La urticaria se caracteriza por la presencia de placas migratorias, bien delimitadas, eritematosas y pruriginosas en la piel.
La urticaria puede estar acompañada por angioedema, que es el resultado de la activación de mastocitos y basófilos en la dermis más profunda y en los tejidos subcutáneos y se manifiesta como edema en la cara, labios, extremidades y genitales. El angioedema puede ocurrir en el intestino y manifestarse como dolor abdominal tipo cólico. El angioedema puede ser potencialmente fatal cuando hay obstrucción de las vías aéreas, debido al edema laríngeo o hinchazón de la lengua.
(Véase también Evaluación del paciente dermatológico).
Fisiopatología de la urticaria
La urticaria se produce por la liberación de histamina, bradicinina, calicreína y otras sustancias vasoactivas liberadas por los mastocitos y los basófilos en la dermis superficial, lo que causa edema intradérmico y vasodilatación venosa. En ocasiones, está provocado por infiltración leucocitaria.
El proceso puede ser mediado por reacciones inmunitarias o no inmunitarias.
La activación de mastocitos mediada por mecanismos inmunitarios incluye
Reacciones de hipersensibilidad de tipo I, en las cuales el alérgeno se une a los anticuerpos de tipo IgE en los receptores de alta afinidad de la superficie celular de los mastocitos y basófilos
Trastornos autoinmunitarios, en los cuales los anticuerpos a un receptor de tipo IgE tienen un cruzamiento de tipo funcional con los receptores de tipo IgE y pueden causar desgranulación de los mastocitos
La activación de mastocitos no mediada por mecanismos inmunitarios incluye
Activación directa no alérgica de los mastocitos por ciertos fármacos o sustancias
La inhibición de la ciclooxigenasa inducida por fármacos que activa a los mastocitos por mecanismos no del todo conocidos
Activación por estímulos físicos o emocionales; no se conoce del todo el mecanismo, aunque es posible que involucre la liberación de neuropéptidos que interactúan con los mastocitos
Etiología de la urticaria
La urticaria se clasifica como aguda (< 6 semanas) o crónica (> 6 semanas); los casos agudos (70%) son más frecuentes que los crónicos (30%).
La urticaria aguda (véase tabla Algunas causas de urticaria) suele ser el resultado de
Reacciones de hipersensibilidad de tipo I
En ocasiones, puede identificarse un desencadenante (p. ej., un fármaco, un alimento, la picadura de un insecto o la mordedura de un animal, una infección).
La urticaria crónica suele ser el resultado de
Causas idiopáticas
Trastornos autoinmunitarios
La urticaria crónica puede durar meses a años; finalmente, resuelve sin haber identificado la causa.
Algunas causas de urticaria
Causa | Hallazgos sugestivos | Abordaje diagnóstico |
|---|---|---|
Urticaria aguda | ||
Alérgenos inhalados o por contacto (p. ej., látex, saliva de animales, polvo, polen, levaduras, pulgas) | Aparece minutos a horas después del contacto con el agente causal | Examen clínico solo En ocasiones, pruebas de alergia |
Efectos de medicamentos/sustancias
| Urticaria a las 48 horas de exposición al fármaco Angioedema frecuente con los inhibidores de la ECA | Examen clínico solo En ocasiones, pruebas de alergia |
Estímulos físicos o emocionales
| Típicamente, aparece a los pocos segundos o minutos del contacto con el estímulo | Evaluación clínica, incluyendo respuesta reproducible al estímulo sospechado |
Infecciones | Síntomas de infección sistémica* | Pruebas para infecciones específicas sospechadas Resolución de la urticaria luego de erradicar la infección |
Alérgenos ingeridos (p. ej., cacahuetes o maníes, nueces, pescado, mariscos, trigo, huevos, leche, brotes de soja) | La urticaria aparece minutos a horas después de ingerido el agente causante | Examen clínico En ocasiones, pruebas de alergia |
