कार्डियक चेनलोपैथी

इनके द्वाराL. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जन॰ २०२३

कार्डियक चैनलोपैथी हृदय की कोशिका के उन प्रोटीनों की आनुवंशिक सामान्यताएं होती हैं जो हृदय की विद्युतीय गतिविधि को नियंत्रित करते हैं और इस तरह से हृदय की ताल में गड़बड़ी पैदा कर सकते हैं।

(असामान्य हृदय गति का अवलोकन भी देखें।)

चैनलोपैथी हृदय कोशिकाओं की सतहों में एक या माइक्रोस्कोपिक चैनलों का विकार है जिसके माध्यम से सोडियम, पोटेशियम और कैल्शियम जैसे इलेक्ट्रोलाइट्स कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं और बाहर निकलते हैं। इलेक्ट्रोलाइट्स के प्रवाह की वजह से हृदय की इलेक्ट्रिकल गतिविधि सामान्य रहती है। कई अलग-अलग प्रकार के चैनल हैं और उनमें से किसी एक में दोष एक स्थिर लय बनाए रखने की हृदय की क्षमता में हस्तक्षेप कर सकता है। हृदय अचानक ज़्यादा तेजी से धड़क सकता है, या बहुत धीमी गति से धड़क सकता है, या फिर पूरी तरह से रुक सकता है (कार्डियक अरेस्ट)।

चैनलोपैथीज आमतौर पर एक विकार से होती हैं जिसमें हृदय कोशिका चैनलों के निर्माण का निर्धारण करने वाले एक या अधिक जीन में म्यूटेशन होता है। हालांकि, कुछ लोग कुछ ऑटोइम्यून या सूजन संबंधी विकार, जैसे कि सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या शोग्रेन सिंड्रोम की जटिलता के रूप में एक चैनलोपैथीज विकसित करते हैं।

ज़्यादातर लोग जिन्हें कार्डियक चैनलोपैथीज होता है, उन्हें कोई अन्य हृदय रोग, जैसे कि हार्ट अटैक या हृदय वाल्व विकार नहीं होता है।

अधिकांश आम चैनलोपैथी के कारण निम्नलिखित होता है

अन्य, दुर्लभ कार्डियक असामान्यताओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • शॉर्ट QT सिंड्रोम

  • प्रारंभिक रिपोलराइज़ेशन सिंड्रोम

  • कैटेकोलामिनर्जिक पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया (CPVT)

  • ब्रुगैडा सिंड्रोम

  • पृथक प्रगतिशील कार्डियक कंडक्शन रोग

चैनलोपैथीज में इलेक्ट्रिकल दोषों के कारण कभी-कभी खतरनाक रूप से तीव्र दिल की धड़कन, वेंट्रीकुलर टैकीकार्डिया, या वेंट्रीकुलर फिब्रिलेशन होता है, जिसमें दिल बिल्कुल भी नहीं धड़कता है। चैनलोपैथीज जैसा डॉक्टरों ने पहले सोचा था उससे कहीं अधिक आम हैं तथा लगभग 10% अचानक कार्डियक मौतों का कारण हो सकती हैं।

कार्डियक चैनलोपैथी के लक्षण

कुछ लोगों को कभी कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन कई लोग वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया के कारण बेहोश हो जाते हैं। जिन लोगों को वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन होता है उन्हें अकस्मात कार्डियक एरेस्ट होता है।

लक्षण बुखार, व्यायाम, या कुछ दवाइयों से सक्रिय हो सकते हैं, जिनमें असामान्य दिल की धड़कनों का उपचार करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कुछ दवाइयाँ और कुछ एंटीडिप्रेसेंट शामिल हैं।

कार्डियक चैनलोपैथी का निदान

  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

जब लोग या उनके परिवार के सदस्यों को बिना किसी स्पष्ट कारण (जैसे कि ज्ञात हृदय की समस्या) के बेहोशी या कार्डियक अरेस्ट का इतिहास होता है, खासकर अगर कार्डियक अरेस्ट कम उम्र में हुआ है, तो डॉक्टर चैनलोपैथी का विचार करते हैं।

यदि डॉक्टरों को चैनलोपैथी का संदेह होता है, तो वे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG), सतत एम्बुलेटरी हृदय मॉनिटरिंग, और सामान्यतया कार्डियक तनाव परीक्षण करते हैं। आनुवंशिक परीक्षण कभी-कभी किया जाता है। यदि चैनलोपैथी की पुष्टि होती है, तो लोगों को नियमित रूप से ECG और एम्बुलेटरी हृदय मॉनिटरिंग के साथ फ़ॉलो-अप करना चाहिए, जिससे बिना लक्षणों के दिल की धड़कन की गड़बड़ी का पता लगाया जा सके।

चूंकि चैनलोपैथीज आमतौर पर एक आनुवंशिक विकार है, जिससे चैनलोपैथी से पीड़ित लोगों के परिवार के सदस्य जोखिम पर होते हैं। परिवार के करीबी सदस्यों का मूल्यांकन एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए, जिसमें ECG और एम्बुलेटरी हृदय की मॉनिटरिंग शामिल है।

कार्डियक चैनलोपैथी का उपचार

  • इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर

आमतौर पर, इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (ICD) का उपयोग किया जाता है, यह एक छोटी सी डिवाइस होती है जो खतरनाक रूप से असामान्य दिल की धड़कन की पहचान कर सकती है और उसे सही करने के लिए झटका देती है। यह प्रक्रिया कृत्रिम पेसमेकर के इम्प्लांटेशन के समान होती है। लोगों को ऐसी चीजों से बचना चाहिए जो असामान्य दिल की धड़कन को सक्रिय कर सकती हैं।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. American Heart Association: Arrhythmia: एरिद्मिया के जोखिमों के साथ-साथ निदान और उपचार को समझने में मदद करने के लिए जानकारी