हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म

इनके द्वाराAshley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया फ़र॰ २०२४

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म में, हार्मोन एल्डोस्टेरॉन के अधिक उत्पादन से फ़्लूड इकट्ठा हो जाता है और ब्लड प्रेशर में वृद्धि होती है, कमजोरी और बहुत कम बार, अस्थायी लकवा होता है।

  • हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म एड्रि‍नल ग्रंथि में ट्यूमर के कारण हो सकता है या कुछ बीमारियों की प्रतिक्रिया में हो सकता है।

  • एल्डोस्टेरॉन के अधिक स्तर से हाई ब्लड प्रेशर और पोटेशियम का स्तर कम हो सकता है। पोटेशियम के कम हुए स्तर से कमजोरी, झुनझुनी, मांसपेशियों में ऐंठन और अस्थायी लकवा हो सकता है।

  • डॉक्टर रक्त में सोडियम, पोटेशियम और एल्डोस्टेरॉन के स्तर को मापते हैं।

  • कभी-कभी, ट्यूमर को हटा दिया जाता है या लोग एल्डोस्टेरॉन के कार्य को रोकने वाली दवाइयाँ लेते हैं।

(एड्रि‍नल ग्रंथियों का विवरण भी देखें।)

एल्डोस्टेरॉन, जो एड्रि‍नल ग्रंथियों द्वारा निर्मित और स्रावित होने वाला हार्मोन है से किडनी अधिक सोडियम बनाए रखती है और अधिक पोटेशियम का उत्सर्जन करने का संकेत देती है। एल्डोस्टेरॉन का उत्पादन आंशिक रूप से हार्मोन एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH, जिसे कॉर्टिकोट्रोपिन भी कहा जाता है) द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जिसे पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा, लेकिन मुख्य रूप से रेनिन-एंजियोटेन्सिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम के माध्यम से स्रावित किया जाता है (ब्लड प्रेशर को नियंत्रित करना चित्र देखें)। रेनिन, जो किडनी में बनने वाला एंज़ाइम है, हार्मोन एंजियोटेन्सिन को सक्रिय होने को नियंत्रित करता है, जो एल्डोस्टेरॉन बनाने के लिए एड्रि‍नल ग्रंथियों को स्टिम्युलेट करता है।

एड्रि‍नल ग्रंथि में ट्यूमर (जो आमतौर पर कैंसर-रहित एडेनोमा होता है) के कारण हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म हो सकता है (इस स्थिति को कॉन सिंड्रोम या प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म कहा जाता है), लेकिन कभी-कभी इसमें दोनों ग्रंथियाँ शामिल होती हैं और वे अति सक्रिय होती हैं। कभी-कभी हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म किसी और चीज़ के लिए प्रतिक्रिया होती है (इस स्थिति को माध्यमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म कहा जाता है), उदाहरण के लिए, कुछ विकार, जैसे कि किडनी में जाने वाली किसी धमनी का संकुचित होना।

बड़ी मात्रा में असली लिकोराइस खाने से हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के सभी लक्षण हो सकते हैं। असली लिकोराइस में एक रसायन (जिसे ग्लाइसिराइज़िन कहा जाता है) होता है, जो एल्डोस्टेरॉन की मात्रा बहुत अधिक हो जाने पर दी जाने वाली दवाओं की तरह काम करता है। हालांकि, "लिकोराइस" के तौर पर बेची जाने वाली अधिकांश कैंडी में कृत्रिम फ़्लेवर होता है और उनमें असली लिकोराइस या तो बहुत कम होता है या बिल्‍कुल भी नहीं होता।

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

डॉक्टरों को हाई ब्लड प्रेशर वाले उन लोगों में हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म होने का संदेह होता है, जिनमें पोटेशियम का स्तर कम पाया जाता है। पोटेशियम के कम स्तर से अक्सर कोई लक्षण नहीं होता है, लेकिन कमजोरी, झुनझुनी, मांसपेशियों में ऐंठन और अस्थायी लकवा हो सकता है। कुछ लोगों को बहुत अधिक प्यास लगती है और वे बार-बार पेशाब करते हैं।