Mordeduras de insectos (veneno de Hymenoptera) | La urticaria aparece segundos a minutos después de la picadura del insecto | Examen clínico solo |
Urticaria con o sin fiebre, poliartralgias, poliartritis, linfadenopatía, proteinuria, edema y dolor abdominal dentrode 7 a 10 días después de la administración por vía parenteral de un fármaco o una sustancia biológicos | Examen clínico solo | |
Reacciones a las transfusiones | La urticaria suele aparecer unos pocos minutos después de iniciada la trasnfusión de un producto sanguíneo (o al colocar una nueva unidad de sangre) | Examen clínico solo |
Urticaria crónica | ||
Trastornos autoinmunitarios (p. ej., lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, enfermead tiroidea autoinmunitaria, crioglobulinemia, vasculitis urticariana) | Evidencia de enfermedad sistémica autoinmunitaria, incuidos el hipotiroidismo o el hipertiroidismo (tiroiditis autoinmunitaria), hepatitis, insuficiencia renal y poliartritis (crioglobulinemia); exantema malar, serositis y poliartritis (lupus eritematoso sistémico); ojos y boca secos (síndrome de Sjögren); úlceras cutáneas o lesiones hipopigmentadas después de la resolución de la urticaria (vasculitis urticariana) | Específico para el tipo de enfermedad autoinmunitaria en evaluación Medición de la TSH Autoanticuerpos tiroideos (p. ej., anticuerpos tiroideos peroxidasa, anticuerpos antimicrosomales) Crioglobulina Niveles séricos de complemento (C3, C4, C1q) Perfil sérico reumatológico (p. ej., ANA, RF, anti-CCP, anti-SS-A, anti-SS-B, anti-Sm, anti-RNP, anti-Jo-1) Biopsia de piel (crioglobulinemia, vasculitis urticariana) |
Signos de cáncer subyacente (p. ej., pérdida de peso, sudoración nocturna, dolor abdominal, tos, hemoptisis, ictericia, linfadenopatía, melena) | Específica según el tipo de cáncer sospechado | |
Urticaria idiopática crónica | Aparición de placas todos los días o casi todos los días, más prurito durante por lo menos 6 semanas, sin causa aparente | Diagnóstico de exclusión |
Medicamentos/sustancias (los mismos que causan urticaria aguda) | Urticaria inexplicable en un paciente que toma medicamentos en forma crónica, sean recetados, de venta libre o a base de hierbas | Examen clínico En ocasiones, pruebas de alergia Resolución con la interrupción de la medicación o la sustancia en cuestión |
Anomalías endocrinas (p. ej., disfunción tiroidea, niveles elevados de progesterona) | Intolerancia al calor o al frío, bradicardia o taquicardia, hiporreflexia o hiperreflexia Pacientes que toman anticonceptivos con progesterona o se hallan con terapia de reposición hormonal o que sufren urticaria cíclica durante la segunda mitad del ciclo menstrual y resuelve con la menstruación | Examen clínico Por lo general, medición de TSH |
Estímulos físicos (los mismos que causan urticaria aguda) y a veces exacerbación emocional de la urticaria | La urticaria suele aparecer segundos o minutos después del contacto con el estímulo | Evaluación clínica, incluyendo respuesta reproducible al estímulo sospechado |
Mastocitosis sistémica (urticaria pigmentosa) | Presencia de pequeñas pápulas pigmentadas que se transforman en placas con un traumatismo leve (p. ej., un golpe suave) Posibles anemia, dolor abdominal, ruboración y cefaleas recurrentes concomitantes | Biopsia cutánea Niveles séricos de triptasa |
*Debe preguntarse a los pacientes sobre viajes recientes a países en desarrollo. | ||
ANA = anticuerpos antinucleares (por sus siglas en inglés); CCP = péptido citrulinado anticíclico (por sus siglas en inglés); CMV = citomegalovirus; EBV = virus de Epstein-Barr (por sus siglas en inglés); FR = factor reumatoideo; LES = lupus eritematoso sistémico; TSH = hormona tiroideoestimulante. | ||
Las lesiones de la urticaria (ronchas o exantema) son placas migratorias, sobreelevadas, pruriginosas, de color rojizo, causadas por el edema dérmico local.
Foto cortesía de Thomas Habif, MD.
