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La incidencia de lupus eritematoso sistémico (LES) es aproximadamente 10 veces mayor en las mujeres (en general, en edad fértil) que en los hombres (1). El lupus eritematoso sistémico (LES) es más frecuente y grave entre los pacientes negros y asiáticos que entre los pacientes blancos (2, 3). Puede afectar a pacientes de cualquier edad, incluso neonatos. En algunos países, la prevalencia de lupus eritematoso sistémico es mayor que la de artritis reumatoide.
El lupus eritematoso sistémico puede desencadenarse por factores ambientales desconocidos que producen reacciones autoinmunitarias en un paciente con predisposición genética. Algunos medicamentos (p. ej., hidralazina, procainamida, isoniacida, inhibidores del factor de necrosis tumoral [TNF]) causan un síndrome similar al lupus reversible.
Referencias generales
1. Somers EC, Marder W, Cagnoli P, et al. Population-based incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: the Michigan Lupus Epidemiology and Surveillance program. Arthritis Rheumatol. 2014;66(2):369-378. doi:10.1002/art.38238
2. DeQuattro K, Trupin L, Murphy LB, et al. High Disease Severity Among Asian Patients in a US Multiethnic Cohort of Individuals With Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022;74(6):896-903. doi:10.1002/acr.24544
3. Rees F, Doherty M, Grainge MJ, Lanyon P, Zhang W. The worldwide incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: a systematic review of epidemiological studies. Rheumatology (Oxford). 2017;56(11):1945-1961. doi:10.1093/rheumatology/kex260
Síntomas y signos de lupus eritematoso sistémico
Las manifestaciones clínicas son variadas. El lupus eritematoso sistémico puede aparecer en forma brusca con fiebre y afectación multisistémica o de manera insidiosa durante meses o años con episodios de artralgias y malestar general. Pueden aparecer manifestaciones en cualquier órgano o sistema. También pueden observarse exacerbaciones (brotes) periódicas.
Manifestaciones articulares
Cerca del 90% de los pacientes presentan síntomas articulares, desde artralgias intermitentes hasta poliartritis aguda, que pueden preceder en años al resto de las manifestaciones. En la mayoría de los casos, la poliartritis por lupus es no destructiva y no deformante. Sin embargo, en enfermedad prolongada, pueden aparecer deformidades sin erosión ósea (p. ej., raras veces aparece una desviación cubital reducible o una deformación en cuello de cisne en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, sin erosiones óseas o cartilaginosas [artritis de Jaccoud]) debido a la laxitud de los ligamentos. Las erosiones óseas pueden detectarse en pacientes con superposición de lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide (a veces denominado rupus).
Como en muchas otras enfermedades crónicas, la prevalencia de la fibromialgia aumenta, lo que puede causar confusión diagnóstica en pacientes con dolor periarticular generalizado y fatiga.
Manifestaciones cutáneas y mucosas
Las lesiones cutáneas incluyen un eritema malar en mariposa persistente (plano o elevado) que normalmente no afecta los pliegues nasolabiales. La ausencia de pápulas y pústulas y la atrofia de la piel ayudan a distinguir el lupus eritematoso sistémico de la rosácea.
Pueden aparecer otras lesiones eritematosas maculopapulares firmes en cualquier región del cuerpo, incluidas las áreas expuestas del rostro y cuello, parte superior del tórax y codos. Rara vez aparecen ampollas y ulceraciones en la piel, aunque son frecuentes las úlceras recurrentes en las membranas mucosas (en particular, en la porción central del paladar duro cerca de la unión con el paladar blando, las mucosas de boca y encías y el tabique nasal anterior). En algunos casos los signos se asemejan a una necrólisis epidérmica tóxica.
Durante las fases activas de lupus eritematoso sistémico, es frecuente la alopecia generalizada o focal reversible. La paniculitis puede producir lesiones nodulares subcutáneas (a veces llamadas paniculitis lúpica o lupus profundo). Las lesiones cutáneas vasculíticas incluyen eritema moteado sobre las palmas y dedos, eritema periungueal, infartos del lecho ungueal, urticaria y púrpura palpable. Pueden aparecer petequias secundarias a trombocitopenia. La fotosensibilidad es común.
El lupus eritematoso túmido se caracteriza por la presencia de placas o nódulos de color rosado a violáceo que no cicatrizan, algunos anulares, en las áreas expuestas a la luz.
El lupus pernio se caracteriza por la presencia de nódulos dolorosos de color rojo claro a morado en los dedos de manos y pies, la nariz o las orejas, que se producen en clima frío. Algunos pacientes con lupus eritematoso sistémico también tienen características de liquen plano.
El síndrome de Raynaud debido a vasoespasmo en los dedos de las manos y los pies causa una palidez y una cianosis características y podría asociarse con isquemia digital; sin embargo, a diferencia de la esclerosis sistémica, las úlceras digitales son infrecuentes en el lupus eritematoso sistémico.
(Véase también Lupus eritematoso cutáneo subagudo.)
Esta eritema malar agudo sobreelevado y eritematoso se manifiesta en zonas expuestas a la luz (distribución fotosensible). Este patrón de "mariposa" incluye el puente de la nariz, las zonas malares y las áreas expuestas al sol por encima de las cejas. Es importante destacar que los pliegues nasolabiales se preservan.
© Springer Science+Business Media
Esta fotografía muestra lesiones edematosas tipo discoide de las mejillas y los labios de color rojo-marrón.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta es una fotografía de un paciente con lupus eritematoso sistémico que tiene lesiones discoides de las palmas y los dedos con placas eritematosas o hiperpigmentadas anulares, muchas con hipopigmentación central.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra lesiones discoides con áreas centrales hipopigmentadas y áreas escamosas con eritema circundante.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra placas edematosas de color rosa pálido.
Photo courtesy of Kinanah Yaseen, MD.
Esta eritema malar agudo sobreelevado y eritematoso se manifiesta en zonas expuestas a la luz (distribución fotosensible). Este patrón de "mariposa" incluye el puente de la nariz, las zonas malares y las áreas expuestas al sol por encima de las cejas. Es importante destacar que los pliegues nasolabiales se preservan.
