प्रायोन बीमारी मस्तिष्क के दुर्लभ प्रगतिशील, घातक और वर्तमान में अनुपचारित डिजनरेटिव विकार हैं (और दुर्लभ स्थिति में अन्य अंगों के) जिसके कारण प्रोटीन एक असामान्य रूप में बदल जाता है जिसे प्रायोन कहा जाता है।
प्रायोन की पहचान करने से पहले, क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी और अन्य स्पंजीफ़ॉर्म एन्सेफैलोपैथिस जैसी बीमारी को वायरस से होने वाली बीमारियां माना जाता था। वायरस की तुलना में प्रायोन बहुत छोटे होते हैं तथा वायरस, बैक्टीरिया और सभी जीवित कोशिकाओं से भिन्न होते हैं क्योंकि उनमें कोई आनुवंशिक सामग्री नहीं होती है।
प्रायोन बीमारियों में, सेलुलर प्रायोन प्रोटीन (PrPC) नामक एक सामान्य प्रोटीन आकार बदलती है (मिसफोल्ड्स) और असामान्य हो जाता है। इस असामान्य प्रायोन प्रोटीन को स्क्रैपी प्रायोन प्रोटीन (PrPSc), या प्रायोन कहा जाता है। स्क्रैपी पहली बार भेड़ में देखी गई प्रायोन बीमारी को संदर्भित करता है। स्क्रैपी का नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि भेड़ें पेड़ों, बाड़ पोस्ट या अन्य संरचनाओं से खुद को रगड़ती हैं और अपनी ऊन को फाड़ देती हैं। बीमारी भेड़ के अन्य विचित्र तरीकों से व्यवहार करने का कारण बनती है, और यह घातक होता है।
कुछ नवगठित प्रायोन मस्तिष्क में एंज़ाइम द्वारा टूटने के प्रतिरोधी होते हैं। इस प्रकार, वे धीरे-धीरे इकट्ठे होते रहते हैं। प्रायोन आस-पास के अन्य PrPC को भी प्रायोन में बदलने के लिए प्रेरित करते हैं, और यह प्रक्रिया जारी रहती है। जब प्रायोन एक निश्चित संख्या तक पहुंचते हैं, तब बीमारी का पता चलता है। प्रायोन कभी भी सामान्य PrPC में वापस नहीं बदलते हैं।
PrPC शरीर की सभी कोशिकाओं में मौजूद होती है लेकिन मस्तिष्क में उच्च सांद्रता होती है। परिणामस्वरूप, अधिकांश प्रायोन बीमारियां मुख्य रूप से या विशेष रूप से तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती हैं। प्रायोन के कारण होने वाला सबसे आम परिवर्तन मस्तिष्क की कोशिकाओं में छोटे बुलबुलों का निर्माण है, और मस्तिष्क माइक्रोस्कोपिक छिद्रों से भर जाता है। जब मस्तिष्क के ऊतकों के नमूने माइक्रोस्कोप से देखे जाते हैं, तो वे कुछ हद तक स्पंज से मिलते-जुलते हैं (इसलिए, स्पंजीफ़ॉर्म शब्द का प्रयोग होता है)। कुछ समय के बाद (जो भिन्न हो सकता है), प्रभावित कोशिकाएं कार्य करना बंद कर देती हैं और मर जाती हैं।
प्रायोन बीमारियां हो सकती हैं
स्पॉर्डिक: बिना किसी ज्ञात कारण के, अनायास होना (सबसे आम)
पारिवारिक: परिवारों में होना
अर्जित: दूषित सामग्री से प्राप्त (असामान्य)
स्पॉर्डिक प्रायोन बीमारियां
स्पॉर्डिक प्रायोन बीमारियां सभी मानव प्रायोन बीमारियों में सबसे आम हैं, जो सभी मामलों की 85 से 90% तक हैं।
स्पॉर्डिक प्रायोन बीमारी 3 प्रकार की होती हैं:
स्पॉर्डिक क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी स्पोरेडिक प्रायोन बीमारियों का सबसे आम प्रकार है। दुनिया भर में, स्पोराडिक क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब रोग हर साल दस लाख लोगों में करीब 1 या 2 नए मामलों की दर से होता है।
