बुलस पेंफिगोइड एक ऑटोइम्यून रोग है, जिससे त्वचा पर फफोले बन जाते हैं।
बुलस पेंफिगोइड एक ऑटोइम्यून विकार है, जो तब होता है जब प्रतिरक्षा तंत्र, त्वचा पर हमला कर देता है जिससे फफोले बन जाते हैं।
लोगों की त्वचा जगह-जगह शोथग्रस्त हो जाती है और उसमें बड़े व खुजलीदार फफोले बन जाते हैं।
डॉक्टर माइक्रोस्कोप के माध्यम से त्वचा के नमूनों और कुछ एंटीबॉडी के जमाव के लिए जांच करके, बुलस पेंफिगोइड का निदान कर सकते हैं।
उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएँ और प्रतिरक्षा तंत्र को दबाने वाली दवाएँ शामिल हैं।
(फफोले पैदा करने वाले विकारों का विवरण भी देखें।)
शरीर का प्रतिरक्षा तंत्र कुछ विशेष कोशिकाएँ बनाता है, जो बैक्टीरिया और वायरस जैसे हानिकारक बाहरी हमलावरों से शरीर की सुरक्षा करती हैं। इनमें से कुछ कोशिकाएँ एंटीबॉडीज नाम के प्रोटीन बनाकर हमलावरों पर प्रतिक्रिया देती हैं। एंटीबॉडीज हमलावरों को निशाना बनाकर उन पर चिपक जाती हैं और इन्हें नष्ट करने के लिए प्रतिरक्षा तंत्र की अन्य कोशिकाओं को आकर्षित करती हैं। ऑटोइम्यून विकार में शरीर का प्रतिरक्षा तंत्र ग़लती से शरीर के अपने ही ऊतकों—इस मामले में त्वचा पर हमला कर देता है। निर्मित एंटीबॉडीज ग़लती से ऊतकों को हमलावरों के रूप में निशाना बना लेती हैं, जिससे उनका विनाश होने की संभावना पैदा हो जाती है।
बुलस पेंफिगोइड 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में अधिक होता है, लेकिन यह बच्चों में भी हो सकता है। यह पेंफिगस वल्गैरिस (इसमें भी फफोले बनते हैं) से कम गंभीर रोग है, यह आम तौर पर जानलेवा नहीं होता है, और इसके कारण त्वचा के बड़े-बड़े भाग पपड़ी बनकर उतरते नहीं हैं। हालांकि, इससे त्वचा का बड़ा अंश प्रभावित हो सकता है, और यह बहुत तकलीफ़देह हो सकता है।
हालांकि, बुलस पेंफिगोइड का कारण अज्ञात है, लेकिन कुछ दवाएँ (जैसे फ़्यूरोसेमाइड, स्पाइरोनोलैक्टॉन, सल्फ़ासेलाज़ीन, एंटीसाइकोटिक दवाएँ, पेनिसिलिन, पेनिसिलमिन, और इतानर्सेप्ट), भौतिक कारण (जैसे स्तन कैंसर के लिए रेडिएशन थेरेपी और अल्ट्रावॉयलेट रेडिएशन), त्वचा विकार (जैसे सोरियसिस, लाइकेन प्लेनस, और कुछ संक्रमण), और कुछ अन्य विकार (जैसे डायबिटीज़, रूमैटॉइड अर्थराइटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, और मल्टीपल स्क्लेरोसिस) त्वचा पर ऑटोइम्यून हमले को ट्रिगर कर सकते हैं।
बुलस पेंफिगोइड के लक्षण
खुजली बुलस पेंफिगोइड का आम तौर पर पहला लक्षण होती है। संभव है कि फफोले कई दिनों तक न बनें। फफोले बनने से पहले, बड़े और उठे हुए स्थान बन सकते हैं, जो कभी-कभी पित्ती जैसे दिखते हैं। आखिर में प्रतिरक्षा तंत्र त्वचा को निशाना बनाने वाली एंटीबॉडीज बना देता है, जिससे बड़े, तनाव वाले, और बहुत खुजलीदार फफोले बनते हैं, जिनके इर्द-गिर्द की त्वचा सामान्य दिखती है या फिर लाल और शोथग्रस्त होती है। फफोले आम तौर पर फटते नहीं हैं, लेकिन जो फटते हैं वे अक्सर तेज़ी से ठीक हो जाते हैं।