© Springer Science+Business Media
Esta fotografía muestra lesiones edematosas tipo discoide de las mejillas y los labios de color rojo-marrón.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta es una fotografía de un paciente con lupus eritematoso sistémico que tiene lesiones discoides de las palmas y los dedos con placas eritematosas o hiperpigmentadas anulares, muchas con hipopigmentación central.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra lesiones discoides con áreas centrales hipopigmentadas y áreas escamosas con eritema circundante.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra placas edematosas de color rosa pálido.
Photo courtesy of Kinanah Yaseen, MD.
Manifestaciones cardiopulmonares
Los síntomas cardiopulmonares incluyen pleuresía recurrente, acompañada o no de derrame pleural. La neumonitis es rara, aunque son frecuentes alteraciones menores de la función pulmonar. A veces aparece una hemorragia alveolar difusa y se asocia con un mal pronóstico. Otras complicaciones son la embolia pulmonar, la hipertensión pulmonar y el síndrome del pulmón encogido.
Las complicaciones cardíacas incluyen pericarditis (la más frecuente) y miocarditis. Otras complicaciones graves raras son la vasculitis de la arteria coronaria y la afección valvular, incluida la endocarditis de Libman-Sacks. La aterosclerosis acelerada es una causa cada vez mayor de morbilidad y mortalidad (1). El bloqueo cardíaco congénito puede aparecer en recién nacidos de madres con anticuerpos contra Ro (SSA) y es menos común si la madre solo tiene anticuerpos contra La (SSB).
Tejido linfoide
La adenopatía generalizada es común, particularmente entre niños, adultos jóvenes y pacientes afroamericanos. También puede producirse esplenomegalia.
Manifestaciones neurológicas
La afección de cualquier parte del sistema nervioso central o periférico, o de las meninges, puede producir síntomas neurológicos. Es frecuente la alteración cognitiva leve. Se pueden identificar también cefaleas, cambios en la personalidad, accidente cerebrovascular isquémico, hemorragia subaracnoidea, convulsiones, psicosis, meningitis aséptica, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa, coreoatetosis o disfunción cerebelosa.
La diferenciación entre la psicosis inducida por corticosteroides y el lupus neuropsiquiátrico puede ser un desafío porque ninguno se asocia con anomalías pronunciadas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) o en las imágenes de rutina.
Manifestaciones renales
En cualquier momento de la enfermedad puede haber una afectación renal, que en algunos casos es la única manifestación de lupus eritematoso sistémico (véase Nefritis lúpica). Puede ser asintomática o progresiva y fatal.
La enfermedad renal puede variar en gravedad desde una glomerulonefritis focal hasta una glomerulonefritis membranoproliferativa difusa y potencialmente fatal. Las manifestaciones más frecuentes incluyen proteinuria, sedimento urinario anormal con cilindros eritrocitarios, hipertensión y edema. La glomerulonefritis lúpica temprana se puede diagnosticar erróneamente como una infección urinaria asintomática.
Manifestaciones obstétricas
Las manifestaciones obstétricas incluyen pérdida fetal temprana o tardía. En pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos, es mayor el riesgo de abortos tardíos recurrentes. El embarazo puede ser normal (véase Lupus eritematoso sistémico en embarazo), en especial luego de 6 a 12 meses de remisión, aunque son frecuentes los brotes de lupus eritematoso sistémico durante el embarazo y el puerperio. El embarazo planificado debe programarse para cuando la enfermedad esté en remisión.
Durante el embarazo, la paciente debe ser controlada que incluya un obstetra especializado en embarazos de alto riesgo debido al riesgo de un brote de la enfermedad o eventos trombóticos. Las mujeres con anticuerpos anti-SSA positivos deben someterse a una ecografía fetal semanal entre las semanas 18 y 26 para evaluar el bloqueo cardíaco congénito.
Manifestaciones hematológicas
Las manifestaciones hematológicas incluyen anemia (anemia de la enfermedad crónica, anemia hemolítica autoinmunitaria), leucopenia (en general linfopenia, neutropenia, o ambas) y trombocitopenia (en general trombocitopenia autoinmunitaria leve pero a veces potencialmente letal). En pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos, son frecuentes la trombosis arterial o venosa recurrente, trombocitopenia y una alta probabilidad de complicaciones obstétricas. Algunas de las complicaciones del lupus eritematoso sistémico, incluidas las obstétricas, se deben a la trombosis.
El síndrome de activación macrofágica es una complicación rara pero potencialmente mortal que puede ocurrir.
Manifestaciones gastrointestinales
Puede haber manifestaciones gastrointestinales debidas a vasculitis intestinal o alteraciones de la motilidad intestinal. Además, el lupus eritematoso sistémico puede rara vez producir pancreatitis.
Los síntomas pueden incluir dolor abdominal por serositis, náuseas, vómitos, síntomas de perforación intestinal, enteropatía con pérdida de proteínas y seudoobstrucción.
Rara vez el lupus eritematoso sistémico produce enfermedad del parénquima hepático.
Referencia de los signos y los síntomas
1. Bello N, Meyers KJ, Workman J, Hartley L, McMahon M. Cardiovascular events and risk in patients with systemic lupus erythematosus: Systematic literature review and meta-analysis. Lupus. 2023;32(3):325-341. doi:10.1177/09612033221147471
Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
Criterios clínicos
Citopenias
Autoanticuerpos
Se debe sospechar el lupus eritematoso sistémico especialmente mujeres jóvenes que presentan alguno de los signos y síntomas mencionados. Sin embargo, el lupus eritematoso sistémico temprano puede simular otras enfermedades reumáticas sistémicas (o de otros tejidos), como la artritis reumatoide si predominan los síntomas de artritis. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo incluye, por definición, características del lupus eritematoso sistémico, así como, posiblemente, características de esclerosis sistémica, poliartritis de tipo reumatoide y miositis. Una infección (p. ej., la endocarditis bacteriana o la histoplasmosis) puede simular un lupus eritematoso sistémico. Esta puede aparecer como consecuencia de la inmunosupresión provocada por el tratamiento. Afecciones como la sarcoidosis y el síndrome paraneoplásico también pueden simular un lupus eritematoso sistémico.
