El riñón esponjoso medular es la formación de quistes medulares bilaterales difusos causada por anomalías en los conductos colectores terminales pericaliciales.
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(Véase también Generalidades sobre la enfermedad quística renal).
Se desconoce la causa del riñón en esponja medular y la penetrancia genética es variable (1, 2).
La mayoría de los pacientes son asintomáticos, y el trastorno suele quedar sin diagnosticar. Predispone a la formación de cálculos (a menudo con aumento de la excreción urinaria de calcio) y a las infecciones urinarias, por lo que los síntomas más frecuentes en la presentación son los siguientes:
El riñón esponjoso medular es benigno, y el pronóstico a largo plazo es excelente. La obstrucción por cálculos renales puede reducir transitoriamente la tasa de filtración glomerular (TFG) y aumentar la creatinina sérica.
Referencias
1. Klemme L, Fish AJ, Rich S, Greenberg B, Senske B, Segall M. Familial ureteral abnormalities syndrome: genomic mapping, clinical findings. Pediatr Nephrol. 1998 Jun;12(5):349-56. doi: 10.1007/s004670050465. PMID: 9686951.
2. Goldman SH, Walker SR, Merigan TC Jr, Gardner KD Jr, Bull JM. Hereditary occurrence of cystic disease of the renal medulla. N Engl J Med. 1966 May 5;274(18):984-92. doi: 10.1056/NEJM196605052741802. PMID: 5909742.
Diagnóstico del riñón esponjoso medular
TC o urografía intravenosa (UIV)
El diagnóstico se sospecha en pacientes con cálculos o infecciones urinarias recurrentes, o a partir de hallazgos radiológicos accidentales, como nefrocalcinosis medular y conductos colectores dilatados llenos de medio de contraste. Típicamente, el análisis de orina muestra evidencias de acidosis tubular renal distal incompleta (la acidosis metabólica franca es rara) y disminución de la capacidad de concentrar la orina en pacientes sin poliuria sintomática.
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Por lo general, el diagnóstico se confirma por TC, pero puede utilizarse la urografía intravenosa. La ecografía no es útil porque los quistes son pequeños y se localizan profundamente en la médula.
Tratamiento del riñón esponjoso medular
Control de las complicaciones (p. ej., infección urinaria, cálculos renales)
El tratamiento está indicado sólo para las infecciones y la formación recurrente de cálculos. Los diuréticos tiazídicos (p. ej., hidroclorotiazida 25 mg por vía oral, 1 vez al día), el tratamiento con citrato de potasio (30 mEq por vía oral una vez al día) y la ingesta elevada de líquidos pueden inhibir la formación de cálculos al reducir la excreción urinaria de calcio y prevenir el estasis urinario (1). Los pacientes también deben ser alentados a seguir una dieta baja en sodio, con cantidades normales de calcio y proteínas. Estos esfuerzos pueden reducir la incidencia de complicaciones obstructivas en pacientes con cálculos recurrentes.
Referencia del tratamiento
1. Cicerello E, Ciaccia M, Cova G, Mangano M. The impact of potassium citrate therapy in the natural course of Medullary Sponge Kidney with associated nephrolithiasis. Arch Ital Urol Androl. 2019;91(2):10.4081/aiua.2019.2.102. Published 2019 Jul 2. doi:10.4081/aiua.2019.2.102
