La sindrome di Kawasaki causa infiammazione dei vasi sanguigni in tutto l’organismo in bambini di età inferiore ai 5 anni.
Risorse sull’argomento
La causa della sindrome di Kawasaki è ignota, ma può essere scatenata da un’infezione.
Sintomi tipici sono febbre, eruzione cutanea, lingua rosso fragola e, in alcuni casi, complicanze cardiache che possono, seppur di rado, essere letali.
La diagnosi si basa su sintomi e criteri stabiliti.
Ai bambini vengono somministrate immunoglobuline e aspirina.
Con un trattamento immediato, quasi tutti i bambini si riprendono.
La sindrome di Kawasaki causa infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) generalizzata. I problemi più gravi derivano dall’infiammazione dei vasi del cuore. Inoltre, l’infiammazione può diffondersi in altre parti del corpo, ad esempio raggiungendo pancreas e reni.
La maggior parte dei bambini con malattia di Kawasaki ha meno di 5 anni. Raramente, possono sviluppare la malattia bambini di età inferiore a 4 mesi, adolescenti e adulti. I maschi sono colpiti leggermente più spesso rispetto alle femmine.
La malattia è più comune nei bambini di origine giapponese, ma e diffusa in tutto il mondo. Ogni anno, negli Stati Uniti si verificano da 4.000 a 5.500 casi di sindrome di Kawasaki. La sindrome di Kawasaki si sviluppa tutto l’anno, ma più spesso in primavera o d’inverno.
La causa della sindrome di Kawasaki è sconosciuta, ma le evidenze suggeriscono che un’infezione scatena una risposta anomala del sistema immunitario in bambini che presentano una maggiore probabilità di sviluppare la malattia a causa dei geni posseduti.
Sintomi della malattia di Kawasaki
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La malattia inizia con febbre che di solito supera i 38 °C e dura almeno 5 giorni. La temperatura corporea del bambino non torna normale nonostante la somministrazione di farmaci che riducono la temperatura (come paracetamolo e ibuprofene). In un giorno o due, gli occhi si arrossano, senza però presentare secrezioni.
Entro 5 giorni, compare un’eruzione cutanea rossa, spesso disomogenea, in genere sul tronco, attorno all’area del pannolino e sulle mucose, ad esempio sulle pareti della bocca o della vagina. L’eruzione cutanea può sembrare orticaria o avere un aspetto simile al morbillo o alla rosolia. Il bambino ha la gola arrossata, labbra secche, spaccate e arrossate, lingua color rosso fragola. Inoltre, la regione palmo-plantare diventa rossa o rosso porpora e le mani e i piedi spesso si gonfiano.
La cute delle dita di mani e piedi inizia a staccarsi circa 10 giorni dopo la comparsa della malattia. I linfonodi del collo sono frequentemente ingranditi e poco dolenti. La malattia può durare da 2 a 12 settimane o più.
Complicanze della sindrome di Kawasaki
Senza trattamento, possono svilupparsi problemi cardiaci, che di solito compaiono da 1 a 4 settimane dopo l’inizio della malattia. Alcuni bambini sviluppano il problema cardiaco più grave, una protrusione nella parete coronarica (aneurisma coronarico). Questi aneurismi possono rompersi o causare la formazione di un coagulo di sangue, provocando infarto del miocardio e morte improvvisa. Il trattamento riduce notevolmente il rischio di complicanze cardiache.
Altri problemi possono includere vomito, diarrea e infiammazione dolorosa del tessuto che riveste il cervello (meningite), delle orecchie, degli occhi, del fegato, delle articolazioni, dell’uretra e della cistifellea. Questi problemi alla fine si risolvono senza causare danni permanenti.