Las pruebas de laboratorio pueden diferenciar el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades reumáticas sistémicas. Las pruebas de laboratorio iniciales deben incluir lo siguiente:
Anticuerpos antinucleares
Antígenos nucleares extraíbles (ENA) si la prueba de ANA es positiva, incluyendo anticuerpos anti-DNA de doble cadena (anti-dsDNA), anti-Smith, anti-U1 RNP, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB
Niveles de complemento C3 y C4
Hemograma completo
Análisis de orina con sedimento urinario
Perfil químico incluidas enzimas renales y hepáticas
En la práctica clínica, algunos médicos se basan en los criterios de clasificación para el lupus eritematoso sistémico desarrollados por la European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology (EULAR/ACR; véase tabla Criterios EULAR/ACR para la clasificación del lupus eritematoso sistémico). Solo se consideran estos criterios en los pacientes si tienen un ANA positivo ≥ 1:80. Los criterios de clasificación de EULAR/ACR de 2019 incluyen dominios clínicos e inmunológicos, y a cada criterio se le asigna un peso de 2 a 10. Si la puntuación del paciente es 10 o más, y se cumple al menos un criterio clínico, la enfermedad se clasifica como lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, un ANA positivo no indica un diagnóstico de lupus. Una prueba de ANA positiva en presencia de fatiga y dolor miofascial generalizado sin otros hallazgos clínicos o de laboratorio rara vez es significativa (1).
Criterios EULAR/ACR para la clasificación del lupus eritematoso sistémico[a]
Dominio[b] | Peso[c] |
|---|---|
Dominios clínicos | |
General:
|
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Hematológico:
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Neuropsiquiátricos:
|
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Mucocutáneos:
|
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Serosa:
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Musculoesquelético:
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Renal:
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|
Dominios inmunológicos | |
Anticuerpos antifosfolípidos:
|
|
Proteínas del complemento:
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|
Anticuerpos específicos de lupus eritematoso sistémico:
|
|
Los pacientes son elegibles para estos criterios solo si tienen una prueba de ANA positiva ≥ 1:80. | |
[b] No es necesario que los criterios se cumplan en forma simultánea. Solo se debe utilizar la puntuación del criterio de mayor peso dentro de un solo dominio. El lupus eritematoso sistémico debe ser la explicación más probable para cada criterio. | |
[c] A cada criterio se le asigna un valor de 2 a 10. Si la puntuación del paciente es 10 o más, y se cumple al menos un criterio clínico, la enfermedad se clasifica como lupus eritematoso sistémico. | |
[d] Evidencia de hemólisis autoinmunitaria (como la presencia de reticulocitosis, haptoglobina baja, bilirrubina indirecta elevada, lactato deshidrogenasa elevada) y prueba positiva de antiglobulina directa (de Coombs directa). | |
[e] Este criterio puede observarse durante el examen físico o la revisión de una fotografía. | |
[f] El compromiso articular se define como una sinovitis que involucra ≥ 2 articulaciones caracterizada por edema o derrame o dolor a la palpación en ≥ 2 articulaciones y al menos 30 minutos de rigidez matutina. | |
ANA = anticuerpos antinucleares; anti-dsDNA = anti-DNA bicatenario (ds); EULAR/ACR = European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology. | |
Data from Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al: 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol 71(9):1400–1412, 2019. doi: 10.1002/art.40930 | |
Prueba ANA
La prueba ANA (preferiblemente por inmunofluorescencia indirecta en lugar de por un ensayo en fase sólida) es una prueba inicial apropiada para pacientes con sospecha de LES; una prueba ANA positiva (por lo general en títulos altos: > 1:80) ocurre en > 95% de las personas con lupus eritematoso sistémico (2). Sin embargo, también puede haber resultado positivo en pruebas de ANA en artritis reumatoide, en otras enfermedades reumáticas sistémicas, enfermedad tiroidea autoinmunitaria, esclerosis múltiple, cáncer, e incluso en la población general. La tasa de falsos positivos varía entre 3% con títulos de ANA de 1:320 y 30% para títulos de ANA de 1:40 en controles sanos. Medicamentos como la hidralazina, la procainamida y los inhibidores del factor de necrosis tumoral pueden provocar resultados positivos de ANA, así como lupus inducido por fármacos; los síntomas suelen desaparecer después de suspender el medicamento. Un ANA positivo debe impulsar pruebas más específicas, como los anticuerpos anti-ADNdc; el anti-ADNdc es muy específico para el LES (Lupus Eritematoso Sistémico) (3).
Otros anticuerpos ANA y anticitoplasmáticos
La prueba de ANA es muy sensible, pero no es específica para lupus eritematoso sistémico; por lo tanto es necesaria la búsqueda de otros autoanticuerpos para ayudar en el diagnóstico. Los otros autoanticuerpos a menudo se denominan antígenos nucleares extraíbles e incluyen dsDNA, Smith (Sm), ribonucleoproteína (RNP), Ro (SSA) y La (SSB).
Ro es predominantemente citoplasmático; los anticuerpos anti-Ro están presentes ocasionalmente en pacientes con lupus eritematoso sistémico ANA-negativo que presentan lupus eritematoso cutáneo subagudo. El anti-Ro es el anticuerpo causal del lupus neonatal y del bloqueo cardiaco congénito.
El anti-Sm es altamente específico del lupus eritematoso sistémico, pero, al igual que el anticuerpo anti–DNA de doble cadena, no es sensible.
El anti-RNP aparece en pacientes con lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conjuntivo y, en ocasiones, en otras enfermedades reumáticas sistémicas y en la esclerosis sistémica.
