हीमोफ़िलिया

इनके द्वाराThe Manual's Editorial Staff
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मार्च २०२४

हीमोफ़िलिया क्या है?

हीमोफ़िलिया वंशानुगत विकार है जिसमें आपका रक्त सामान्य रूप से क्‍लॉट नहीं होता है।

  • हीमोफ़िलिया से आपको छोटी चोटों से या बिना चोट के भी बहुत रक्‍तस्राव होता है

  • हीमोफ़िलिया से पीड़ित होने वाले लगभग सभी पुरुष हैं

  • लड़कों को हीमोफ़िलिया अपनी मां से विरासत में मिलता है

  • हीमोफ़िलिया से पीड़ित लोग क्लॉटिंग कारक (वे प्रोटीन जो रक्त को क्‍लॉट होने में मदद करते हैं) को पर्याप्त मात्रा में नहीं बना सकते हैं

  • डॉक्टर रक्त परीक्षण के साथ हीमोफ़िलिया का निदान करते हैं

  • आपकी नसों में क्लॉटिंग कारक के इंजेक्शन (IV) देने की आवश्यकता हो सकती है

हीमोफ़िलिया का क्या कारण बनता है?

क्लॉटिंग कारक आपके रक्त में प्रोटीन होते हैं जो रक्त के थक्के बनाने में मदद करते हैं। रक्त के थक्के रक्तस्राव वाली रक्त वाहिकाओं को बंद कर देते हैं। एक दर्जन से अधिक विभिन्न क्लॉटिंग कारक हैं।

  • हीमोफ़िलिया में, आपको असामान्य जीन विरासत में मिलता है, इसलिए आप क्लॉटिंग कारकों में से एक को पर्याप्त मात्रा में नहीं बनाते हैं

  • हीमोफ़िलिया के 2 प्रकार होते हैं, A और B, जिसके आधार पर क्लॉटिंग फैक्टर कम हो जाता है

हीमोफ़िलिया का कारण बनने वाले असामान्य जीन आपकी मां (सेक्स-लिंक्ड) से पास होते हैं।

हीमोफ़िलिया प्रत्येक व्यक्ति में समान रूप से गंभीर नहीं होता है। कुछ लोग क्लॉटिंग के प्रभावित कारक को बहुत कम बनाते हैं। दूसरे लोग क्लॉटिंग के कुछ कारक बनाते हैं लेकिन वे पर्याप्त नहीं होते हैं। क्लॉटिंग कारक जितना कम होगा, आपकी रक्तस्राव की प्रवृत्ति उतनी ही गंभीर होगी।

हीमोफ़िलिया के क्या लक्षण होते हैं?

हीमोफ़िलिया का मुख्य लक्षण है:

आपको बाहर से रक्‍तस्राव हो सकता है, जैसे कटने या नाक से। या आपको अंदर से रक्‍तस्राव हो सकता है। उदाहरण के लिए, यदि आप अपने घुटने को मोड़ते हैं या अपने पैर को टकराते हैं, तो यह रक्त से सूज सकता है।

क्योंकि हीमोफ़िलिया से पीड़ित लोगों को यह रोग जन्मजात होता है, जब तक कि समस्या बहुत हल्की न हो क्लॉटिंग की समस्या आमतौर पर छोटे बच्चों में दिखाई देती है।

आपको कितना रक्तस्राव होता है यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपका हीमोफ़िलिया कितना गंभीर है।

यदि आपको हल्का हीमोफ़िलिया है, तो आपको:   

  • सामान्य से अधिक रक्‍तस्राव होता है, लेकिन केवल सर्जरी, दांतों के काम या किसी चोट के बाद

  • कभी निदान न हुआ हो

यदि आपको मध्यम हीमोफ़िलिया है, तो आपको:

  • कभी-कभी बिना किसी स्पष्ट चोट के रक्‍तस्राव होता है

  • सर्जरी के दौरान या चोट लगने के बाद, इतना ज्यादा रक्तस्राव होता है जिसे नियंत्रित करना मुश्किल होता है और इससे मृत्यु हो सकती है

यदि आपको गंभीर हीमोफ़िलिया है, तो आपको:

  • मामूली चोट के बाद या बिना किसी स्पष्ट कारण के अक्सर गंभीर रक्तस्राव होता है

  • सिर पर हल्की सी चोट लगने से आपके मस्तिष्क में अत्यधिक रक्तस्राव होता है, जिससे मस्तिष्क को क्षति हो सकती है या मृत्यु हो सकती है

एक ही जोड़ के अंदर रक्तस्राव होने से जोड़ों को अक्षम करने वाली क्षति हो सकती है।

डॉक्टर कैसे बता सकते हैं कि मुझे हीमोफ़िलिया है?

डॉक्टरों को उस बच्चे (विशेष रूप से लड़के) में हीमोफ़िलिया का संदेह होता है, जिसको बहुत रक्तस्राव होता है और आसानी से चोट लग जाती है, खासकर अगर बच्चे के परिवार के सदस्यों को हीमोफ़िलिया है तो।

हीमोफ़िलिया का पता लगाने के लिए, डॉक्टर रक्त परीक्षण करते हैं ताकि यह देख सकें कि क्या आपका रक्त सामान्य दर पर क्लॉट बनाता है और शरीर में पर्याप्त क्लॉटिंग कारक हैं या नहीं।

आनुवंशिक परीक्षण दिखा सकता है कि क्या महिला में असामान्य जीन है जिससे हीमोफ़िलिया होता है। ऐसे जीन वाली गर्भवती महिलाएं गर्भावस्था के दौरान अपने बच्चे का परीक्षण करवा सकती हैं।

डॉक्टर हीमोफ़िलिया का इलाज कैसे करते हैं?

यदि आपको हीमोफ़िलिया है, तो डॉक्टर निम्न कर सकते हैं:

  • आपके रक्त के क्‍लॉट बनने में मदद करने के लिए क्लॉटिंग फ़ैक्टर इंफ्यूज़ करें

  • आपको रक्तस्राव कम करने के लिए दवाई देंगे

डॉक्टर आपको यह करने के लिए भी कहेंगे:

  • ऐसी स्थितियों से बचें जिनसे आपको चोट लग सकती है और रक्‍तस्राव हो सकता है

  • एस्पिरिन जैसी दवाओं को लेने से बचें, जो रक्तस्राव को बिगाड़ सकती हैं

  • अपने दांतों और मुंह की अच्छी देखभाल करें ताकि आपको दांत निकालने की जरूरत न पड़े

मुझे हीमोफ़िलिया के बारे में और जानकारी कहां से मिल सकती है?

quizzes_lightbulb_red
अपना ज्ञान परखेंएक क्वज़ि लें!
मैनुअल'  ऐप को निः शुल्क डाउनलोड करेंiOS ANDROID
मैनुअल'  ऐप को निः शुल्क डाउनलोड करेंiOS ANDROID
अभी डाउनलोड करने के लिए कोड को स्कैन करेंiOS ANDROID