स्पॉर्डिक प्रायोन बीमारियों में, पहला प्रायोन कैसे बनता है यह अज्ञात है। लेकिन यह संदेह है कि कोशिका की प्रक्रियाओं (कोशिका मेटाबोलिज़्म) में एक त्रुटि होती है, और यह त्रुटि PrPC के अनायास अपना आकार बदलने का कारण बनती है।
पारिवारिक प्रायोन बीमारियां
पारिवारिक प्रायोन बीमारियों में PrPC के लिए जीन में एक म्यूटेशन शामिल होता है, जो आनुवंशिक हो सकता है। म्यूटेशन PrPC को प्रायोन में बदलने की अधिक संभावना बनाता है। 50 से अधिक म्यूटेशन मौजूद होते हैं। अलग-अलग म्यूटेशन से अलग-अलग प्रायन रोग हो सकते हैं। पारिवारिक प्रायन रोग लगभग हमेशा ही एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार के रूप में आनुवंशिक होते हैं। इसका मतलब है कि म्यूटेशन सेक्स (X या Y) क्रोमोसोम पर नहीं है और यह कि रोग के विकसित होने के लिए माता-पिता में से किसी एक से म्यूटेट किए गए सिर्फ़ एक जीन की ज़रूरत होती है।
फ़ैमिलियल प्रायोन बीमारियों के 3 मुख्य समूह हैं:
एक और जाने-पहचाने प्रायन रोग का पता चला है जो दूसरे प्रायन रोगों से अलग है क्योंकि इससे डायरिया होता है और यह दिमागी खराबी के विकसित होने के लक्षणों से सालों पहले पूरे शरीर की तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है। इसे दस्त और ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी से जुड़ी प्रायोन बीमारी के रूप में वर्णित किया गया है।
एक्वायर्ड प्रायोन बीमारियां
एक्वायर्ड प्रायोन बीमारियां दुर्लभ होती हैं। वे तब होती हैं
जब लोग प्रायोन से संक्रमित पशुओं का गोमांस खाते हैं—जैसा कि वैरिएंट क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी में होता है (जिसे कभी-कभी मैड काउ बीमारी का मानव संस्करण कहा जाता है)
जब प्रायोन से दूषित अंग या ऊतक जो आमतौर पर मस्तिष्क से जुड़ा होता है, को प्रत्यारोपित किया जाता है या लगाया जाता है
जब प्रायोन से दूषित पदार्थ (जैसे हार्मोन) जो आमतौर पर मस्तिष्क से जुड़ा होता है, को इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है
जब प्रायोन से दूषित उपकरणों के द्वारा मस्तिष्क की सर्जरी की जाती है
दुर्लभ स्थिति में, जब लोग प्रायोन से दूषित रक्त ट्रांसफ़्यूजन प्राप्त करते हैं
कुरु भी एक एक्वायर्ड प्रायोन बीमारी है। यह पापुआ न्यू गिनी के मूल निवासियों में होती थी जो नरभक्षण अनुष्ठान का अभ्यास किया करते थे।
इस बीमारी से पीड़ित लोगों के साथ आकस्मिक संपर्क से प्रायोन बीमारी फैलने की कोई रिपोर्ट नहीं है।
जानवरों में प्रायोन बीमारियां
प्रायोन बीमारियां भेड़, बकरी, मवेशी, एल्क, हिरण, मिंक, बिल्ली और ऊंट में होती हैं। रोग के आधार पर, वे एक से दूसरी प्रजाति में तब फैल सकते हैं जब कोई पशु इनमें से कुछ करता है:
क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी से पीड़ित लोगों की तरह, प्रभावित जानवर धीरे-धीरे अनियंत्रित हो जाते हैं और मस्तिष्क के फंक्शन बिगड़ने पर असामान्य तरीके से व्यवहार करते हैं। स्क्रैपी, भेड़ में होने वाली प्रायोन बीमारी, स्क्रैपी, यह नाम इसलिए दिया गया है क्योंकि भेड़ें बाड़ की पोस्ट या अन्य संरचनाओं से खुद को रगड़ती हैं और अपनी ऊन को फाड़ कर अलग कर देती हैं। एल्क और हिरण में, प्रायोन बीमारी को क्रोनिक क्षय बीमारी कहा जाता है। ज़्यादातर संयुक्त राज्य