Otras pruebas
La leucopenia (normalmente linfopenia y neutropenia) es común. Puede hallarse anemia hemolítica, pero los bajos recuentos de hemoglobina y glóbulos rojos se deben con mayor frecuencia a anemia de la enfermedad crónica. La trombocitopenia en lupus eritematoso sistémico puede ser difícil o imposible de diferenciar de la púrpura trombocitopénica idiopática, salvo por la presencia de otras manifestaciones de lupus eritematoso sistémico y/o la presencia de anticuerpos específicos contra el lupus eritematoso sistémico (anti-dsDNA o anti-Sm). En 5 a 10% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico se obtienen resultados falso positivos en las pruebas serológicas para sífilis. Estos resultados de las pruebas pueden asociarse con el anticoagulante del lupus y con un tiempo de tromboplastina parcial (TTP) prolongado. Un valor anormal en una o más de estas pruebas sugiere la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (p. ej., anticuerpos anticardiolipina), que luego deben medirse directamente por ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA). Los anticuerpos antifosfolipídicos se asocian con trombosis arterial o venosa, trombocitopenia leve, y, durante el embarazo, con aborto espontáneo o muerte feral tardía, aunque pueden estar presentes también en pacientes asintomáticos.
Existen otros análisis de sangre que ayudan al seguimiento de la gravedad de la enfermedad y a determinar la necesidad de tratamiento. Los niveles de complemento en suero (C3, C4) suelen estar disminuidos en la enfermedad activa y son menores en pacientes con nefritis activa. La velocidad de sedimentación globular (VSG) con frecuencia está elevada durante la anfermedad activa. Los niveles de proteína C reactiva no están necesariamente elevados; los altos niveles hacen sospecha infección y/o serositis.
Se recomiendan pruebas de espirometría completas y un electrocardiograma en pacientes con síntomas respiratorios.
Afección renal
El estudio de detección de afección renal comienza con el análisis de orina con sedimento urinario. La presencia de cilindros eritrocíticos y leucocitarios sugiere una nefritis activa. Se debe hacer análisis de orina a intervalos regulares (p. ej., cada 3 a 6 meses), incluso en pacientes en aparente remisión y sin afectación renal previa, ya que la enfermedad renal acostumbra a ser asintomática. La proteinuria puede estimarse a partir de la relación proteína/creatinina en orina o medirse en una muestra de orina de 24 horas.
La biopsia renal está indicada en pacientes cuya excreción de proteínas es > 500 mg/día y que tienen hematuria (que se piensa que es glomerular) o cilindros eritrocíticos y es útil para evaluar el estado de la enfermedad renal (es decir, la inflamación activa frente a los cambios crónicos) y para guiar la terapia. La clasificación de la nefritis lúpica se basa en los hallazgos histológicos en la biopsia renal (véase tabla Clasificación de la nefritis lúpica). La repetición de la biopsia renal debe considerarse en algunos pacientes porque el cambio de una clase de nefritis lúpica a otra es común en pacientes con lupus eritematoso sistémico.
Los pacientes con insuficiencia renal crónica y predominio de glomérulos escleróticos no se benefician con el tratamiento inmunosupresor agresivo.
Referencias del diagnóstico
1. Nashi RA, Shmerling RH. Antinuclear Antibody Testing for the Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus. Med Clin North Am. 2021;105(2):387-396. doi:10.1016/j.mcna.2020.10.003
2. Tan EM, Feltkamp TE, Smolen JS, et al. Range of antinuclear antibodies in "healthy" individuals. Arthritis Rheum. 1997;40(9):1601-1611. doi:10.1002/art.1780400909
3. Kavanaugh AF, Solomon DH; American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Immunologic Testing Guidelines. Guidelines for immunologic laboratory testing in the rheumatic diseases: anti-DNA antibody tests. Arthritis Rheum. 2002;47(5):546-555. doi:10.1002/art.10558
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico
Hidroxicloroquina (un antipalúdico) para todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) según sea necesario, además de antipalúdicos para la enfermedad leve
Corticosteroides, otros inmunosupresores y antipalúdicos en la enfermedad grave
Para guiar el tratamiento, se debe clasificar el lupus eritematoso sistémico como leve a moderado (p. ej., fiebre, artritis, pleuresía, pericarditis, exantema) o grave (anemia hemolitica, púrpura trombocitopénica grave, afección pleural y pericárdica masivas, hemorragia o neumonitis alveolar difusa, nefritis, vasculitis aguda de las extremidades o del tubo digestivo, afectación florida del sistema nervioso central).
El fármaco antipalúdico hidroxicloroquina está indicado para todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico, independientemente de la gravedad de la enfermedad, ya que disminuye los brotes de la enfermedad y la mortalidad (1) (1, 2). La hidroxicloroquina también puede reducir los eventos trombóticos, especialmente en pacientes con síndrome antifosfolípido. Debe evitarse si hay una contraindicación absoluta debido a eventos adversos (p. ej., toxicidad ocular). Además, debe utilizarse con precaución si hay antecedentes de deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) (3).
Los pacientes requieren control estrecho de rutina durante el tratamiento para evaluar la actividad de la enfermedad y la respuesta terapéutica. Además del seguimiento clínico, la actividad de la enfermedad puede evaluarse con el Índice de Actividad de Enfermedad del Lupus Eritematoso Sistémico 2000 (SLEDAI-2K) (4) y el índice del British Isles Lupus Assessment Group (BILAG) (5).
Enfermedad de leve a moderada
Las artralgias se controlan con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Sin embargo, se desaconseja el uso crónico de AINE debido a los efectos adversos gastrointestinales (p. ej., enfermedad ulcerosa péptica) y la posible toxicidad renal y coronaria (p. ej., nefritis intersticial, necrosis papilar). Los agentes tópicos (p. ej., corticosteroides, tacrolimús) pueden usarse para la enfermedad de la piel, por lo general bajo la guía de un dermatólogo.
Los antipalúdicos, como la hidroxicloroquina, son útiles para las manifestaciones articulares y cutáneas. La hidroxicloroquina reduce la frecuencia de los brotes de lupus eritematoso sistémico y disminuye la mortalidad y por lo tanto se utiliza en casi todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico. La dosis es de 5 mg/kg del peso corporal real por vía oral una vez al día con una dosis máxima de 400 mg/día. Se debe realizar un examen oftalmológico de referencia antes de comenzar la terapia para excluir la retinopatía porque el uso crónico de hidroxicloroquina aumenta el riesgo de retinopatía tóxica. Se debe realizar un examen oftalmológico anual para evaluar la toxicidad retiniana. La hidroxicloroquina rara vez puede producir toxicidad en los huesos o en el músculo cardíaco. Las alternativas son cloroquina 250 mg por vía oral 1 vez al día y quinacrina 50 a 100 mg por vía oral 1 vez al día (6).
