Le système nerveux périphérique désigne les parties du système nerveux qui sont à l’extérieur du système nerveux central, c’est-à-dire celles qui sont à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière.
Ainsi, le système nerveux périphérique comprend :
Les nerfs qui relient la tête, le visage, les yeux, le nez, les muscles et les oreilles au cerveau (nerfs crâniens)
Les nerfs qui relient la moelle épinière au reste de l’organisme, comprenant les 31 paires de nerfs spinaux
Plus de 100 milliards de cellules nerveuses présentes dans le corps
Utiliser le cerveau pour faire bouger un muscle
Mobiliser un muscle nécessite une communication entre le muscle et le cerveau par l’intermédiaire de nerfs. L’influx pour mobiliser un muscle peut provenir du cerveau, comme lorsqu’une personne décide consciemment de mobiliser un muscle, par exemple pour prendre un livre. Ou l’influx pour mobiliser un muscle peut provenir d’un stimulus sensitif. Par exemple, des terminaisons nerveuses cutanées spéciales (récepteurs sensoriels) permettent de ressentir la douleur ou les changements de température. Ces informations sensorielles sont envoyées au cerveau, qui renvoie un message aux muscles. Ce type d’échange implique deux voies nerveuses complexes :
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Si la sensation survient soudainement et est sévère (comme lorsque l’on marche sur un caillou pointu ou lorsque l’on saisit une tasse de café très chaud), l’influx nerveux peut migrer jusqu’à la moelle épinière et revenir directement vers le nerf moteur, court-circuitant le cerveau. Il en résulte une réponse rapide d’un muscle, en s’éloignant immédiatement de ce qui est à l’origine de la douleur. Cette réponse est appelée réflexe spinal. | |
Une anomalie du fonctionnement des nerfs périphériques peut provenir d’une lésion à une partie du nerf :
Axone (la partie qui envoie le message)
Corps de la cellule nerveuse
Gaine de myéline (la membrane qui recouvre l’axone et qui fonctionne comme une gaine isolante autour de fils électriques, permettant aux impulsions nerveuses d’être rapidement transmises)
L’atteinte de la gaine de myéline est appelée démyélinisation, comme c’est le cas dans le syndrome de Guillain-Barré.
Structure d’une cellule nerveuse
La cellule nerveuse (neurone) est constituée d’un grand corps cellulaire et de fibres nerveuses, dont un prolongement (axone) qui transmet les impulsions et, en général, de nombreuses extensions (dendrites) qui permettent de recevoir les impulsions. Les impulsions de l’axone traversent une synapse (point de jonction entre deux cellules nerveuses) pour atteindre la dendrite d’une autre cellule. Chaque grand axone est entouré d’oligodendrocytes dans le cerveau et la moelle et de cellules de Schwann dans le système nerveux périphérique. Les membranes de ces cellules sont constituées d’une graisse (lipoprotéine) appelée myéline. Les membranes s’enroulent étroitement autour de l’axone pour former une enveloppe à plusieurs couches. Cette gaine de myéline est semblable au matériau isolant d’un fil électrique. Les influx nerveux se propagent beaucoup plus rapidement dans les nerfs pourvus de gaine de myéline que dans ceux qui en sont dénués. |
Isolation d’une fibre nerveuse
La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Cependant, si la gaine de myéline est lésée (démyélinisation), les nerfs ne transmettent pas correctement les impulsions électriques. |
Les maladies des nerfs périphériques peuvent affecter :
Un nerf (mononeuropathie)
Deux nerfs périphériques ou plus dans des zones distinctes du corps (mononeuropathie multiple)
De nombreux nerfs dans tout le corps, mais habituellement dans des régions presque similaires des deux côtés du corps (polyneuropathie)
Une racine nerveuse rachidienne (la partie du nerf rachidien connectée à la moelle épinière)
Un plexus (réseau de fibres nerveuses où les fibres issues de différents nerfs spinaux sont triées et recombinées pour desservir une zone spécifique du corps)
La jonction neuromusculaire (la jonction entre nerfs et muscles)
Si les nerfs moteurs (nerfs qui contrôlent les mouvements musculaires) sont lésés, les muscles peuvent être affaiblis ou paralysés. Si les nerfs sensitifs (nerfs qui transportent les informations sensorielles, comme la douleur, la température et les vibrations) sont lésés, il en résulte une sensibilité altérée, voire une perte totale de la sensibilité.
Causes des maladies des nerfs périphériques
Les maladies des nerfs périphériques peuvent être héréditaires ou acquises (suite à une exposition à des toxines, une lésion, des infections, ou des troubles métaboliques ou inflammatoires).