अमेरिका, दक्षिण कोरिया, कनाडा, नॉर्वे, फ़िनलैंड और स्वीडन में, इस बात की चिंता है कि क्रोनिक वेस्टिंग रोग उन लोगों में फैल सकता है जो शिकार करते हैं, कसाई हैं या प्रभावित जानवरों को खाते हैं। हालांकि, लोगों में क्रोनिक वेस्टिंग डिजीज या भेड़ स्क्रैपी के कारण प्रायोन बीमारी की कोई रिपोर्ट नहीं मिली है। शोधकर्ता अध्ययन कर रहे हैं कि क्या क्रोनिक वेस्टिंग डिजीज लोगों में फैलाई जा सकती है। मैड काउ बीमारी (गोजातीय स्पंजीफ़ॉर्म एन्सेफैलोपैथी) नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि मवेशी काफी उत्तेजित हो जाते हैं। यह रोग संभवत: शुरुआत में भेड़ से मवेशियों में मवेशी को स्क्रेपी-संक्रमित भेड़ के हिस्से खिलाने से होता है। दूषित गोमांस या गोमांस उत्पादों को खाने से थोड़े प्रतिशत लोगों में क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी का एक रूप पैदा हो जाता है। 1996 में पहली बार वर्णन किए गए, इस रूप को वैरिएंट क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी कहा गया है (कभी-कभी मैड काउ बीमारी का मानव संस्करण भी कहा जाता है)। वैरिएंट क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी क्रेटज़्फ़ेल्ड-जैकब बीमारी के अन्य रूपों से कई मायनों में भिन्न होती है:
वैरिएंट क्रूट्ज़फ़ेल्ड्ट-जैकब बीमारी अपने चरम पर भी बहुत दुर्लभ थी। 7 मई 2022 तक, यूनाइटेड किंगडम में ऐसे 178 और दूसरे देशों में 55 मामले हो चुके हैं और दुनिया भर में ऐसे 233 मामले हुए हैं। यूनाइटेड किंगडम में, प्रत्येक वर्ष होने वाले नए मामलों की संख्या 2000 में चरम पर थी। तब से, संख्या में लगातार गिरावट आई है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, 4 लोगों में इस बीमारी का निदान किया गया है। उन सभी को शायद किसी अन्य देश में बीमारी प्राप्त हुई थी। |
प्रायोन बीमारियों का उपचार
लक्षणों से राहत और आराम के उपाय
प्रायोन बीमारियों के लिए कोई इलाज नहीं है, जबकि आमतौर पर लक्षण दिखाई देने के बाद महीनों से लेकर कुछ वर्षों के भीतर सभी घातक हो जाती हैं। उपचार लक्षणों से राहत और आराम के उपायों पर केंद्रित होता है।
कई रणनीतियाँ प्रायोन बीमारी से पीड़ित लोगों की देखभाल करने वालों को बीमारी के कारण होने वाले डेमेंशिया का सामना करने में मदद कर सकती हैं (डेमेंशिया से पीड़ित लोगों के लिए लाभकारी वातावरण बनाना साइडबार देखें)।
यदि संभव हो, तो जो लोग प्रायोन बीमारी से पीड़ित हैं, उन्हें अग्रिम निर्देश में सुनिश्चित करना चाहिए कि वे जीवन के अंत में किस तरह की चिकित्सा देखभाल चाहते हैं। हॉस्पिस केयर की सलाह दी जाती है।
बीमारी के आनुवंशिक रूप से पीड़ित लोगों के परिवार के सदस्य आनुवंशिक परामर्श से लाभान्वित हो सकते हैं।
प्रायोन बीमारियों की रोकथाम
लोगों को उन जानवरों का मांस नहीं खाना चाहिए जिनके बारे में ज्ञात हो या संदेह हो कि वे प्रायोन रोग से संक्रमित हैं।
स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर दूषित उपकरणों को साफ करने के लिए उचित तकनीकों का उपयोग करके और दूषित ऊतकों या उपकरणों को संभालने वाले लोगों की सुरक्षा करके चिकित्सा और सर्जिकल सुविधाओं में प्रायोन रोगों के संचरण को रोक सकते हैं।