फफोले आम तौर पर, शरीर के उन भागों पर बनते हैं जो मुड़ सकते हैं, जैसे घुटनों का पिछला भाग, बग़ल, कुहनियों का अंदरूनी भाग, और जाँघों के बीच वाला स्थान। वे कभी-कभी त्वचा के चोटिल स्थानों पर, गुदा या जननांग पर, पैरों के निचले भाग पर, और वहाँ बनते हैं जहाँ शरीर के बाहर खुलने वाला कोई कृत्रिम छेद होता है (जैसे उदर पर मौजूद स्टोमा)। बुलस पेंफिगोइड का एक बहुत कम दिखने वाला रूप हथेलियों और पंजों को प्रभावित करता है और वह देखने में हथेलियों और पंजों के डर्माटाईटिस जैसा हो सकता है। मुंह में फफोले बहुत कम मामलों में होते हैं।
इस फोटो में बुलस पेंफिगोइड से ग्रस्त एक व्यक्ति की बाँह पर फफोले, घाव, और खुरंट देखे जा सकते हैं।
© Springer Science+Business Media
फफोले, जिनमें से कुछ फूट चुके हैं और उन पर खुरंट पड़ चुकी है, और लाल व सूजी हुई त्वचा को पैर पर देखा जा सकता है। ये चिह्न बुलस पेंफिगोइड की पहचान हैं।
तस्वीर थॉमस हबीफ, MD द्वारा प्रदान की गई है।
इस फोटो में बुलस पेंफिगोइड से ग्रस्त एक व्यक्ति के पैरों की लाल और शोथग्रस्त त्वचा पर, फूट चुके और अखंडित फफोले देखे जा सकते हैं।
फोटो डैनियल एम. पैरेज़ा, MD के सौजन्य से।
यह फोटो बुलस पेंफिगोइड वाले व्यक्ति की बाँह पर तने हुए फ़्लूड से भरे फफोले, रगड़ (कच्चे पैच, जहां फफोले छिल गए हैं), और प्रभावित क्षेत्रों में काले धब्बे दिखाता है।
फोटो करेन मैककोय, MD के सौजन्य से।
इस फोटो में बुलस पेंफिगोइड से ग्रस्त एक व्यक्ति की बाँह पर फफोले, घाव, और खुरंट देखे जा सकते हैं।
© Springer Science+Business Media
फफोले, जिनमें से कुछ फूट चुके हैं और उन पर खुरंट पड़ चुकी है, और लाल व सूजी हुई त्वचा को पैर पर देखा जा सकता है। ये चिह्न बुलस पेंफिगोइड की पहचान हैं।
तस्वीर थॉमस हबीफ, MD द्वारा प्रदान की गई है।
इस फोटो में बुलस पेंफिगोइड से ग्रस्त एक व्यक्ति के पैरों की लाल और शोथग्रस्त त्वचा पर, फूट चुके और अखंडित फफोले देखे जा सकते हैं।
फोटो डैनियल एम. पैरेज़ा, MD के सौजन्य से।
यह फोटो बुलस पेंफिगोइड वाले व्यक्ति की बाँह पर तने हुए फ़्लूड से भरे फफोले, रगड़ (कच्चे पैच, जहां फफोले छिल गए हैं), और प्रभावित क्षेत्रों में काले धब्बे दिखाता है।
फोटो करेन मैककोय, MD के सौजन्य से।
बुलस पेंफिगोइड का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
स्किन बायोप्सी
डॉक्टर बुलस पेंफिगोइड को आम तौर पर, उसके विशेष फफोलों से पहचान लेते हैं। हालांकि, इसमें और पेंफिगस वल्गैरिस तथा फफोले करने वाली अन्य स्थितियों, जैसे गंभीर पॉइज़न आइवी के बीच अंतर करना हमेशा आसान नहीं होता।
