ओटोस्क्लेरोसिस के कारण असामान्य हड्डी बन जाती है और कान की हड्डियों में जमा हो जाती है। असामान्य हड्डी मध्य कान से अंदरूनी कान तक ध्वनि के संचरण में बाधा डालती है।
ओटोस्क्लेरोसिस में, सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र स्टेपीस के आसपास होता है (तीन हड्डियों में से एक जो कान के पर्दे को अंदरूनी कान से जोड़ती है)।परिणामस्वरूप, स्टेपीस आसानी से गतिविधि नहीं कर पाते हैं और धीरे-धीरे सुनने की क्षमता में कमी होने लगती है।
ओटोस्क्लेरोसिस परिवार दर परिवार में आता रहता है और सभी मामलों में से आधे विरासत में मिले होते हैं। यदि माता-पिता में से किसी एक को ओटोस्क्लेरोसिस है तो बच्चों में ओटोस्क्लेरोसिस विकसित होने की 25% संभावना है और यदि माता-पिता दोनों में यह बीमारी है तो 50% संभावना है।
ओटोस्क्लेरोसिस के लक्षण
ओटोस्क्लेरोसिस से पीड़ित केवल करीब 10% लोगों में सुनने की हानि विकसित होती है। सुनने की हानि आमतौर पर किशोरावस्था के आखिर में या वयस्कता की शुरुआत में दिखने लगती है। बहुत कम मामलों में 7 या 8 वर्ष की आयु में सुनने की क्षमता में कमी आती है।
आमतौर पर, ओटोस्क्लेरोसिस एक कान में विकसित होता है, हालांकि इसके आधे से भी ज़्यादा लोगों के दोनों कानों में लक्षण विकसित होते हैं। सुनने की क्षमता में कमी सबसे आम लक्षण है। हानि धीरे-धीरे हो सकती है। कई लोगों में, ओटोस्क्लेरोसिस का पहला संकेत धीमी आवाज़ या फुसफुसाहट सुनने में समस्या होना है। ओटोस्क्लेरोसिस से पीड़ित कुछ लोगों को टिनीटस (कान में घंटी जैसा बजना या भिनभिनाहट) भी होती है और बहुत कम मामलों में ही चक्कर आते हैं।
ओटोस्क्लेरोसिस का निदान
ओटोस्क्लेरोसिस का निदान आमतौर पर श्रवण विकारों के विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। ऑडियोलॉजिक परीक्षण (जैसे कि टिम्पेनोमेट्री) डॉक्टर को श्रवण क्षमता में क्षति के प्रकार को समझने में मदद करते हैं और दूसरे अन्य परीक्षणों की आवश्यकता को निर्धारित करते हैं। कभी-कभी कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) की जाती है।
ओटोस्क्लेरोसिस का उपचार
हियरिंग एड से आमतौर पर सुनने की क्षमता बेहतर हो जाती है, लेकिन कुछ लोग सर्जरी करवान सही समझते हैं। स्टैपेडेक्टॉमी करके कुछ या सभी स्टेपीस निकाले जा सकते हैं और उसे किसी कृत्रिम हिस्से (प्रोस्थेसिस) से बदला जा सकता है। हालांकि, इस प्रक्रिया के सुनने की क्षमता में कमी का और ज़्यादा बिगड़ना तथा संतुलन की समस्याएं होना संभावित जोखिम हैं।