Esta fotografía muestra una prueba de cubo de hielo positiva en un paciente con urticaria idiopática inducida por frío. Esta foto se tomó 5 minutos después de que se retirara el cubo de hielo.
© Springer Science+Business Media
La urticaria pigmentosa puede manifestarse con lesiones eritematosas en forma de placas en la piel.
© Springer Science+Business Media
La mastocitosis sistémica puede causar máculas y pápulas de color amarillento a marrón rojizo.
© Springer Science+Business Media
Esta fotografía muestra máculas de color marrón rojizo en la espalda de un niño en edad escolar.
© Springer Science+Business Media
El lactante que se muestra aquí tiene profundas lesiones papulonodulares y en placa de urticaria pigmentosa.
© Springer Science+Business Media
Esta fotografia muestra la urticaria solar en una mujer que había estado usando una camiseta sin mangas. Estas ronchas aparecen pocos minutos después de la exposición al sol.
© Springer Science+Business Media
El dermatografismo, o escritura en la piel, puede ocurrir cuando la piel se rasca ligeramente y produce líneas rojas sobreelevadas.
© Springer Science+Business Media
Las lesiones de la urticaria (ronchas o exantema) son placas migratorias, sobreelevadas, pruriginosas, de color rojizo, causadas por el edema dérmico local.
Foto cortesía de Thomas Habif, MD.
Esta fotografía muestra una prueba de cubo de hielo positiva en un paciente con urticaria idiopática inducida por frío. Esta foto se tomó 5 minutos después de que se retirara el cubo de hielo.
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La urticaria pigmentosa puede manifestarse con lesiones eritematosas en forma de placas en la piel.
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La mastocitosis sistémica puede causar máculas y pápulas de color amarillento a marrón rojizo.
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Esta fotografía muestra máculas de color marrón rojizo en la espalda de un niño en edad escolar.
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El lactante que se muestra aquí tiene profundas lesiones papulonodulares y en placa de urticaria pigmentosa.
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Esta fotografia muestra la urticaria solar en una mujer que había estado usando una camiseta sin mangas. Estas ronchas aparecen pocos minutos después de la exposición al sol.
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El dermatografismo, o escritura en la piel, puede ocurrir cuando la piel se rasca ligeramente y produce líneas rojas sobreelevadas.
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Evaluación de la urticaria
No hay pruebas para el diagnóstico definitivo de urticaria, por lo que la evaluación depende sobre todo de la anamnesis y el examen físico.
Anamnesis
La anamnesis de la enfermedad actual debe incluir en detalle los episodios individuales de urticaria, incluidos distribución, tamaño y aspecto de las lesiones, la frecuencia de la aparición, la duración de cada lesión y los episodios previos. Deben registrarse las actividades y la exposición durante, inmediatamente antes y en el transcurso de las últimas 24 horas de aparecida la urticaria. Los médicos deben preguntar específicamente sobre actividad física reciente, exposición a alérgenos potenciales (véase tabla Algunas causas de urticaria), insectos o animales, jabones o detergentes nuevos, alimentos nuevos, infecciones recientes o episodios recientes de estrés. Es preciso preguntar al paciente sobre la duración entre la aparición de cualquier posible desencadenante y la urticaria y cuáles son los factores sospechados. Algunos síntomas importantes asociados son el prurito, la rinorrea, el edema de cara y lengua y la disnea.
Revisión de aparatos y sistemas: debe incluir la pesquisa de síntomas de los trastornos causantes, como fiebre, fatiga, dolor abdominal y diarrea (infección); intolerancia al frío o al calor, temblores y cambios en el peso corporal (tiroiditis autoinmunitaria), dolor articular (crioglobulinemia, lupus eritematoso sistémico), exantema malar (lupus eritematoso sistémico), ojos y boca secos (síndrome de Sjögren), úlceras cutáneas y lesiones hiperpigmentadas luego de la resolución de la urticaria (vasculitis urticariana), pequeñas pápulas pigmentadas (mastocitosis), linfadenopatías (enfermedad viral, cáncer, enfermedad del suero), diarrea aguda o crónica (enterocolitis viral o parasitaria), y fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso (cáncer).