El metotrexato (15 a 20 mg por vía oral o subcutánea una vez a la semana), la azatioprina (2 mg/kg por vía oral una vez al día) o el micofenolato mofetilo (1 a 1,5 gramos por vía oral 2 veces al día) pueden agregarse a la hidroxicloroquina en pacientes con enfermedad moderada que de lo contrario serían candidatos para un curso de corticosteroides. El objetivo final es mantener la remisión de la enfermedad, ya sea sin corticosteroides o con la menor dosis posible.
Debe considerarse la administración de belimumab (10 mg/kg IV cada 2 semanas 3 dosis, luego 10 mg/kg IV una vez al mes o 200 mg por vía subcutánea una vez a la semana) si los pacientes tienen enfermedad no controlada o crisis frecuentes, en particular manifestaciones articulares, cutáneas, renales o hematológicas no graves (2). Puede usarse además de hidroxicloroquina y en combinación con otros fármacos, dependiendo del sistema específico involucrado y de la gravedad de la enfermedad. Se requieren pruebas de cribado y monitorización para depresión cuando se inicia el tratamiento con belimumab debido a un posible riesgo de depresión de inicio reciente o que se agrava o suicidio.
Enfermedad grave
El tratamiento incluye la terapia de inducción para controlar manifestaciones graves agudas y luego terapia de mantenimiento. Los corticosteroides son el tratamiento de primera línea. Una combinación de un corticosteroide y otros inmunosupresores se utiliza típicamente en la enfermedad activa grave (es decir, la nefritis lúpica con compromiso de la función renal, la miocarditis o el sistema nervioso central).
La complicación para la cual se obtiene la evidencia más sólida de eficacia es la nefritis lúpica. El tratamiento inicial es metilprednisolona en dosis de 1 g en infusión IV lenta (1 hora) durante 3 días sucesivos aunque no se dispone de evidencia de ensayos clìnicos para este tratamiento con pulsos de corticosteroides. Luego, se inicia prednisona oral en dosis de 0,5 a 1 mg/kg una vez al día (en general, 40 a 60 mg una vez al día) y la dosis se ajusta de acuerdo con la manifestación del lupus eritematoso sistémico. Los corticosteroides deben disminuirse tan pronto como la enfermedad lo permita, en general dentro de los 6 meses, para limitar los efectos adversos. Ciclofosfamida (véase tabla Protocolos IV de ciclofosfamida para el lupus eritematoso sistémico) o micofenolato de mofetilo (hasta 3 g/día por vía oral en 2 dosis) también se utiliza para la terapia de inducción junto con corticosteroides. Se requiere un control de la natalidad eficaz (se prefiere un dispositivo intrauterino a los abordajes hormonales) cuando se usa micofenolato de mofetilo y ciclofosfamida debido al riesgo de malformaciones congénitas.
Se ha demostrado que el agregado de belimumab en una dosis de 10 mg/kg IV una vez al mes a los corticosteroides y al micofenolato o a los corticosteroides y la ciclofosfamida conduce a una mejor respuesta renal completa a los 6 meses en comparación con los corticosteroides y el micofenolato o la ciclofosfamida aislados, especialmente si hay manifestaciones extrarrenales activas (7). Se ha demostrado que la administración de voclosporina en una dosis de 23,7 mg por vía oral 2 veces al día en combinación con micofenolato de mofetilo y un curso de corticosteroides que se reduce gradualmente puede lograr mejores resultados renales al año que los corticosteroides y micofenolato mofetilo aislados (8). En la actualidad se utilizan a menudo tanto belimumab como voclosporina en combinación con micofenolato para tratar la nefritis lúpica (clases III, IV, V), pero aún no se dispone de directrices claras para su uso (9).
Se desaconseja el uso de ciclofosfamida durante más de 6 meses debido a las posibles toxicidades, como la infertilidad y el aumento del riesgo de cáncer. Una vez que se logra el control de la enfermedad, se pasa a los pacientes a micofenolato de mofetilo (1 a 1,5 g por vía oral 2 veces al día) o azatioprina (0,5-1,5 mg/kg por vía oral 1 vez al día) para el mantenimiento. Se les debe informar a las mujeres en edad fértil para quienes se está considerando la adminstración de ciclofosfamida sobre el riesgo de toxicidad gonadal y se les debe ofrecer una consulta de fertilidad para la protección de los ovarios o para la recuperación de óvulos cuando sea posible.
Protocolos de ciclofosfamida IV para el lupus eritematoso sistémico
Complicación de la enfermedad | Régimen[a] |
|---|---|
Nefritis lúpica[b] | Terapia de inducción para la nefritis lúpica: 500 mg en las semanas 0, 2, 4, 6, 8 y 10[c] |
Enfermedad que amenaza un órgano o la vida | 0,75 a 1 g/m2 de superficie corporal/mes durante 6 meses[d, e] |
[a] La ciclofosfamida se administra con un corticosteroide (p. ej., metilprednisolona 1 g IV 1 vez al día durante 3 días, seguido de prednisona, 40 a 60 mg por vía oral por día) y mesna. El mesna se administra en una dosis igual a la de la ciclofosfamida. El mesna se une a la acroleína, que es un metabolito de la ciclofosfamida que irrita la vejiga. | |
[b] Véase también tabla Clasificación de la nefritis lúpica. | |
[c] Régimen Euro-Lupus. | |
[d] La ciclofosfamida no debe usarse después de este período. | |
[e] Régimen de los National Institutes of Health (Institutos Nacionales de la Salud). | |
SC = superficie corporal. | |
Adapted from Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al: 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 78(6):736–745, 2019. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215089 | |
En el lupus neuropsiquiátrico, incluida la mielitis transversa, las recomendaciones de tratamiento se basan en pruebas anecdóticas y las opciones incluyen ciclofosfamida IV o rituximab IV (p. ej., 1 g el día 1 y el 15 administrados a intervalos de 6 meses) además de un corticosteroide.
