La displasia fibromuscular incluye un grupo heterogéneo de cambios arteriales no ateroscleróticos ni inflamatorios responsables del desarrollo de cierto grado de estenosis, oclusión o aneurismas vasculares.
La displasia fibromuscular suele presentarse en mujeres de entre 40 y 60 años. La causa se desconoce. Sin embargo, puede tener un componente genético y el tabaquismo puede ser un factor de riesgo. La displasia fibromuscular es más frecuente en personas que padecen algunas enfermedades del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Ehlers-Danlos tipo 4, necrosis quística de la media, nefritis hereditaria y neurofibromatosis).
La displasia de la media, que es el tipo más frecuente, se caracteriza por regiones alternadas de surcos fibromusculares gruesos y delgados que contienen colágeno a lo largo de la capa media. En la displasia perimedial, se deposita abundante cantidad de colágeno en la porción externa de la capa media. La displasia fibromuscular puede comprometer las arterias renales (entre 60 y 75% de los pacientes), carótidas e intracraneales (entre 25 y 30% de los pacientes), intraabdominales (9% de los pacientes) o ilíacas externas (5% de los pacientes).
La displasia fibromuscular suele ser asintomática independientemente de su localización. Cuando aparecen síntomas, su localización es variable:
Arterias carótidas: síntomas de un ataque isquémico transitorio o un accidente cerebrovascular
Arterias intraabdominales: síntomas de isquemia mesentérica (raro)
Arterias intracraneales: síntomas de aneurisma cerebral
Arterias de las piernas: claudicación en los muslos y las pantorrillas, soplos femorales y disminución de los pulsos femorales cuando se ven afectadas
Arterias renales: hipertensión secundaria
La ecografía puede sugerir el diagnóstico, pero el diagnóstico de certeza de la displasia fibromuscular se confirma con angiografía, que muestra un aspecto en "collar de perlas" (en la displasia medial o perimedial), una banda concéntrica o un estrechamiento largo de límites netos (en otras formas).
El tratamiento varía según su localización. Puede realizarse con angioplastia transluminal por vía percutánea sola o con colocación de prótesis intravascular, cirugía de revascularización miocárdica o reparación del aneurisma. Es importante que el paciente deje de fumar. El control de otros factores de riesgo para la aterosclerosis (hipertensión arterial, dislipidemia, diabetes) ayuda a prevenir el desarrollo acelerado de estenosis arteriales que limitan el flujo sanguíneo.
Conceptos clave
La displasia fibromuscular es más frecuente en mujeres de entre 40 y 60 años.
Los pacientes que tienen enfermedad del tejido conectivo, que fuman o que tienen antecedentes familiares presentan un mayor riesgo.
El tratamiento depende de la ubicación e incluye angioplastia, cirugía de revascularización o reparación de aneurisma.
