El pioderma gangrenoso es una necrosis cutánea neutrofílica progresiva y crónica de etiología desconocida que suele asociarse con una enfermedad sistémica y a veces con una lesión cutánea. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye el cuidado de las heridas y, según la gravedad, fármacos antiinflamatorios o inmunosupresores.
Etiología del pioderma gangrenoso
Se desconoce la etiología del pioderma gangrenoso, pero puede asociarse con varias enfermedades sistémicas, como enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide, cánceres y trastornos hematológicos (p. ej., gammapatía monoclonal de significado indefinido, síndrome mielodisplásico, policitemia vera). Se piensa que es mediado por una respuesta inmunitaria anormal.
La mayoría de los pacientes tienen ≥ 55 años (1).
El pioderma gangrenoso puede manifestarse en varios subtipos.
Referencia de la etiología
1. Xu A, Balgobind A, Strunk A, Garg A, Alloo A. Prevalence estimates for pyoderma gangrenosum in the United States: An age- and sex-adjusted population analysis. J Am Acad Dermatol. 2020;83(2):425-429. doi:10.1016/j.jaad.2019.08.001
Fisiopatología de la pioderma gangrenosa
No se conoce bien la fisiopatología del pioderma gangrenoso, aunque se cree que está relacionada con trastornos en la quimiotaxis de los neutrófilos. La interleucina-8 (IL-8) está sobreexpresada en las lesiones.
Las ulceraciones del pioderma gangrenoso aparecen luego de un traumatismo o lesión en la piel en cerca del 30% de los pacientes; este proceso recibe el nombre de patergia (1).
Referencia de la fisiopatología
1. Binus AM, Qureshi AA, Li VW, Winterfield LS. Pyoderma gangrenosum: a retrospective review of patient characteristics, comorbidities and therapy in 103 patients. Br J Dermatol. 2011;165(6):1244-1250. doi:10.1111/j.1365-2133.2011.10565.x
Signos y síntomas del pioderma gangrenoso
Casi siempre, el pioderma gangrenoso comienza como una pápula, nódulo o pústula eritematosa inflamada. La lesión, que en este estadio puede ser similar a un forúnculo o una mordedura por artrópodo, se ulcera y se extiende rápidamente y desarrolla una base edematosa necrótica con un borde sobreelevado de color violáceo. Es frecuente, casi patognomónica, una depresión en los bordes (es decir, la pérdida de tejido de sostén subyacente en el borde de la lesión). Las úlceras pueden coalescer formando úlceras más grandes, a menudo con una cicatrización cribiforme o de aspecto perforado.
Los síntomas sistémicos como fiebre y malestar general son frecuentes.
Los signos y síntomas pueden variar según el subtipo.
Subtipo ulcerativo (clásico)
En este subtipo más común, se forman úlceras como se describe anteriormente, más comúnmente en los miembros inferiores o el tronco, en particular las nalgas y el periné.
Subtipo ampolloso (atípico)
Este subtipo menos frecuente a menudo se desarrolla en pacientes con trastornos hematológicos. Las lesiones por lo general comienzan como ampollas que erosionan, convirtiéndose en úlceras superficiales. En la mayoría de los casos afecta a los brazos y el rostro.
Subtipo pustuloso
Este subtipo tiende a desarrollarse durante las exacerbaciones de la enfermedad inflamatoria intestinal. Aparecen pústulas dolorosas, rodeadas de eritema. Son frecuentes las artralgias.
Subtipo vegetativo (pioderma granulomatoso superficial)
En este subtipo, se desarrolla una sola placa poco notoria ligeramente dolorosa o una úlcera superficial, con mayor frecuencia en la cabeza o el cuello. No se observa depresión en los bordes ni necrosis en la base.
Otros subtipos
El pioderma gangrenoso también puede desarrollarse en otros sitios, como alrededor de un estoma en pacientes que tienen enfermedad inflamatoria intestinal (pioderma gangrenoso periestomal), en los genitales (pioderma gangrenoso genital), o en sitios distintos de la piel, tales como huesos, córnea, sistema nervioso central, corazón, intestino, el hígado, los pulmones o los músculos (pioderma gangrenoso extracutáneo).
Diagnóstico del pioderma gangrenoso
Evaluación clínica
El diagnóstico de pioderma gangrenoso es clínico y es un diagnóstico de exclusión después de descartar otras causas de ulceración. La expansión de la ulceración después del desbridamiento quirúrgico sugiere fuertemente pioderma gangrenoso.
Las biopsias de las lesiones no suelen ser diagnósticas, aunque pueden ser sugestivas. Muchas biopsias de un borde de la lesión muestran vasculitis con neutrófilos y fibrina en los vasos superficiales.
Los pacientes que tienen pioderma gangrenoso ampolloso (atípico) deben ser controlados con evaluación clínica periódica y hemograma completo por la posibilidad de desarrollo de un trastorno hematológico.
Tratamiento del pioderma gangrenoso
Cuidado de la herida
Corticosteroides
Inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa
En ocasiones, otros fármacos antiinflamatorios o inmunosupresores
Evitar el desbridamiento quirúrgico
La curación de las heridas puede promoverse con vendajes oclusivos que retienen la humedad para placas menos exudativas y apósitos absorbentes para placas altamente exudativas. En casos refractarios, pueden ser necesarios vendajes biológicos y otros vendajes especiales. Se deben evitar los vendajes húmedo a seco.
El tratamiento tópico con corticosteroides de alta potencia o tacrolimús puede ayudar en lesiones superficiales iniciales.
Para las manifestaciones más graves, el tratamiento de primera línea es prednisona 60 a 80 mg por vía oral 1 vez al día. Los inhibidores del TNF-alfa (p. ej., infliximab, adalimumab, etanercept) son eficaces, sobre todo en pacientes que tienen enfermedad inflamatoria intestinal. La ciclosporina 3 mg/kg por vía oral 1 vez al día también es muy eficaz, especialmente en la enfermedad rápidamente progresiva. La dapsona, la azatioprina, la ciclofosfamida, el metotrexato, la clofazimina, la talidomida, y el micofenolato mofetilo también han dado buenos resultados. Los antimicrobianos tales como la minociclina también se han utilizado para el pioderma gangrenoso vegetativo (superficial).
Deben evitarse los procedimientos quirúrgicos debido al riesgo de extender la lesión (1).
Referencia del tratamiento
1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7
Conceptos clave
El pioderma gangrenoso a menudo se asocia con una enfermedad sistémica y es probable que sea mediado por un mecanismo inmunitario.
Hay varios subtipos; el subtipo ulceroso (es decir, base necrótica y bordes violáceos elevados con lecho socavado en uno de los miembros inferiores, los glúteos o el periné) es más común.
El diagnóstico de pioderma gangrenoso es clínico.
Se debe optimizar el cuidado de heridas y evitar el desbridamiento quirúrgico.
Se deben utilizar los corticosteroides tópicos potentes o tacrolimús para el tratamiento de lesiones tempranas y corticosteroides sistémicos, inhibidores del TNF (tumor necrosis facto)-alfa, u otros antiinflamatorios o inmunosupresores para tratar las manifestaciones más graves.