El tratamiento de primera línea para la trombocitopenia y la anemia hemolítica incluye corticosteroides en dosis moderadas o altas (típicamente prednisona, 1 mg/kg por vía oral 1 vez al día, máximo 80 mg al día) junto con un inmunosupresor (azatioprina 2 mg/kg por vía oral una vez al día o micofenolato de mofetilo 1 g por vía oral cada 12 horas). Inmunoglobulina intravenosa 400 mg/kg 1 vez al día durante 5 días consecutivos o 1 g/kg 1 vez al día durante 2 días, especialmente si los corticosteroides en dosis altas están contraindicados (p. ej., en pacientes con infección activa). El rituximab es una opción alternativa para los casos refractarios (2).
En pacientes con enfermedad renal terminal se puede hacer trasplante renal, como alternativa a la diálisis, que tiene buen resultado, en especial si la enfermedad está en remisión.
La mejoría del lupus eritematoso sistémico grave tarda de 4 a 12 semanas. La trombosis o embolismo de vasos cerebrales, pulmonares o placentarios requiere un tratamiento a corto plazo con heparina o un tratamiento más prolongado con warfarina. Si se confirma el diagnóstico de síndrome antifosfolípido, generalmente está indicada la terapia de por vida (en general con warfarina). El objetivo inicial del INR suele ser de 2 a 3.
Anifrolumab (un anticuerpo monoclonal IgG1κ contra el receptor de interferón tipo I), en una dosis de 300 mg IV cada 4 semanas, se puede agregar a la terapia estándar para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico moderado a grave, particularmente en pacientes con enfermedad cutánea grave. Sin embargo, los pacientes con enfermedad neuropsiquiátrica o renal activas graves no fueron incluidos en el ensayo fundamental (10).
Es promisorio el uso de terapia con linfocitos T del receptor del antígeno quimérico CD19 (CAR) para el tratamiento del LES refractario (11).
Terapia de mantenimiento
La enfermedad crónica debe tratarse con la dosis mínima de corticosteroides (p. ej., prednisona oral ≤ 7,5 mg 1 vez al día o su equivalente) y otros fármacos que controlan la inflamación (p. ej., antipalúdicos, bajas dosis de inmunosupresores [micofenolato de mofetilo o azatioprina]) para mantener la remisión (2). El tratamiento debe guiarse en primer lugar por la clínica, aunque también se deben controlar en suero los títulos de anticuerpos anti DNA de doble cadena o de complemento, en particular si se correlacionan con la actividad de la enfermedad en el pasado. Sin embargo, los títulos de anticuerpos anti-DNA de doble cadena o de complemento en suero no coincidan con los brotes de enfermedad no renal. Se pueden utilizar otros estudios de sangre y orina para evaluar la afección de órganos específicos.
Calcio, vitamina D y terapia con bisfosfonatos (véase prevención de la osteoporosis) deben considerarse en pacientes que reciben corticosteroides a largo plazo.
Si se utiliza una terapia inmunosupresora combinada, los pacientes deben recibir profilaxis para infecciones oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía por Pneumocystis jirovecii) y vacunas contra infecciones comunes (p. ej., neumonía estreptocócica, papilomavirus humano, gripe, COVID-19).
La fotoprotección también es una medida importante para ayudar a prevenir los brotes. Se recomiendan protectores solares con un factor de protección solar > 50 que bloqueen tanto los rayos UVA como los UVB.
Enfermedades coexistentes y embarazo
Todos los pacientes debe controlarse en forma estrecha para detectar aterosclerosis y la reducción del riesgo cardiovascular es una parte fundamental del manejo (véase tratamiento de la aterosclerosis). La anticoagulación prolongada es vital en pacientes que también tienen síndrome antifosfolípido y antecedentes de trombosis (véase también Anticoagulantes).
Se debe mantener la hidroxicloroquina en las mujeres embarazadas durante el embarazo, y también se recomienda aspirina en dosis bajas. Cuando el síndrome antifosfolipído está presente, como se manifiesta en eventos trombóticos previos, se recomienda un tratamiento completo de anticoagulación con heparina de bajo peso molecular o no fraccionada. Si la mujer embarazada tiene anticuerpos contra el síndrome antifosfolípido positivos y antecedente de pérdidas fetales tardías o abortos espontáneos recurrentes en el primer trimestre, puede considerarse heparina profiláctica de bajo peso molecular o heparina no fraccionada durante el embarazo y 6 semanas después del parto. Cuando el paciente tiene serologías positivas pero sin eventos obstétricos o trombóticos previos, las recomendaciones son menos claras. En el tratamiento de estos pacientes debe considerarse el control conjunto por parte de un hematólogo, un obstetra que se especializa en embarazos de alto riesgo y un reumatólogo.
El micofenolato de mofetilo es teratógeno. Debido a esta teratogenicidad y a los malos resultados conocidos relacionados con el lupus eritematoso sistémico activo durante el embarazo, las mujeres idealmente deben concebir después de que su enfermedad ha estado en remisión durante 6 meses o más. Si el paciente necesita permanecer inmunosuprimido (p. ej., terapia de mantenimiento en curso para la nefritis lúpica), el micofenolato de mofetilo generalmente se cambia a azatioprina al menos 6 meses antes de la concepción. La azatioprina y el tacrólimus se consideran seguros durante el embarazo.
La elección del método anticonceptivo suele basarse en múltiples factores, como la actividad de la enfermedad, el riesgo de trombosis y la preferencia de la paciente (12).
Referencias del tratamiento
1. Alarcón GS, McGwin G, Bertoli AM, et al. Effect of hydroxychloroquine on the survival of patients with systemic lupus erythematosus: Data from LUMINA, a multiethnic US cohort (LUMINA L). Ann Rheum Dis. 2007;66(9):1168–1172. doi:10.1136/ard.2006.068676
2. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6):736-745. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215089
3. Kane M. Hydroxychloroquine Therapy and G6PD Genotype. In: Pratt VM, Scott SA, Pirmohamed M, Esquivel B, Kattman BL, Malheiro AJ, eds. Medical Genetics Summaries. Bethesda (MD): National Center for Biotechnology Information (US); May 2, 2023.