Quelques causes des maladies des nerfs périphériques et des maladies apparentées
Type | Exemples |
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Maladies des motoneurones* | |
Héréditaire | Amyotrophie spinale de types 0 à 4 |
Maladies acquises d’apparition soudaine | Poliomyélite, infections dues au virus Coxsackie ou à d’autres entérovirus (rares) et infection par le virus du Nil occidental |
Maladies acquises chroniques | Sclérose latérale amyotrophique* (maladie de Charcot), syndromes paranéoplasiques, syndrome post-polio et paralysie bulbaire progressive |
Maladies des racines nerveuses | |
Héréditaire | Neurofibromes (excroissances molles et charnues de tissu nerveux) |
Acquis | Hernie discale, infections, lésions, cancer métastatique, arthrose et polyarthrite rhumatoïde |
Troubles du plexus | |
Acquis | Névrite brachiale aiguë, maladies auto-immunes, lésions pendant l’accouchement chez les nouveau-nés, diabète sucré, hématome (poche de sang), lésions sévères (comme celles consécutives à un accident de voiture à grande vitesse), cancer métastatique, radiothérapie, neurofibromatose (rare) et tumeurs nerveuses |
Maladies des nerfs périphériques | |
Héréditaire | Neuropathies héréditaires (comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth) |
Infectieux | Hépatite C, zona, infection par le VIH, maladie de Lyme, SARS-CoV-2 (virus qui provoque le COVID-19) et syphilis Dans les pays en développement, diphtérie, lèpre et infections parasitaires |
Inflammatoires | Syndrome de Guillain-Barré et polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique |
Ischémiques (dues à l’obstruction de l’apport en sang) | Vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) |
Métaboliques | Amyloïdose, diabète sucré, carence en vitamine B, dénutrition due à une consommation excessive chronique d’alcool et insuffisance rénale |
Associées à la pression (ce qu’on appelle syndrome de compression nerveuse) | Syndrome du canal carpien, syndrome du canal cubital (un type de paralysie du nerf ulnaire), paralysie du nerf radial, paralysie du nerf péronier, et syndrome du canal tarsien |
Toxines | Arsenic, plomb et mercure |
Troubles de la jonction neuromusculaire | |
Divers | Botulisme chez les nourrissons, syndrome de Lambert-Eaton, myasthénie grave et dysfonctionnement causé par l’exposition à certains insecticides (insecticides organophosphorés) ou à des armes chimiques (comme le gaz sarin et le Novichok, qui a été développé en Russie et utilisé dans des tentatives d’assassinat), ou par l’utilisation de certaines substances (telles que le curare, qui est utilisé pour détendre les muscles pendant les chirurgies et pour paralyser et tuer lorsqu’il est placé au bout de flèches empoisonnées) |
* Les maladies des motoneurones, comme la sclérose latérale amyotrophique, affectent les nerfs du cerveau ainsi que ceux de la moelle épinière. | |
Troubles pouvant ressembler à des maladies des nerfs périphériques
Certains troubles provoquent une détérioration progressive des cellules nerveuses de la moelle épinière et du cerveau qui contrôlent les mouvements musculaires (maladies des motoneurones), ainsi que des nerfs périphériques. Les maladies des motoneurones peuvent ressembler à des maladies des nerfs périphériques, qui touchent les cellules nerveuses en dehors du cerveau et de la moelle épinière plutôt qu’à celles de la moelle épinière ou du cerveau. Les maladies des motoneurones peuvent être provoquées par des virus (comme le virus de la poliomyélite), être héréditaires ou n’avoir aucune cause connue évidente (comme la sclérose latérale amyotrophique).
Les troubles de la jonction neuromusculaire sont distincts des maladies des nerfs périphériques, bien qu’ils puissent entraîner des conséquences similaires, comme une faiblesse musculaire. La jonction neuromusculaire se situe là où l’extrémité des fibres nerveuses périphériques se connecte à des sites spéciaux sur la membrane musculaire. Les fibres nerveuses libèrent un messager chimique (neurotransmetteur) qui envoie un influx nerveux à travers la jonction neuromusculaire et signale à un muscle de se contracter. Les troubles de la jonction neuromusculaire incluent :
Dysfonctionnement causé par certains insecticides (pesticides organophosphorés) ou armes chimiques (comme le gaz sarin et le Novichok), ou par l’utilisation de certains médicaments ou substances (comme le curare)
Le Novichok a été développé en Russie et utilisé dans des tentatives d’assassinat. Le curare est utilisé pour détendre les muscles pendant les chirurgies et pour paralyser et tuer lorsqu’il est placé au bout de flèches empoisonnées.
