Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le dépistage, mais une perte d'audition doit être suspectée si les enfants ne répondent pas à des sons ou ont un retard de développement de la parole. Le diagnostic est habituellement effectué par électrodiagnostic (émissions otoacoustiques évoquées et réponses auditives du tronc cérébral) chez les nouveau-nés et par l'examen clinique et la tympanométrie chez les enfants. Le traitement de la perte auditive irréversible peut comprendre une aide auditive ou un implant cochléaire.
( See also page Surdité.)
Aux États-Unis, la perte d'audition définitive chez l'enfant est détectée chez 1,1/1000 nourrissons dépistés. En moyenne, 1,9% des enfants sont considérés "mal à entendants." Le déficit auditif est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles; le ratio moyen hommes:femmes est de 1,24:1.
Étiologie de la déficience auditive chez l'enfant
Nouveau-nés
Les causes les plus fréquentes de surdité chez les nouveau-nés sont les
Infection congénitale à cytomégalovirus (CMV) (1)
Anomalies génétiques (voir tableau Certaines causes génétiques de surdité)
L'infection congénitale à CMV est l'infection intra-utérine la plus fréquente aux États-Unis. L'infection à CMV peut représenter jusqu'à 21% de toutes les pertes auditives neurosensorielles à la naissance. En outre, l'infection à CMV pouvant également entraîner une surdité d'apparition tardive, le CMV peut représenter jusqu'à 25% des surdités de perception à l'âge de 4 ans (2).
Certaines causes génétiques de surdité
Syndrome | Forme de l'hérédité | Signes cliniques |
|---|---|---|
Syndrome branchio-oto-rénal (syndrome de Melnick-Fraser) | La plupart ont une perte auditive et des anomalies de l'oreille Associée à des anomalies rénales et à des kystes ou à des fistules de la fente branchiale | |
Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen | Perte auditive congénitale profonde Rythmes cardiaques anormaux (p. ex., intervalle QTc allongé) Risque accru de syncope et de mort subite | |
Syndrome de Pendred | Perte progressive de l'audition Associé à un goitre simple non toxique (goitre euthyroïdien), un goitre congénital, et des symptômes vestibulaires | |
Syndrome de Stickler | La perte auditive varie en importance et peut devenir plus sévère au fil du temps Associée à des anomalies osseuses et squelettiques Beaucoup ont une myopie sévère | |
Syndrome d'Usher | Représente 3 à 6% des enfants sourds et 3 à 6% des enfants malentendants Associé à une rétinite pigmentaire Trois types cliniques | |
Syndrome de Waardenburg | En cas de perte auditive, elle est congénitale Associé à des modifications pigmentaires des cheveux, des yeux et de la peau Quatre types reconnus, chacun ayant des caractéristiques physiques différentes | |
AD = autosomique dominant; AR = autosomique récessif. | ||
Les facteurs de risque de perte auditive chez le nouveau-né comprennent les suivants:
Bas poids de naissance (p. ex., < 1,5 kg)
Score d'Apgar < 5 à 1 minute ou < 7 à 5 minutes
Hypoxémie ou convulsions résultant d'un accouchement difficile
Infection prénatale par la rubéole, la syphilis, l'herpès, le cytomégalovirus, ou la toxoplasmose
Anomalies craniofaciales, surtout celles qui impliquent l'oreille externe
Dépendance au respirateur
Antécédents familiaux de perte d'audition précoce
Nourrissons et enfants
Les causes les plus fréquentes de surdité chez les nourrissons et chez l'enfant sont
Des épanchements de l'oreille moyenne, dont l'otite moyenne avec épanchement
Les autres causes chez les enfants plus âgés comprennent les traumatismes crâniens, les bruits intenses (y compris la musique forte), la prise de médicaments ototoxiques (p. ex., les aminosides, les diurétiques thiazidiques), les infections virales (p. ex., les oreillons), des tumeurs ou des blessures du nerf auditif, les corps étrangers de l'oreille canal, et, plus rarement, des troubles auto-immuns.
Les facteurs de risque de surdité chez l'enfant comprennent ceux des nouveau-nés plus les suivants:
Fracture du crâne ou perte de connaissance traumatique
Troubles neurodégénératifs, dont la neurofibromatose
Exposition au bruit
Références pour l'étiologie
1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi: 10.1542/peds.2014-1173
2. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004, 2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156
Symptomatologie de la déficience auditive chez les enfants
Si la perte auditive est sévère, le nourrisson ou l'enfant peuvent ne pas répondre aux sons ou avoir un retard du langage ou de sa compréhension. En cas de perte auditive moins sévère, les enfants peuvent par intermittence ignorer les personnes qui leur parlent. Le développement des enfants peut sembler correct dans certains contextes, mais pas dans d'autres. Par exemple, le bruit de fond d'une salle de classe peut rendre difficile la discrimination de la parole, l'enfant peut n'avoir des problèmes d'audition qu'à l'école.
