Les canalopathies cardiaques sont des anomalies des protéines des cellules cardiaques qui contrôlent l’activité électrique du cœur et peuvent donc provoquer des troubles du rythme cardiaque.
(Voir aussi Présentation des troubles du rythme cardiaque.)
Une canalopathie est une malformation d’un ou de plusieurs canaux microscopiques situés dans les parois des cellules cardiaques et par lesquels les électrolytes comme le sodium, le potassium et le calcium entrent et sortent des cellules. C’est ce flux d’électrolytes qui est responsable de l’activité électrique normale du cœur. Il existe plusieurs types de canaux différents, et une malformation de l’un d’entre eux peut perturber la capacité du cœur à maintenir un rythme régulier. Le cœur peut soudainement prendre un rythme trop rapide ou trop lent, voire s’arrêter complètement (arrêt cardiaque).
Les canalopathies sont généralement causées par une maladie dans le cadre de laquelle il existe une mutation dans l’un des gènes qui déterminent la composition des canaux des cellules cardiaques. Cependant, certaines personnes développent une canalopathie comme complication de certaines maladies auto-immunes ou inflammatoires, telles que le lupus érythémateux systémique ou le syndrome de Sjögren.
La plupart des personnes atteintes de canalopathies cardiaques ne souffrent d’aucune autre maladie cardiaque, telle qu’une crise cardiaque ou une maladie des valvules cardiaques.
Les canalopathies les plus fréquentes provoquent :
D’autres canalopathies cardiaques plus rares comprennent :
Syndrome du QT court
Syndrome de repolarisation précoce
Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC)
Syndrome de Brugada
Maladie de conduction cardiaque progressive isolée
Les défauts électriques des canalopathies provoquent parfois une tachycardie ventriculaire, un rythme cardiaque dangereusement rapide, ou une fibrillation ventriculaire, dans le cadre de laquelle le cœur ne bat pas du tout. Les canalopathies sont plus fréquentes que les médecins ne le pensaient auparavant et pourraient être à l’origine d’environ 10 % des morts subites d’origine cardiaque.
Le saviez-vous ?
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Symptômes des canalopathies cardiaques
Certaines personnes n’ont aucun symptôme, mais nombre d’entre elles s’évanouissent à cause d’une tachycardie ventriculaire. Celles qui souffrent de fibrillation ventriculaire subissent un arrêt cardiaque soudain.
Les symptômes peuvent être déclenchés par une fièvre, une activité physique ou certains médicaments, dont certains médicaments utilisés pour traiter les troubles du rythme cardiaque et certains antidépresseurs.
Diagnostic des canalopathies cardiaques
Électrocardiographie
Les médecins envisagent une canalopathie lorsque les personnes ou des membres de leur famille ont des antécédents d’évanouissement ou d’arrêt cardiaque sans cause évidente (problème cardiaque connu, par exemple), en particulier si l’arrêt cardiaque est survenu à un jeune âge.
Si les médecins soupçonnent une canalopathie, ils réalisent une électrocardiographie (ECG), une surveillance continue du cœur en ambulatoire et généralement une épreuve d’effort cardiaque. Des analyses génétiques sont parfois réalisées. Si une canalopathie est confirmée, les personnes doivent faire régulièrement l’objet d’un suivi par ECG et d’une surveillance cardiaque ambulatoire à la recherche de troubles asymptomatiques du rythme cardiaque.
Comme les canalopathies sont généralement d’origine génétique, les membres de la famille des personnes atteintes de canalopathie sont exposés à un risque. Les membres de la famille proche doivent être examinés par un médecin, y compris avec un ECG et une surveillance cardiaque ambulatoire.
Traitement des canalopathies cardiaques
Défibrillateur cardioverteur implantable
En général, on utilise un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI), un petit dispositif capable de détecter un trouble du rythme cardiaque dangereux et d’administrer un choc pour le corriger. Cette procédure est analogue à l’implantation d’un stimulateur cardiaque artificiel. Les médecins recommandent souvent aux personnes d’éviter les déclencheurs connus d’anomalies du rythme cardiaque lorsqu’elles sont atteintes de canalopathie spécifique.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Arythmie : Informations pour aider les personnes à comprendre leurs risques d’arythmie et informations sur le diagnostic et le traitement
