आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस एक बहुत कम होने वाला आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया होता है जो धीमी गति से बढ़ता है।
लोगों को अक्सर संक्रमण, साँस में कमी, और सूखी खाँसी होती है।
रोग की जांच करने के लिए डॉक्टर कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी और कभी-कभी फेफड़े की बायोप्सी करते हैं।
उपचार में आमतौर पर स्टेरॉइड्स देना शामिल होता है।
(आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया का विवरण भी देखें।)
आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस एक बहुत कम होने वाली स्थिति है जिसे एक आइडियोपैथिक इन्टर्स्टिशल निमोनिया के रूप में श्रेणीबद्ध किया गया है।
आइडियोपैथिक का अर्थ है कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन विशेषज्ञों का मानना है कि विकार बार-बार होने वाले फेफड़े के संक्रमणों से संबंधित होता है। हालाँकि, आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस में आनुवंशिक और ऑटोइम्यून घटक भी एक भूमिका निभा सकते हैं।
पुरुष और स्त्रियाँ लगभग बराबरी से प्रभावित होते हैं। आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस सभी आयु के लोगों में होता है। हालाँकि, वह मध्यम आयु जिसमें रोग शुरू होता है लगभग 57 वर्ष होती है। अधिकतर प्रभावित लोग धूम्रपान नहीं करते हैं।
लोगों को बार-बार होने वाले संक्रमण, साँस की कमी, और सूखी खाँसी हो सकती है। रोग की अवधि के दौरान न्यूमोथोरैक्स आम होता है।
आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेन्काइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस की जांच में सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) की आवश्यकता होती है। कभी-कभी जांच की पुष्टि करने के लिए फेफड़े की बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
इस स्थिति का उचित इलाज अज्ञात है। कभी-कभी डॉक्टर स्टेरॉइड्स (कभी-कभी इन्हें ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स कहा जाता है) देते हैं, क्योंकि वे कुछ अन्य आइडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया में प्रभावी होते हैं, लेकिन आइडियोपैथिक प्लूरोपैरेंकाइमल फ़ाइब्रोइलास्टोसिस में उनकी प्रभावशीलता की जानकारी नहीं है। कभी-कभी एंटीफाइब्रोटिक दवाओं (उदाहरण के लिए, निन्टेडेनिब या पिरफ़ेनिडोन) को फेफड़ों की कार्यक्षमता में गिरावट को धीमा करने के लिए आज़माया जाता है। कभी-कभी लंग ट्रांसप्लांटेशन किया जा सकता है।
यह बीमारी अधिकतर लोगों में बढ़ती रहती है। 5 साल की जीवित रहने की दर 25 से 60% तक होती है।