Diagnosi della malattia di Kawasaki
Criteri prestabiliti
Elettrocardiogramma ed ecografia del cuore
Esami di laboratorio
I medici formulano la diagnosi di sindrome di Kawasaki quando i bambini hanno una febbre da almeno 5 giorni e presentano almeno 4 di 5 sintomi predefiniti (vedere la barra laterale In che modo viene diagnosticata la sindrome di Kawasaki?).
Vengono eseguiti anche esami del sangue e delle urine e colture ematiche e di campioni prelevati dalla gola, per escludere altri disturbi che possono avere sintomi simili (come morbillo, scarlattina, artrite idiopatica giovanile e sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini [MIS-C]).
Vengono spesso consultati medici specializzati in disturbi cardiaci infantili (cardiologi pediatrici) o malattie infettive.
In caso di diagnosi di sindrome di Kawasaki i bambini vengono sottoposti a elettrocardiogramma (ECG) ed ecografia del cuore (ecocardiogramma) per ricercare eventuali aneurismi coronarici, perdite dalle valvole cardiache, infiammazione della sacca che circonda il cuore (pericardite) o infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite). Alcune anomalie non appaiono immediatamente, quindi questi test vengono ripetuti a 2-3 settimane, 6-8 settimane e, eventualmente, a 6-12 mesi dalla comparsa dei sintomi. Se i risultati dell’ECG o dell’ecocardiogramma risultano anomali, i medici possono effettuare un test da sforzo. Se si riscontra un aneurisma, i bambini possono essere sottoposti a cateterismo cardiaco.
Trattamento della malattia di Kawasaki
Immunoglobuline e aspirina
Il trattamento della sindrome di Kawasaki va iniziato il prima possibile. Il trattamento iniziato nei primi 10 giorni dopo la comparsa dei sintomi riduce significativamente il rischio di danni all’arteria coronaria e accelera la risoluzione di febbre, eruzione cutanea e fastidio.
Inizialmente vengono somministrate immunoglobuline per via endovenosa e alte dosi di aspirina per via orale. Non appena il bambino risulta senza febbre per 4-5 giorni, la dose di aspirina viene ridotta. La dose ridotta di aspirina viene somministrata per almeno 8 settimane dall’inizio della malattia, fino a quando non vengono ripetuti gli esami di diagnostica per immagini del cuore. In assenza di aneurismi coronarici o di segni di infiammazione, la somministrazione di aspirina può essere sospesa. Se tuttavia i medici riscontrano anomalie dell’arteria coronaria i bambini devono continuare ad assumere aspirina per lungo tempo.
Poiché l’uso di aspirina aumenta leggermente il rischio di un disturbo molto raro, ma potenzialmente letale, chiamato sindrome di Reye nei bambini con influenza o varicella, se è necessario un trattamento a lungo termine con aspirina i medici raccomandano per il bambino la vaccinazione antinfluenzale ogni anno e il vaccino contro la varicella (varicella) all’età appropriata. Se un bambino è esposto a influenza o varicella o le contrae, può ricevere temporaneamente dipiridamolo in sostituzione dell’aspirina, per ridurre il rischio di sindrome di Reye.
I bambini con aneurismi coronarici di grandi dimensioni possono essere trattati con farmaci che prevengono la coagulazione del sangue (anticoagulanti).
Prognosi della malattia di Kawasaki
Con il trattamento i bambini guariscono completamente se le coronarie non sono interessate. L’esito dei bambini con problemi coronarici dipende dalla gravità della malattia. Tuttavia, con un trattamento tempestivo quasi nessun bambino affetto da sindrome di Kawasaki negli Stati Uniti muore.
In assenza di trattamento, la sindrome di Kawasaki è letale per alcuni bambini. Le morti possono essere improvvise e imprevedibili.
Circa due terzi degli aneurismi si risolvono entro un 1 anno. È più probabile che gli aneurismi di grandi dimensioni persistano e richiedano ulteriore trattamento. Tuttavia, anche se gli aneurismi si risolvono, i bambini possono presentare un rischio aumentato di problemi cardiaci in età adulta.