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

  • रक्त में सोडियम, पोटेशियम और हार्मोन के स्तर का माप

  • एड्रिनल ग्रंथियों के इमेजिंग परीक्षण

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म होने का शक करने वाले डॉक्टर यह देखने के लिए रक्त में सोडियम और पोटेशियम के स्तर का परीक्षण करते हैं कि पोटेशियम का स्तर कहीं कम तो नहीं है। हालांकि, कभी-कभी हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म वाले लोगों में पोटेशियम का स्तर सामान्य होता है। सोडियम का स्तर हल्का बढ़ सकता है।

डॉक्टर रेनिन और एल्डोस्टेरॉन के स्तर को भी मापते हैं। यदि एल्डोस्टेरॉन का स्तर अधिक हो, तो एल्डोस्टेरॉन की क्रिया को अवरुद्ध करने वाली दवाएँ, स्पाइरोनोलैक्टॉन या एप्लेरेनॉन, यह देखने के लिए दी जा सकती हैं कि इनसे सोडियम और पोटेशियम का स्तर सामान्य होता है या नहीं। डॉक्टर रेनिन के स्तर को भी मापते हैं। कॉन सिंड्रोम में, रेनिन का स्तर भी बहुत कम होता है, क्योंकि उनको एल्डोस्टेरॉन के उच्च स्तर से दबा दिया जाता है। माध्यमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म में, रेनिन का स्तर अधिक होता है और वे एल्डोस्टेरॉन के उत्पादन को स्टिम्युलेट करते हैं।

जब बहुत अधिक एल्डोस्टेरॉन बनाया जा रहा होता है लेकिन रेनिन का स्तर बहुत कम होता है, तो डॉक्टर एड्रिनल ग्रंथियों की कैंसर-रहित ट्यूमर (एडेनोमा) के लिए जांच करते हैं। कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) मददगार हो सकती है, लेकिन कभी-कभी हार्मोन के स्रोत को निर्धारित करने के लिए हर एड्रिनल ग्रंथियों से रक्त के नमूनों का परीक्षण किया जाना चाहिए।

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

  • एड्रिनल ग्रंथियों के ट्यूमर के लिए, ट्यूमर को हटाना

  • कभी-कभी एल्डोस्टेरॉन-अवरोधक दवाइयाँ

यदि ट्यूमर पाया जाता है, तो इसे आमतौर पर सर्जरी से हटाया जा सकता है। जब ट्यूमर को हटा दिया जाता है, तो कम पोटेशियम का स्तर लगभग हमेशा सामान्य हो जाता है, जबकि ब्लड प्रेशर लगभग 50 से 70% बार सामान्य हो जाता है।

यदि कोई ट्यूमर नहीं पाया जाता है और दोनों ग्रंथियाँ अति सक्रिय होती हैं, तो हो सकता है कि एड्रिनल ग्रंथियों को आंशिक रूप से निकालने से हाई ब्लड प्रेशर नियंत्रित न हो पाए और उन्हें पूरी तरह हटाने से एड्रिनल अपर्याप्तता हो सकती है, जिसके कारण रोगी को जीवन भर कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपचार लेना पड़ता है। हालांकि, स्पाइरोनोलैक्टॉन या एप्लेरेनॉन आम तौर पर लक्षणों को नियंत्रित कर सकती हैं और हाई ब्लड प्रेशर की दवाइयाँ आसानी से उपलब्ध हैं (टेबल एंटीहाइपरटेंसिव दवाइयाँ देखें)। चूंकि स्पाइरोनोलैक्टॉन टेस्टोस्टेरॉन के प्रभाव को अवरुद्ध कर सकती है और अक्सर इससे स्तनों में वृद्धि (गाइनेकोमैस्टिया), सेक्स की इच्छा में कमी और इरेक्टाइल डिस्फ़ंक्शन होता है, इसलिए आमतौर पर यह दवा पुरुषों को नहीं दी जाती है। एप्लेरेनॉन रासायनिक रूप में स्पाइरोनोलैक्टॉन से संबंधित होता है, लेकिन यह टेस्टोस्टेरॉन को ब्लॉक नहीं करता है और बहुत ही कम मामलों में ये दुष्प्रभाव उत्पन्न करता है।

बहुत कम बार दोनों एड्रिनल ग्रंथियों को हटाना पड़ता है।