolito, subiscono una deformazione plastica, con conseguente comparsa di una deformità a "bastone da pastore" alla RX.
I bisfosfonati o gli inibitori del receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand (RANKL) (p. es., il denosumab) possono aiutare ad alleviare il dolore. Le deformità progressive, le fratture che non consolidano con l'immobilizzazione o il dolore non trattabile possono essere trattati efficacemente in modo chirurgico.
Meloreostosi
La meloreostosi è una malattia rara dello sviluppo dell'osso corticale. È una displasia mesenchimale della corteccia che può essere legata a una mutazione casuale del gene MAP2K1. Il processo inizia durante l'infanzia con l'ispessimento della corteccia ossea, sia sulla superficie esterna (periostale) che interna (endostale). Il processo procede molto lentamente nella corteccia. La meloreostosi di solito colpisce solo un singolo osso (monostotica), ma può interessare altre ossa (poliostotica) dello stesso arto (distribuzione somatica). La tibia e il femore sono siti comuni.
I pazienti spesso presentano fastidio e le RX mostrano un ispessimento della corteccia dell'osso coinvolto. L'aspetto radiografico può suggerire la formazione di un nuovo tessuto osseo da trauma, da una frattura da stress o persino da un osteosarcoma. Tuttavia, l'ispessimento corticale denso ha un aspetto caratteristico di "cera di candela che gocciola" (iperostosi corticale irregolare), e la stabilità dell'immagine su RX seriali è sufficiente per eseguire la diagnosi senza biopsia.
Il fastidio viene trattato con analgesici o agenti antinfiammatori, e vanno eseguite nel tempo delle radiografie seriate. I tentativi di rimozione chirurgica o di resezione totale per le lesioni gravemente dolorose di solito non hanno successo e in rare occasioni è necessaria l'amputazione.
Questa TC mostra le dense lesioni ossee della meloreostosi nel femore e nella pelvi.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Questa RX mostra la meloreostosi nel femore prossimale e nella pelvi di un paziente di 42 anni.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Questa RX mostra l'aspetto di "cera di candela gocciolante" della meloreostosi nel femore di un paziente di 39 anni.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Questa TC mostra le dense lesioni ossee della meloreostosi nel femore e nella pelvi.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Questa RX mostra la meloreostosi nel femore prossimale e nella pelvi di un paziente di 42 anni.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Questa RX mostra l'aspetto di "cera di candela gocciolante" della meloreostosi nel femore di un paziente di 39 anni.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Fibroma non ossificante (difetto corticale fibroso, fibroxantoma)
Il fibroma non ossificante è una lesione fibrosa benigna dell'osso che appare sulle RX come una lesione corticale radiotrasparente ben definita. Un fibroma non ossificante molto piccolo è definito difetto corticale fibroso. Queste lesioni sono difetti dello sviluppo in cui parti di osso che normalmente ossificano sono invece riempite con tessuto fibroso. Normalmente si localizzano alle metafisi, e i siti in genere colpiti sono, in ordine, il femore distale, la tibia distale e la tibia prossimale. Possono progressivamente allargarsi e diventare multilobati. I fibromi non ossificanti sono frequenti tra i bambini. La maggior parte delle lesioni alla fine ossifica e viene sottoposta a rimodellamento dando luogo spesso ad aree dense, sclerotiche. Tuttavia, alcune lesioni si ingrandiscono.
I fibromi non ossificanti di piccole dimensioni sono asintomatici. Tuttavia, le lesioni che coinvolgono approssimativamente il 50% del diametro dell'osso tendono a causare dolore e aumentano il rischio di frattura patologica.
I fibromi non ossificanti sono generalmente riscontrati per la prima volta in maniera occasionale su studi di imaging (p. es., dopo un trauma). Sono tipicamente radiotrasparenti, singoli, < 2 cm di diametro, e hanno un aspetto trasparente oblungo con un bordo sclerotico ben definito nella corticale. Possono anche essere multiloculati.
Fibromi non ossificanti piccoli non richiedono nessun trattamento e solo un follow up limitato. Lesioni che provocano dolore o sono prossime al 50% del diametro dell'osso possono giustificare il curettage e l'innesto osseo per ridurre il rischio di una frattura patologica nell'area della lesione.
Osteoma osteoide
L'osteoma osteoide, che tende a colpire soggetti giovani di età compresa tra i 10 e i 35 anni, può insorgere in qualsiasi osso, ma è più frequente nelle ossa lunghe. Può causare dolore (solitamente peggiore durante la notte, riflettendo un aumento notturno dell'infiammazione mediata da prostaglandine). Il dolore è tipicamente alleviato da analgesici leggeri (in particolare l'aspirina o altri FANS) che agiscono sulle prostaglandine. Se localizzato nelle vicinanze di cartilagini di accrescimento aperte, nei bambini la risposta infiammatoria e l'iperemia ad essa associata possono causare crescita ossea eccessiva e dismetria degli arti. L'esame obiettivo può rivelare l'atrofia locale dei muscoli a causa del ridotto utilizzo a scopo antalgico.