Antecedentes personales: deben incluir una anamnesis detallada de alergias, incluidos los cuadros atópicos conocidos (p. ej., alergias, asma y eccema) y posibles causas conocidas (p. ej., trastornos autoinmunitarios y cáncer). Se debe revisar el uso de fármacos, incluidos los medicamentos de venta libre y a base de hierbas, sobre todo los agentes relacionados con la urticaria (véase tabla Algunas causas de urticaria). Los antecedentes familiares deben revelar la presencia de una enfermedad reumática sistémica, de ortos trastornos autoinmunitarios o cáncer. Los antecedentes sociales incluyen cualquier viaje reciente y factores de riesgo para la transmisión de enfermedades contagiosas (p. ej., hepatitis, HIV).
Examen físico
Los signos vitales revelan la presencia de bradicardia o taquicardia y taquipnea. El examen general muestra de inmediato signos de dificultad respiratoria y caquexia, ictericia y agitación.
El examen de la cabeza revela edema facial, de los labios o la lengua, escleróticas amarillas, exantema malar, agrandamiento y dolor tiroideos, linfadenopatías u ojos y boca secos. Se debe revisar la bucofaringe y palpar y transiluminar los senos paranasales en busca de signos de infección oculta (p. ej., infección sinusal, abscesos dentarios).
El examen abdominal revela la presencia de masas, hepatomegalia, esplenomegalia o dolor. El examen neurológico detecta temblores e hiperreflexia o hiporreflexia. El examen musculoesquelético muestra la presencia de articulaciones inflamadas o deformadas.
El examen de la piel revela la presencia y distribución de lesiones urticarianas y de úlceras cutáneas, hiperpigmentación, pápulas pequeñas e ictericia. Las lesiones urticarianas aparecen como induraciones de bordes netos que comprometen la dermis. Estas tumefacciones suelen ser eritematosos y tamaño variable, desde una cabeza de alfiler hasta cubrir áreas extensas. Algunas lesiones pueden ser muy grandes. En otros casos, las lesiones más pequeñas pueden ser confluentes. No obstante, las lesiones cutáneas pueden estar ausentes en el momento de la consulta. Pueden realizarse maniobras para reproducir la urticaria, como la exposición a la vibración (prueba con diapasón), calor (prueba del diapasón bajo agua tibia), frío (estetoscopio, diapasón o cubo de hielo), agua o presión (ligero rascado del área afectada con la uña).
Signos de alarma
Los siguientes hallazgos son de particular importancia:
Angioedema (hinchazón de la cara, labios y lengua)
Estridor, sibilancias u otros signos de dificultad respiratoria
Lesiones hiperpigmentadas, úlceras o urticaria que persisten > 48 horas
Signos de enfermedad sistémica (p. ej., fiebre, linfadenopatías, ictericia, caquexia)
Interpretación de los hallazgos
La urticaria aguda es debida casi siempre a una exposición definida a un fármaco, a una sustancia, a un estímulo físico o a una enfermedad infecciosa aguda. Sin embargo, no siempre es fácil identificar el desencadenante, sobre todo porque la alergia a una sustancia antes bien tolerada puede desarrollarse sin aviso.
La mayoría de las urticarias crónicas son idiopáticas. La siguiente causa más frecuente es un trastorno autoinmunitario. El trastorno autoinmunitario causante suele producir manifestaciones clínicas. La vasculitis urticariana suele estar asociada con enfermedades reumáticas sistémicas (en particular, lupus eritematoso sistémico o síndrome de Sjögren). En la vasculitis urticariana, la urticaria se acompaña de hallazgos de vasculitis leucocitoclástica en la histopatología; debe considerarse si la urticaria es dolorosa más que pruriginosa, dura > 48 horas, no desaparece a la vitropresión ni se acompaña de vesículas o púrpura.
Estudios complementarios
En general, no se necesita realizar estudios complementarios para un episodio aislado de urticaria, a menos que los signos y síntomas sugieran un trastorno específico (p. ej., infección).
