La displasia quística renal congénita es una amplia categoría de malformaciones congénitas, que incluyen malformaciones metanéfricas o uropatías obstructivas congénitas.
(Véase también Generalidades sobre la enfermedad quística renal).
La displasia quística renal congénita afecta a un riñón o ambos. Puede ser una anomalía congénita aislada o formar parte de un síndrome malformativo (es decir, estar asociada a otras características clínicas, véase tabla Principales grupos de nefropatías quísticas). Las anomalías urológicas asociadas pueden incluir la obstrucción de las uniones pieloureteral y ureterovesical, vejiga neurogénica, ureterocele, válvulas uretrales posteriores y síndrome de abdomen en ciruela pasa (una tríada de defectos de las paredes musculares del abdomen, anomalías urinarias [p. ej., uréteres dilatados, vejiga y uretra de tamaño aumentado] y criptorquidia bilateral).
Los signos y síntomas varían de acuerdo con cuánto del parénquima renal esté preservado, y si el compromiso es unilateral o bilateral. Puede producirse algún grado de insuficiencia renal. La displasia quística renal congénita comúnmente se descubre en una ecografía prenatal o temprano en la niñez.
El pronóstico es muy impredecible debido a la imposibilidad de cuantificar el parénquima residual funcional. El tratamiento es la corrección quirúrgica de cualquier anomalía asociada del tracto urogenital y, si hay insuficiencia renal, la terapia de sustitución renal.