Les troubles qui affectent les muscles plutôt que les nerfs (comme dans le cas des maladies des nerfs périphériques) provoquent également une faiblesse musculaire. Les maladies musculaires peuvent être classées comme suit :
Héréditaires, telles que : dystrophie musculaire de Duchenne, dystrophie musculaire de Becker, paralysie périodique familiale, dystrophie musculaire des ceintures, myotonie congénitale (maladie de Thomsen) et dystrophie myotonique (maladie de Steinert)
Endocriniennes, telles que : acromégalie (croissance excessive due à une surproduction d’hormones de croissance), syndrome de Cushing, diabète sucré, hyperthyroïdie (thyroïde hyperactive) et hypothyroïdie (thyroïde hypoactive)
Inflammatoires, telles que : infections (généralement virales) et polymyosite et dermatomyosite
Métaboliques, telles que : troubles du stockage des lipides, troubles de stockage du glycogène, trouble lié à la consommation d’alcool et hypokaliémie (faible taux de potassium)
Les médecins réalisent des examens pour déterminer si la cause de la faiblesse est un muscle, une jonction neuromusculaire ou un trouble nerveux.
Diagnostic des maladies des nerfs périphériques
Examen clinique
Éventuellement, électromyographie et études de conduction nerveuse, examens d’imagerie ou biopsie
Pour les suspicions de neuropathie héréditaire, analyse génétique
Pour diagnostiquer une maladie des nerfs périphériques, les médecins demandent aux patients de décrire leurs symptômes, notamment :
À quel moment les symptômes ont débuté
Quels symptômes sont apparus en premier
Comment les symptômes ont évolué au fil du temps
Quelles parties du corps sont affectées
Ce qui soulage et empire les symptômes
Les médecins interrogent également les patients sur les causes possibles, en leur demandant par exemple s’ils ont développé des infections ou d’autres maladies, s’ils auraient pu être exposés à des toxines et si des membres de leur famille ont présenté des symptômes similaires. Ces informations leur donnent des indices sur la cause des symptômes.
Un examen clinique et un examen neurologique complets peuvent aider les médecins à identifier la cause. Ils évaluent les éléments suivants :
Sensations (si les personnes peuvent normalement ressentir les stimuli ou si elles ont des sensations anormales comme des picotements)
Les observations des médecins pendant l’examen peuvent suggérer les causes possibles, ainsi que les tests à effectuer.
Les tests peuvent notamment inclure :
Électromyographie et études de conduction nerveuse pour aider les médecins à déterminer si le problème se situe dans les nerfs, la jonction neuromusculaire ou les muscles
Examens d’imagerie pour rechercher des anomalies (comme des tumeurs) touchant les nerfs crâniens ou la moelle épinière, et pour écarter d’autres causes des symptômes
Une biopsie des muscles et des nerfs pour identifier le type de problème (par exemple pour savoir si les nerfs sont démyélinisés ou enflammés)
Tests génétiques (analyses de sang pour détecter le gène anormal) si les médecins soupçonnent une neuropathie héréditaire
Traitement des maladies des nerfs périphériques
Traitement de la cause si possible
Soulagement des symptômes
Éventuellement, kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie
Si une maladie est symptomatique, elle est traitée dans la mesure du possible. Sinon, les médecins cherchent à soulager les symptômes.
Les soins prodigués par une équipe de plusieurs types de professionnels de la santé (une équipe pluridisciplinaire) peuvent aider les personnes à faire face à une invalidité progressive. L’équipe peut inclure
Des kinésithérapeutes qui aident les personnes à continuer d’utiliser leurs muscles
Des ergothérapeutes qui recommandent des dispositifs d’assistance pouvant aider les personnes à effectuer leurs activités quotidiennes (comme des dispositifs pour faciliter la marche)
Des orthophonistes qui aident les personnes à communiquer
Des spécialistes qui apportent une aide spécifique, par exemple dans les troubles de la déglutition ou les troubles respiratoires
Si une maladie des nerfs périphériques diminue l’espérance de vie, la personne, les membres de la famille et les soignants doivent parler franchement avec les professionnels de la santé sur les décisions de santé à prendre au cas où la personne ne serait plus capable de les prendre elle-même. La meilleure approche est de préparer un document légal (appelé directives préalables) qui mentionne les souhaits de la personne sur les décisions de santé au cas où la personne devient incapable de prendre des décisions de santé.