4. Touma Z, Urowitz MB, Gladman DD. SLEDAI-2K for a 30-day window. Lupus. 2010;19(1):49-51. doi:10.1177/0961203309346505
5. Romero-Diaz J, Isenberg D, Ramsey-Goldman R. Measures of adult systemic lupus erythematosus: updated version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questionnaire for Population Studies (SLAQ), Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K), and Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index (SDI). Arthritis Care Res (Hoboken). 2011;63 Suppl 11(0 11):S37-S46. doi:10.1002/acr.20572
6. Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Melles RB, Mieler WF; American Academy of Ophthalmology. Recommendations on Screening for Chloroquine and Hydroxychloroquine Retinopathy (2016 Revision). Ophthalmology. 2016;123(6):1386-1394. doi:10.1016/j.ophtha.2016.01.058
7. Furie R, Rovin BH, Houssiau F, et al: Two-year, randomized, controlled trial of belimumab in lupus nephritis. N Engl J Med 383(12):1117-1128, 2020. doi:10.1056/NEJMoa2001180
8. Rovin BH, Teng YKO, Ginzler EM, et al: Efficacy and safety of voclosporin versus placebo for lupus nephritis (AURORA 1): a double-blind, randomised, multicentre, placebo-controlled, phase 3 trial.Lancet 397(10289):2070-2080, 2021. doi:10.1016/S0140-6736(21)00578-X. Erratum in: Lancet 397(10289):2048, 2021.
9. Bajema IM, Wilhelmus S, Alpers CE, et al. Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices. Kidney Int 93(4):789-796, 2018. doi:10.1016/j.kint.2017.11.023
10. Morand EF, Furie R, Tanaka Y, et al: Trial of anifrolumab in active systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 382(3):211-221, 2020. doi:10.1056/NEJMoa1912196
11. Müller F, Taubmann J, Bucci L, et al. CD19 CAR T-Cell Therapy in Autoimmune Disease - A Case Series with Follow-up. N Engl J Med. 2024;390(8):687-700. doi:10.1056/NEJMoa2308917
12. Sammaritano LR. Contraception in patients with systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome. Lupus. 2014;23(12):1242-1245. doi:10.1177/0961203314528062
Pronóstico del lupus eritematoso sistémico
El curso suele ser crónico, con recidivas e impredecible. Las remisiones pueden durar años. Una vez controlada la fase aguda inicial, aunque esta sea grave (p. ej., con trombosis cerebral o nefritis grave), el pronóstico a largo plazo suele ser bueno.
En la mayoría de los países con muchos recursos, la supervivencia a los 10 años es casi del 90% (1). El mejor pronóstico se debe en parte al diagnóstico temprano y a los tratamientos más efectivos. Sin embargo, a pesar de la terapia avanzada y la mejoría de la tasa de mortalidad, la supervivencia aún se considera menor que la población general debido a la enfermedad cardiovascular prematura, la actividad de la enfermedad, la enfermedad renal terminal y la infección (2).
Referencias del pronóstico
1. Tektonidou MG, Lewandowski LB, Hu J, Dasgupta A, Ward MM. Survival in adults and children with systemic lupus erythematosus: a systematic review and Bayesian meta-analysis of studies from 1950 to 2016 [published correction appears in Ann Rheum Dis. 2018 Mar;77(3):472. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-211663corr1]. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):2009-2016. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211663
2. Yen EY, Shaheen M, Woo JMP, et al. 46-Year Trends in Systemic Lupus Erythematosus Mortality in the United States, 1968 to 2013: A Nationwide Population-Based Study. Ann Intern Med. 2017;167(11):777-785. doi:10.7326/M17-0102
Conceptos clave
Las manifestaciones articulares y cutáneas son frecuentes en el lupus eritematoso sistémico, pero el trastorno puede afectar también a otros sistemas orgánicos, como el corazón, los pulmones, el tejido linfoide y los riñones, así como los sistemas gastrointestinal, hematológico, reproductor y nervioso.
Los criterios de la European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology (EULAR/ACR) pueden utilizarse para respaldar el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.
Entre las pruebas, use el ANA (anticuerpos antinucleares) de alta sensibilidad para el cribado, pero use los hallazgos clínicos y otras pruebas de laboratorio (p. ej., anti-dsDNA, anti-Sm) para ayudar a respaldar el diagnóstico.
Se debe evaluar la afección renal en todos los pacientes.
Trate a todos los pacientes con hidroxicloroquina y, para la enfermedad leve, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos según sea necesario.
Use corticosteroides para el lupus eritematoso sistémico moderado o grave y un inmunosupresor adicional para la nefritis lúpica activa, el lupus neuropsiquiátrico, las manifestaciones cutáneas que no responden a la hidroxicloroquina, la hemorragia alveolar difusa, la vasculitis, la serositis recurrente o las manifestaciones cardíacas.
Use corticosteroides a la dosis más baja posible y use otros medicamentos para mantener la remisión.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable del contenido de estos recursos.
American Academy of Ophthalmology: Recommendations on Screening for Chloroquine and Hydroxychloroquine Retinopathy (2016 Revision)
European League Against Rheumatism (EULAR) and the American College of Rheumatology (ACR): 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus
Lupus eritematoso cutáneo
Lupus eritematoso discoide (LED)
El lupus eritematoso discoide es un tipo de lupus eritematoso cutáneo crónico. Se caracteriza por un conjunto de cambios en la piel que pueden ocurrir por sí solos o como parte del lupus eritematoso sistémico (LES).
Las lesiones cutáneas comienzan como placas eritematosas y progresan a cicatrices atróficas. Se agrupan en áreas de la piel expuestas a la luz, como el rostro, cuero cabelludo y orejas. Sin tratamiento, las lesiones se extienden y presentan atrofia y cicatrización centrales. Puede haber alopecia cicatrizal generalizada. La afección mucosa puede ser importante, en especial en la boca. A veces las lesiones son hipertróficas y pueden ser similares al liquen plano (llamado lupus verrugoso o hipertrófico).
