La dermatosis neutrofílica febril aguda se caracteriza por la presencia de pápulas y placas dolorosas al tacto, induradas, de color rojo a violeta, con edema importante en la epidermis e infiltrado denso de neutrófilos en el examen anatomopatológico. Se desconoce la causa. Suele estar asociada con un cáncer subyacente, sobre todo de tipo hemático. El diagnóstico suele realizarse con biopsia de piel. El tratamiento consiste en corticosteroides sistémicos o, alternativamente, colchicina o yoduro de potasio.
Etiología de la dermatosis neutrofílica febril aguda
La dermatosis neutrofílica febril aguda puede presentarse en diversas enfermedades (véase tabla Enfermedades y fármacos asociados con dermatosis neutrofílica febril aguda). A menudo se clasifica en 3 categorías:
Clásica
Asociada con malignidad
Inducida por medicamentos
Enfermedades y fármacos asociados con dermatosis neutrofílica febril aguda
Clasificación | Trastorno/medicamento |
|---|---|
Clásica | Enfermedad respiratoria aguda Infección gastrointestinal Trastornos inflamatorios y autoinmunitarios Embarazo Vacunación |
Asociada con malignidad | |
Inducida por medicamentos | Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF, la causa farmacológica más común) Antibióticos (como minociclina y trimetoprima/sulfametoxazol) Agentes anticancerosos Medicamentos anticonvulsivos Otros (p. ej., azatioprina, abacavir, furosemida, hidralazina, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, anticonceptivos orales, retinoides) |
Aproximadamente el 20% de los pacientes tiene un cáncer subyacente (1), de los cuales muchos son hemáticos, sobre todo síndromes mielodisplásicos y leucemia mieloide aguda. La dermatosis suele preceder al diagnóstico de cáncer.
La dermatosis neutrofílica febril aguda clásica afecta en especial a mujeres de entre 30 y 60 años. Por otra parte, los hombres que padecen la enfermedad tienden a ser mayores.
Se desconoce la causa de la dermatosis neutrofílica febril aguda; no obstante, predominan las citocinas de las células T helper de tipo 1, incluidos la interleucina (IL)-2 y el interferón-gamma, que parecen participar en la formación de la lesión.
Referencia de la etiología
1. Cohen PR. Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:34. Publicado el 26 de julio de 2007. doi:10.1186/1750-1172-2-34
Síntomas y signos de la dermatosis neutrofílica febril aguda
Los pacientes son febriles, con un recuento elevado de neutrófilos, y tienen nódulos o pápulas de color rojo a violeta dolorosos, sensibles a la palpación y edematosos, con mayor frecuencia en la cara, el cuello y las extremidades superiores, especialmente en el dorso de las manos. Las pápulas y los nódulos pueden unirse para formar placas. También puede haber lesiones bucales. Las lesiones suelen desarrollarse en brotes y pueden aparecer de forma anular. Los brotes suelen ser precedidos por fiebre y pueden durar días a semanas. En raras ocasiones, también hay lesiones ampollosas y pustulosas.
Las variantes menos comunes incluyen una forma ampollosa que puede ulcerarse y parecerse al pioderma gangrenoso y una forma subcutánea que compromete la grasa subcutánea y típicamente tiene nódulos eritematosos de 2 a 3 cm, que comúnmente afectan a los miembros. Cuando se presenta en las extremidades inferiores, esta forma puede parecerse al eritema nudoso.
Las manifestaciones extracutáneas son infrecuentes y pueden comprometer los ojos (p. ej., conjuntivitis, episcleritis e iridociclitis), articulaciones (p. ej., mialgia, artralgia, artritis) y órganos internos (p. ej., alveolitis neutrofílica, osteomielitis estéril, alteraciones psiquiátricas o neurológicas; insuficiencia renal, hepática y pancreática).
Diagnóstico de la dermatosis neutrofílica febril aguda
Evaluación clínica
Biopsia cutánea
El diagnóstico de la dermatosis neutrofílica febril aguda se sospecha por el aspecto de las lesiones y se confirma con la presencia de trastornos asociados o fármacos. Los diagnósticos diferenciales pueden incluir eritema multiforme, eritema elevado persistente, lupus eritematoso cutáneo agudo, piodermia gangrenosa y eritema nudoso.
Si el diagnóstico no es claro, se debe realizar una biopsia cutánea. El patrón histopatológico incluye edema en la epidermis con un infiltrado neutrófilo denso en la dermis. Puede haber vasculitis, aunque es secundaria.
También se solicita un hemograma completo. Si el hemograma completo es anormal, debe considerarse la biopsia de médula ósea para diagnosticar un cáncer oculto.
Tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda
Corticosteroides sistémicos
El tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda incluye corticosteroides sistémicos, en especial prednisona 0,5 a 1,5 mg/kg por vía oral 1 vez al día con descenso gradual de la dosis durante 3 semanas. La colchicina 0,5 mg 3 veces al día por vía oral o yoduro de potasio 300 mg por vía oral 3 veces al día son los tratamientos alternativos. Se recomienda el uso de antipiréticos.
Para los casos difíciles, puede administrarse dapsona, indometacina, clofazimina o ciclosporina por vía oral.
Otros tratamientos utilizados para la enfermedad refractaria incluyen infliximab, etanercept, talidomida, minociclina y micofenolato de mofetilo.
En caso de afección localizada, corticosteroides intralesionales (p. ej., acetónida de triamcinolona).
Conceptos clave
La dermatosis neutrofílica febril aguda puede ocurrir en pacientes que padecen ciertos trastornos (forma clásica) o toman ciertos medicamentos (forma inducida por medicamentos), pero alrededor del 20% de los pacientes tienen un cáncer subyacente (forma asociada con malignidad), por lo general un cáncer hematológico.
El diagnóstico de dermatosis neutrofílica febril aguda se basa en la apariencia de las lesiones y la presencia de un trastorno o fármaco asociado, y se confirma con la biopsia si es necesario.
La mayoría de los pacientes se tratan con corticosteroides sistémicos o, alternativamente, colchicina o yoduro de potasio.