Los casos inusules, recurrentes o persistentes requieren evaluación más profunda. Deben solicitarse un estudio de pruebas alérgicas y las de laboratorio, que consisten en hemograma completo, bioquímica, función hepática y niveles de hormona tiroideoestimulante o tirotropina (TSH). Los signos y síntomas guían hacia pruebas más específicas (p. ej., de trastornos autoinmunitarios), así como anomalías en las pruebas de cribado (p. ej., serología hepática en caso de anomalías de pruebas hepáticas, huevos y parásitos en caso de eosinofilia, crioglobulina por niveles elevados en pruebas hepáticas o creatinina elevada, autoanticuerpos tiroideos en casos de niveles anormales de TSH).
Es preciso realizar una biopsia de piel si existen dudas sobre el diagnóstico o si las placas persisten > 48 horas (para excluir vasculitis urticariana).
Los médicos deben ser cautelosos al recomendar al paciente que realice una prueba empírica (p. ej., "intente una y otra vez y vea si tiene una reacción") porque las reacciones posteriores pueden ser más graves.
Tratamiento de la urticaria
Deben tratarse todas las causas identificadas. Hay que suspender la administración de fármacos o alimentos.
El tratamiento de los síntomas inespecíficos (p. ej., tomar baños fríos, evitar el agua caliente y el rascado, usar ropa suelta) puede ser útil.
Tratamiento sistémico
Los antihistamínicos siguen siendo el pilar del tratamiento. Deben tomarse de acuerdo con un plan establecido en lugar de hacerlo según necesidad. Se prefieren los antihistamínicos nuevos por vía oral, porque se toman 1 vez al día y tienen menor efecto sedante. Los más recomendados son:
Cetirizina 10 mg 1 vez al día
Fexofenadina 180 mg 1 vez al día
Desloratadina 5 mg 1 vez al día
Levocetirizina 5 mg 1 vez al día
Los antihistamínicos por vía oral más antiguos (p. ej., hidroxicina 10 a 25 mg cada 4 a 6 horas, difenhidramina 25 a 50 mg cada 6 horas) tienen efecto sedante, pero son menos costosos y también son bastante efectivos.
Los corticosteroides sistémicos (p. ej., prednisona 30 a 40 mg por vía oral, 1 vez al día) se indican cuando los síntomas son graves, aunque no se recomienda su uso prolongado. Los corticosteroides o los antihistamínicos tópicos no son eficaces.
Los pacientes con urticaria idiopática crónica a menudo no responden a los antihistamínicos u otros fármacos de uso común. El omalizumab, un anticuerpo monoclonal que puede suprimir ciertas reacciones alérgicas, puede ayudar a aliviar los síntomas (1).
Angioedema
Los pacientes con angioedema que compromete la bucofaringe o las vías aéreas deben recibir adrenalina subcutánea (0,3 mL con dilución 1:1.000) por vía subcutánea y deben ser hospitalizados. Al alta médica, deben recibir educación sobre el uso de la adrenalina autoinyectable.
Referencia del tratamiento
1. Zhao ZT, Ji CM, Yu WJ, et al: Omalizumab for the treatment of chronic spontaneous urticaria: A meta-analysis of randomized clinical trials. J Allergy Clin Immunol 137(6):1742-1750.e4, 2016. doi: 10.1016/j.jaci.2015.12.1342
Aspectos geriátricos esenciales: urticaria
Los antihistamínicos orales más antiguos (p. ej., hidroxicina, difenhidramina) son sedantes y pueden causar confusión, retención urinaria y delirio. Deben usarse con cuidado para tratar la urticaria en pacientes ancianos.
Conceptos clave
La urticaria puede estar causada por mecanismos alérgicos o no alérgicos.
La mayoría de los casos son provocados por una reacción alérgica a una sustancia específica.
La mayoría de los casos crónicos son idiopáticos o secundarios a un trastorno autoinmunitario.
Es necesario evaluar la etiología de los síntomas sistémicos concomitantes.
El tratamiento se indica según la gravedad; los fármacos de primera elección son los antihistamínicos no sedantes y deben evitarse los factores desencadenantes.
Los corticosteroides tópicos y los antihistamínicos tópicos no son eficaces.