L'aspetto caratteristico è quello di una piccola area radiotrasparente circondata da un'area sclerotica più ampia. Se si sospetta un tumore, va eseguita una scintigrafia ossea con tecnezio-99m a tutto il corpo; un osteoma osteoide appare come un'area di aumentata captazione, nonostante appaiano così anche molte altre lesioni ossee. Va eseguita inoltre una TC a scansioni sottili o una RM poiché molto utile per distinguere la lesione. Le RX standard o la TC a strato sottile possono mostrare un classico aspetto a "occhio di bue" del nidus del tumore circondato da osso reattivo.
L'ablazione della piccola zona radiotrasparente mediante energia percutanea con radiofrequenze fornisce una risoluzione definitiva nella maggior parte dei casi. La maggior parte degli osteomi osteoidi viene trattata da un radiologo interventista muscolo-scheletrico con tecniche percutanee e anestesia. Meno spesso, gli osteomi osteoidi sono curettati chirurgicamente oppure escissi. La rimozione chirurgica può essere preferita quando l'osteoma osteoide sia vicino a un nervo o vicino alla pelle (p. es., nella colonna vertebrale, nelle mani o nei piedi) perché il calore prodotto dalle radiofrequenze può causare danni.
L'immagine TC assiale del femore prossimale (l'osso adiacente è il ramo pelvico) mostra il tipico nidus lucent con calcificazione centrale (freccia) in un bambino di 6 anni con dolore all'anca sinistra. Questa TC mostra la classica lesione ad occhio di bue.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Questa radiografia di profilo della tibia sinistra mostra un osteoma osteoide posteriore lucente (freccia rossa). Notare l'ispessimento periostale, apparente e cronico, attorno al tumore (frecce blu).
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Questa RM T2 assiale a soppressione del grasso mostra un osteoma osteoide intracorticale (freccia) e un sottile edema midollare intramidollare adiacente.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
L'immagine TC assiale del femore prossimale (l'osso adiacente è il ramo pelvico) mostra il tipico nidus lucent con calcificazione centrale (freccia) in un bambino di 6 anni con dolore all'anca sinistra. Questa TC mostra la classica lesione ad occhio di bue.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Questa radiografia di profilo della tibia sinistra mostra un osteoma osteoide posteriore lucente (freccia rossa). Notare l'ispessimento periostale, apparente e cronico, attorno al tumore (frecce blu).
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Questa RM T2 assiale a soppressione del grasso mostra un osteoma osteoide intracorticale (freccia) e un sottile edema midollare intramidollare adiacente.
Immagine cortesia di Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Osteoblastoma
L'osteoblastoma è un raro tumore benigno costituito da tessuto istologicamente simile a quello di un osteoma osteoide. Alcuni esperti li considerano semplicemente grandi osteomi osteoidi (> 2 cm). L'osteoblastoma è molto più comune tra i maschi e appare in genere tra 10 e 35 anni. Il tumore si sviluppa nell'osso della colonna vertebrale, delle gambe, delle mani e dei piedi. È un tumore a crescita lenta che distrugge l'osso normale. Questo tumore è doloroso.
L'imaging si basa su RX standard, TC e RM. Di solito una biopsia a cielo aperto è giustificata per una diagnosi accurata di osteoblastoma.
Il trattamento dell'osteoblastoma richiede un intervento chirurgico, spesso il curettage e l'innesto osseo. Il tasso di recidiva locale per le lesioni trattate con il curettage intralesionale può arrivare al 10-20%. Le lesioni dall'aspetto più aggressivo vengono trattate con una resezione chirurgica in blocco e con la ricostruzione ossea. Una variante chiamata osteoblastoma aggressivo è simile all'osteosarcoma sia radiograficamente che istologicamente.
Osteocondroma
Gli osteocondromi (esostosi osteocartilaginee) sono i tumori ossei benigni più diffusi e possono originare da qualsiasi osso ma tendono a comparire presso le estremità delle ossa lunghe. Questi tumori insorgono il più delle volte in soggetti di età compresa tra i 10 e i 20 anni e possono essere singoli o multipli. Gli osteocondromi multipli tendono ad avere caratteri di familiarità. Si osserva lo sviluppo di un condrosarcoma maligno di tipo secondario in meno dell'1% dei pazienti con osteocondroma singolo, ma in circa il 10% dei pazienti con osteocondromi multipli. I pazienti con osteocondromi multipli di tipo ereditario (precedentemente chiamati esostosi multipla ereditaria di tipo 1 e di tipo 2) presentano più localizzazioni e tendono a sviluppare più frequentemente un condrosarcoma secondario rispetto ai pazienti con un osteocondroma a localizzazione singola. Gli osteocondromi raramente causano fratture.