Ne pas reconnaître et traiter la déficience peut nuire gravement à la compréhension du langage et à la parole. La déficience peut conduire à l'échec scolaire, à des railleries de la part des pairs, à l'isolement social et à des difficultés émotionnelles.
Diagnostic de la déficience auditive chez l'enfant
Examens électrophysiologiques (nouveau-nés)
Examen clinique et tympanométrie (enfants)
Le dépistage de tous les nourrissons avant l'âge de 3 mois est souvent recommandé et est légalement obligatoire dans la plupart des États des États-Unis (1). Le test de dépistage initial est un test d'émissions oto-acoustiques évoquées en utilisant les clics légers provoqués par un appareil portatif. Si les résultats sont anormaux ou équivoques, les réponses évoquées auditives du tronc cérébral sont testées, ce qui peut être effectué pendant le sommeil; les résultats anormaux doivent être confirmés en répétant les tests après 1 mois. Si une cause génétique est suspectée, des tests génétiques peuvent être effectués.
Chez les enfants, d'autres méthodes peuvent être utilisées. Le discours et le développement global sont évalués cliniquement. Les oreilles sont examinées et les mouvements du tympan sont testés en réponse à différentes fréquences, pour rechercher des épanchements de l'oreille moyenne. Chez les enfants âgés de 6 mois à 2 ans, la réponse à des sons est testée. À > 2 ans, la capacité à suivre des ordres auditifs simples peut être évaluée, de même que les réponses aux sons à l'aide d'écouteurs. L'évaluation auditive centrale peut être effectuée chez l'enfant de > 7 ans sans déficit neurocognitif qui semble entendre mais ne comprend pas.
L'imagerie est souvent indiquée pour identifier l'étiologie et guider le pronostic. Dans la plupart des cas, y compris lorsque l'examen neurologique est anormal, la reconnaissance des mots est mauvaise, et/ou la perte d'audition est asymétrique, une IRM avec injection de gadolinium est effectuée. Si des anomalies osseuses sont suspectées, une TDM est effectuée.
Référence pour le diagnostic
1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210
Traitement de la déficience auditive chez l'enfant
Aides auditives ou implants cochléaires en cas de perte de l'audition irréversible
Parfois enseignement d'une langue non auditive
Les causes et les anomalies réversibles sont traitées.
Si la perte auditive est irréversible, une aide auditive peut généralement être utilisée. Ils sont disponibles chez les nourrissons et les enfants. Si la perte auditive est légère ou modérée ou affecte une seule oreille, une aide auditive ou des écouteurs peuvent être utilisés. Dans la salle de classe, un formateur auditif FM peut être utilisé. Avec un formateur auditif FM, l'enseignant parle dans un micro qui envoie des signaux à un appareil auditif placé dans l'oreille non touchée.
Si l'importance de la perte auditive est telle qu'elle ne peut pas être traitée par les appareils auditifs, un implant cochléaire peut être nécessaire. Les enfants peuvent aussi nécessiter une thérapie pour soutenir le développement de leur langage, comme enseigner une langue des signes.
La pandémie de COVID-19 a obligé les spécialistes de l'audition à développer des moyens de surveillance à distance et d'interaction avec les enfants qui ont une perte auditive. Certaines de ces méthodes, p. ex., la surveillance à distance et la programmation des dispositifs et les techniques d'orthophonie en ligne ou par app peuvent demeurer utiles aux patients même après la levée des restrictions pandémiques.
Références pour le traitement
1. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al: Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg 166(2):217–218, 2021. doi: 10.1177/01945998211012677
2. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al: Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol 11:749911, 2022. doi: 10.3389/fcimb.2021.749911
Points clés
Les causes fréquentes de perte auditive chez le nouveau-né sont l'infection à cytomégalovirus ou des anomalies génétiques et chez les nourrissons et les enfants plus âgés, l'accumulation de cérumen et les perfusions de l'oreille moyenne.
Suspecter une perte d'audition si la réponse d'un enfant à des sons ou si le développement de la parole et du langage sont anormaux.
Examiner les nourrissons à la recherche d'une perte d'audition, en commençant par des tests d'émissions otoacoustiques évoquées.
Diagnostiquer les enfants en fonction des résultats de l'examen clinique et de la tympanométrie.
Traiter la perte d'audition irréversible par une aide auditive ou un implant cochléaire et une prise en charge du langage (p. ex., par l'enseignement de la langue des signes) selon les besoins.