Esta foto muestra placas eritematosas discoides que causan cicatrices atróficas y alopecia resultante en el cuero cabelludo.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta fotografía muestra unlupus eritematoso discoide crónico con placas eritematosas e hiperqueratósicas características.
© Springer Science+Business Media
Esta foto muestra placas eritematosas descamativas y cicatrices atróficas en la cara como resultado del lupus eritematoso discoide.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra placas eritematosas descamativas en la cara secundarias a lupus eritematoso discoide.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra placas eritematosas e hiperpigmentadas con descamación y algunas cicatrices atróficas centrales en la espalda.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra múltiples placas anulares, hiperpigmentadas, descamativas y ligeramente eritematosas de la cara y los labios.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta fotografía muestra múltiples placas anulares, hiperpigmentadas, descamativas y cicatrices con depresión central.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra múltiples placas hiperpigmentadas, algunas con ligera prominencia folicular y descamación, en la cara y el cuello. Es frecuente la afectación del oído.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra placas eritematosas discoides que causan cicatrices atróficas y alopecia resultante en el cuero cabelludo.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta fotografía muestra unlupus eritematoso discoide crónico con placas eritematosas e hiperqueratósicas características.
© Springer Science+Business Media
Esta foto muestra placas eritematosas descamativas y cicatrices atróficas en la cara como resultado del lupus eritematoso discoide.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra placas eritematosas descamativas en la cara secundarias a lupus eritematoso discoide.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra placas eritematosas e hiperpigmentadas con descamación y algunas cicatrices atróficas centrales en la espalda.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra múltiples placas anulares, hiperpigmentadas, descamativas y ligeramente eritematosas de la cara y los labios.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta fotografía muestra múltiples placas anulares, hiperpigmentadas, descamativas y cicatrices con depresión central.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta foto muestra múltiples placas hiperpigmentadas, algunas con ligera prominencia folicular y descamación, en la cara y el cuello. Es frecuente la afectación del oído.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
En pacientes que presentan lesiones discoides típicas se debe hacer estudio de lupus eritematoso sistémico. En el lupus eritematoso discoide los anticuerpos contra DNA de doble cadena casi siempre están ausentes. La biopsia no permite diferenciar entre lupus eritematoso sistémico y lupus eritematoso sistémico, pero puede ayudar a descartar otras enfermedades (p. ej., linfoma, sarcoidosis). Se debe tomar biopsia del margen de una lesión cutánea activa.
El tratamiento temprano del LED previene la atrofia permanente. Se debe minimizar la exposición a la luz solar o a la radiación ultravioleta (p. ej., utilizando pantalla solar potente al exponerse al sol).
Para la enfermedad limitada, los corticoides tópicos en pomadas (en particular para piel seca) o en cremas (menos grasas que las pomadas) 3 o 4 veces al día (p. ej., acetónida de triamcinolona al 0,1 o 0,5%, fluocinolona al 0,025 o 0,2%, flurandrenolida al 0,05%, valerato de betametasona al 0,1%, y en particular dipropionato de betametasona al 0,05%) causan involución de las pequeñas lesiones; no deben usarse en exceso ni en el rostro (donde pueden causar atrofia cutánea). Las lesiones resistentes pueden cubrirse con cinta plástica untada con flurandrenolida. La inyección intradérmica de una suspensión de acetónida de triamcinolona al 0,1% (< 0,1 mL por zona) puede resolver las lesiones, pero puede causar atrofia secundaria. Puede usarse un inhibidor tópico de la calcineurina (p. ej., tacrólimus) en áreas como la cara o en lesiones que han sido resistentes a los corticosteroides tópicos.
Para enfermedades más extensas o lesiones que no responden a corticosteroides tópicos o intralesionales, se recomiendan antipalúdicos (p. ej., hidroxicloroquina oral 5 mg/kg una vez al día), incluso para las lesiones faciales.
Si los enfoques iniciales fallan, se utiliza la terapia combinada con hidroxicloroquina 200 mg/día más quinacrina oral de 50 a 100 mg una vez al día o hidroxicloroquina más dapsona, metotrexato, micofenolato mofetilo o azatioprina.
Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS)
Los pacientes con lupus eritematoso cutáneo subagudo desarrollan exantemas recidivantes extensos. Pueden aparecer lesiones anulares o papuloescamosas (lesiones psoriasiformes) en el rostro, los brazos y el tronco. Las lesiones son fotosensibles y pueden hipopigmentarse, aunque raras veces dejan cicatriz. El lupus eritematoso cutáneo subagudo puede ser inducido por fármacos, por ejemplo, desencadenado por antihipertensivos (p. ej., diuréticos, bloqueantes de los canales de calcio, betabloqueantes), inhibidores de la bomba de protones (p. ej., omeprazol, pantoprazol), agentes biológicos anti-factor de necrosis tumoral (TNF) (p. ej., adalimumab) y fármacos antimicóticos (p. ej., terbinafina).
Los pacientes pueden tener anticuerpos antinucleares (ANA) positivos o negativos. Los pacientes suelen tener anticuerpos anti Ro (SSA). Los lactantes cuya madre tiene anticuerpos anti Ro pueden tener lupus eritematoso cutáneo subagudo congénito o bloqueo cardiaco congénito.
Una minoría significativa de pacientes con lupus eritematoso cutáneo subagudo puede desarrollar lupus eritematoso sistémico, y un estudio informa casi el 10% de los pacientes (1). Por lo tanto, los pacientes con lupus eritematoso cutáneo subagudo deben ser monitorizados periódicamente para detectar afectación sistémica.
El tratamiento del lupus eritematoso cutáneo subagudo es similar al del lupus eritematoso discoide.
Referencia para lupus eritematoso cutáneo subagudo
1. Alniemi DT, Gutierrez A Jr, Drage LA, Wetter DA. Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus: Clinical Characteristics, Disease Associations, Treatments, and Outcomes in a Series of 90 Patients at Mayo Clinic, 1996-2011. Mayo Clin Proc. 2017;92(3):406-414. doi:10.1016/j.mayocp.2016.10.030