Negli studi di imaging, la lesione appare come una prominenza ossea con un cappuccio cartilagineo (di solito < 2 cm) a ricoprire la superficie dell'osso e priva di corticale nell'area sottostante. La RM può essere utile per differenziare un cappuccio cartilagineo spesso, una borsa o una massa di tessuto molle circostante. Il canale midollare è in continuità con la base dell'esostosi. Occasionalmente, può formarsi una borsa dolorosa sopra il cappuccio di cartilagine.
L'escissione è necessaria se il tumore comprime un grande nervo o vaso; se causa dolore (in particolare quando coinvolge il muscolo e crea una borsite infiammatoria); se disturba la crescita; oppure se lo studio di imaging dimostra un aspetto destruente, una massa a livello dei tessuti molli o un ispessimento del cappuccio cartilagineo (> 2 cm) che suggerisca la trasformazione in condrosarcoma maligno. Un tumore dalle dimensioni crescenti in un adulto deve far sospettare un condrosarcoma e far considerare la necessità di escissione o di una biopsia.
Osteoma
Gli osteomi sono aree di osso uniformemente denso che appaiono benigne. Essi sono più comuni nel cranio e nella zona intorno alle ossa paranasali e raramente si localizzano nello scheletro assiale o nella pelvi. I piccoli osteomi sono chiamati isole ossee. Questi non sono dolenti e spesso sono riscontrati accidentalmente come delle densità ossee con margini lisci sulle RX. La diagnosi si basa sull'aspetto radiografico. Alla scintigrafia ossea, l'area densamente radiografica può mostrare una scarsa o nulla captazione aumentata. Se la diagnosi è dubbia, l'imaging RM può aiutare. Gli osteomi non richiedono la biopsia e possono essere seguiti periodicamente con delle RX standard.
Osteopoichilosi
L'osteopoichilosi è una malattia displastica ossea sclerosante benigna con ereditarietà autosomica dominante caratterizzata da numerose isole ossee dense asintomatiche in tutto lo scheletro. Di solito coinvolge lo scheletro assiale (cranio, colonna vertebrale e bacino) e le costole, ma a volte coinvolge le estremità, in particolare i femori prossimali. L'osteopoichilosi non provoca sintomi.
L'osteopoichilosi viene rilevata di solito accidentalmente all'RX. La diagnosi di osteopoichilosi si basa sull'aspetto radiografico, e i pazienti spesso presentano RX precedenti che mostrano che queste isole ossee dense e multiple hanno conservato il loro tipico aspetto nel tempo. Queste isole ossee mostrano scarsa o nessuna attività alla scintigrafia ossea. Scansioni ripetute nel tempo possono essere eseguite per confermare che non vi siano cambiamenti. Raramente i pazienti con osteopoichilosi presentano meloreostosi. Negli adulti di mezza età e negli anziani, le piccole lesioni osteoblastiche dovute a malattia metastatica da carcinoma (mammella, prostata e polmone) devono essere considerate nella diagnosi differenziale, ma le lesioni metastatiche sono di solito più grandi e hanno margini più irregolari, mentre le lesioni da osteopoichilosi sono più numerose nelle aree periarticolari.
Images courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Cisti ossea semplice
Le cisti ossee semplici compaiono nelle ossa lunghe dei bambini, appena distalmente alla fisi di accrescimento. La cisti è piena di liquido. Provoca un assottigliamento della corticale e predispone l'area a una frattura patologica "a fibbia", modalità con la quale la cisti viene solitamente riconosciuta.
Le RX standard (dirette) sono in genere diagnostiche. Le cisti ossee semplici unicamerate appaiono tipicamente come lesioni dai margini ben definiti prive di sclerosi reattiva o di una corticale espansiva. Se la cisti ha una frattura minore, un frammento osseo dal suo sottile guscio può cadere sul fondo pieno di liquido della cisti. Il risultato alle radiografie è il classico "aspetto a foglia caduta".
Le cisti più piccole a volte guariscono senza trattamento. Una frattura non scomposta attraverso piccole cisti può essere uno stimolo per la guarigione. Tuttavia, se la cisti è > 85% del diametro dell'osso o il guscio osseo è < 0,5 mm, vi è un rischio maggiore di frattura patologica. Le cisti più grandi, in particolare nei bambini, possono richiedere il curettage seguito da innesto osseo; tuttavia, molte rispondono all'iniezione di corticosteroidi, matrice ossea demineralizzata o sostituti ossei sintetici. La risposta è variabile e può richiedere iniezioni multiple. Indipendentemente dal trattamento, le cisti persistono in circa il 10-15% dei pazienti.