फफोले में से और उसके आस-पास की जगह से लिए गए त्वचा के नमूने को माइक्रोस्कोप के माध्यम से जांचकर (त्वचा बायोप्सी) बुलस पेंफिगोइड का निदान निश्चितता के साथ किया जाता है। डॉक्टर शामिल त्वचा की परतों और एंटीबॉडी जमावों की विशेष दिखावट पर ध्यान देकर, बुलस पेंफिगोइड को पेंफिगस वल्गैरिस और फफोले करने वाले अन्य विकारों के मध्य अंतर को पहचान लेते हैं।
बुलस पेंफिगोइड का उपचार
कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएँ (क्रीम में या गोली के रूप में)
कभी-कभी अन्य दवाएँ, जिनमें गंभीर रोग से ग्रस्त लोगों के लिए इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएँ शामिल हैं
शुरुआत में डॉक्टर लोगों को शक्तिशाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम, जैसे क्लोबेटासोल, सीधे त्वचा पर लगाने को देते हैं। ये क्रीम मुंह से ली जाने वाली दवाओं की ज़रूरत घटा सकती हैं। त्वचा के बड़े अंशों पर फफोलों से ग्रस्त लोगों को अक्सर मुंह से ली जाने वाली प्रेडनिसोन नाम की कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा की ज़रूरत पड़ती है, जिसे कई सप्ताह बाद थोड़ा-थोड़ा घटाया (टेपर किया) जाता है। अधिकतर लोग 2 से 10 माह बाद लक्षण-मुक्त हो जाते हैं, लेकिन उपचार को कई वर्षों तक जारी रखना ज़रूरी हो सकता है, जिसके बाद उसे पूरी तरह रोका जाता है।
निकोटिनामाइड और मिनोसाइक्लिन या टेट्रासाइक्लिन का संयोजन बुलस पेंफिगोइड के उपचार में कभी-कभी सफल होता है। अन्य दवा विकल्पों में केवल डेप्सन, सल्फ़ापिरिडीन या एरिथ्रोमाइसिन से उपचार शामिल है। कभी-कभी नसों के ज़रिए दिए जाने वाले (इंट्रावीनस) इम्यून ग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी, प्रतिरक्षा तंत्र को सुप्त बनाने वाली दवाएँ, जैसे मीथोट्रेक्सेट, एज़ेथिओप्रीन, माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल, रिटक्सीमैब, ओमेलीज़ुमैब या साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड गंभीर रोग से ग्रस्त उन लोगों को दी जाती हैं जिन्हें अन्य उपचार से लाभ नहीं होता।
हालांकि, त्वचा की थोड़ी देखभाल, जैसे संक्रमण की रोकथाम के लिए प्रभावित स्थानों को साफ़ रखना और शायद ढीले कपड़े पहनना, ज़रूरी हो सकते हैं, लेकिन अधिकतर लोगों को त्वचा की गहन देखभाल वाले उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती होने की ज़रूरत नहीं पड़ती।
बुलस पेंफिगोइड का पूर्वानुमान
बुलस पेंफिगोइड एक पुरानी बीमारी है। हालांकि, दवाओं से मदद मिलती है, लेकिन उनसे दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
उपचार के साथ, लक्षण आम तौर पर कुछ माह में चले जाते हैं, लेकिन उपचार की ज़रूरत कभी-कभी कई वर्षों तक पड़ती है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेज़ी-भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
National Organization for Rare Disorders: बुलस पेंफिगोइड के बारे में जानकारी, जिसमें संसाधनों और सहायक संगठनों के लिंक शामिल हैं
