इंटेस्टाइनल लिम्फ़ेंजिएक्टेसिया

इनके द्वाराZubair Malik, MD, Lewis Katz School of Medicine at Temple University
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मार्च २०२३

इंटेस्टाइनल लिम्फ़ेंजिएक्टेसिया दुर्लभ विकार है जिसमें छोटी आंत की परत को आपूर्ति करने वाली लसीका वाहिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप अपावशोषण होता है।

  • यह विकार अनुचित रूप से बनी आंतों की लसीका वाहिकाओं या आंतों से लसीका प्रवाह की रुकावट का परिणाम है।

  • दस्त और पैरों में सूजन इसके प्रमुख लक्षण हैं।

  • निदान बायोप्सी के परिणामों पर आधारित होता है।

  • विकार के विशिष्ट कारण का इलाज हो जाने के बाद, कम वसा वाले, उच्च प्रोटीन वाले आहार और सप्लीमेंट लेने से लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद मिल सकती है।

पाचन तंत्र से लसीका वाहिकाएं (लिम्फ़ैटिक प्रणाली का विवरण देखें) छोटी आंत द्वारा अवशोषित वसा को पचाती हैं। कभी-कभी, बच्चे आंतों की दीवार की लसीका वाहिकाओं के साथ पैदा होते हैं जो अनुचित तरीके से बनी होती हैं, जिससे लसीका फ़्लूड के प्रवाह में रुकावट आती है। इन बच्चों का आमतौर पर 3 साल की उम्र से पहले निदान किया जाता है।

आमतौर पर कम होता है, अग्नाशय की सूजन (पैंक्रियाटाइटिस), ट्यूमर या हृदय को ढंकने वाली थैली के सख्त होने (कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डाइटिस) जैसी स्थितियों के परिणामस्वरूप जीवन में बाद में पाचन तंत्र से लसिका द्रव का प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। लसीका प्रवाह में रुकावट के कारण लसीका फ़्लूड आंत में वापस लीक हो जाता है, जिससे वसा और प्रोटीन को अवशोषित किए जाने से रोका जा सकता है।

आंतों के लिम्फ़ेंजिएक्टेसिया के लक्षण

आंतों के लिम्फ़ेंजिएक्टेसिया वाले व्यक्ति में एक या दोनों पैरों में सूजन और दस्त होते हैं।

मितली, उल्टी, वसायुक्त मल और पेट में दर्द भी हो सकता है।

बच्चों के विकास में देरी होती है।

आंतों के लिम्फ़ेंजिएक्टेसिया का निदान

  • बायोप्सी

  • कभी-कभी इसके विपरीत लिम्फैंजियोग्राफी

डॉक्टर आमतौर पर एंडोस्कोप (प्रकाश स्रोत से लैस लचीली देखने वाली ट्यूब और कैमरा जिसके माध्यम से छोटा क्लिपर डाला जा सकता है) का उपयोग करके छोटी आंत से ऊतक (बायोप्सी) निकालकर निदान करते हैं। निकाले गए ऊतक की माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है।

कभी-कभी डॉक्टर पैर में लसीका वाहिकाओं में तरल पदार्थ इंजेक्ट करते हैं जिसे एक्स-रे (कंट्रास्ट एजेंट) पर देखा जा सकता है (जिसे कंट्रास्ट लिम्फैंजियोग्राफी कहा जाता है)। एजेंट पेट और छाती से गुजरता है और असामान्य आंतों की लसीका वाहिकाओं को दिखा सकता है।

विकार की जटिलताओं को देखने के लिए अन्य रक्त परीक्षण किए जाते हैं। लोगों के रक्त में प्रोटीन, कोलेस्ट्रॉल और श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो सकता है। कम प्रोटीन के स्तर के परिणामस्वरूप ऊतक की सूजन हो जाती है।

आंतों के लिम्फ़ेंजिएक्टेसिया का उपचार

  • कारण का इलाज

  • सप्लीमेंट और आहार में परिवर्तन

  • कभी-कभी सर्जरी

जब आंतों का लिम्फ़ेंजिएक्टेसिया एक विशिष्ट स्थिति के कारण होता है, तो उस स्थिति का इलाज किया जाता है।

कम वसा, उच्च प्रोटीन आहार खाने और कैल्शियम, विटामिन और कुछ ट्राइग्लिसराइड्स (मीडियम-चेन ट्राइग्लिसराइड्स) का सप्लीमेंट लेने से लक्षणों में मदद मिल सकती है, जो लसीका वाहिकाओं के माध्यम से नहीं बल्कि सीधे रक्त में अवशोषित होते हैं।

कभी-कभी आंतों या अवरुद्ध लिम्फ वाहिकाओं की सर्जरी से मदद मिल सकती है।