Bei der Nierenrindennekrose handelt es sich um eine Zerstörung des Nierenrindengewebes infolge einer arteriolären Nierenverletzung, die zu einer akuten Nierenschädigung führt. Diese seltene Krankheit tritt typischerweise bei Neugeborenen, Schwangeren und postpartalen Frauen mit Sepsis oder Schwangerschaftskomplikationen auf. Als Symptome und Befunde kommen Makrohämaturie, Flankenschmerz, verminderte Urinausscheidung, Fieber und Symptome einer Urämie vor. Die Symptome der Grunderkrankung können überwiegen. Die Diagnose wird durch Ultraschall, CT oder Nierenbiopsie gestellt. Die Mortalitätsrate innerhalb des ersten Jahres beträgt > 20%. Die Behandlung richtet sich nach der Grundkrankheit und besteht in der Erhaltung der Nierenfunktion.
Bei der Nierenrindennekrose, die fleckenförmig oder diffus sein kann, führt die beidseitige Schädigung der Nierenarteriolen zum Untergang und zur Kalzifikation von Nierenrindengewebe und zum akuten Nierenversagen. Das Nierenrindengewebe verkalkt schließlich. Juxtamedullärer Kortex, Medulla und die Region unmittelbar unter der Kapsel bleiben verschont.
Ätiologie der renalen kortikalen Nekrose
Die Schädigung resultiert gewöhnlich aus einem verminderten Nierenarteriendurchfluss infolge von Gefäßspasmen, mikrovaskulärer Beschädigung oder intravasaler Gerinnung.
In etwa 10% der Fälle sind Kleinkinder und Kinder betroffen. Schwangerschaftskomplikationen erhöhen das Risiko dieser Schädigung bei Neugeborenen und Frauen ebenso wie eine Sepsis. Andere Gründe (z. B. disseminierte intravasale Gerinnung [DIC]) kommen seltener vor (siehe Tabelle Ursachen der Nierenrindennekrose).
Ursachen der Nierenrindennekrose
Patientenpopulation | Ursachen |
|---|---|
Neugeborene | Plazentaablösung (verursacht etwa 50% der Fälle) Kongenitale Herzfehler (schwer) Dehydratation Fetomaternale Transfusion Perinatale Asphyxie Nierenvenenthrombose |
Kinder | Dehydratation |
Schwangere und Frauen nach der Geburt | Schwangerschaftskomplikationen (verursachen > 50% der Fällebei Frauen): Abruptio placentae, Fruchtwasserembolie, intrauteriner Fruchttod, Placenta praevia, Präeklampsie, Puerperalsepsis, Uterusblutungen Sepsis (verursacht etwa 30%) |
Sonstige | Verbrennungen Disseminierte intravasale Gerinnung Drogen und Medikamente (z. B. nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente) Hyperakute Abstoßung nach Nierentransplantation Inkompatible Bluttransfusion Nephrotoxische Kontrastmittel Vergiftung (z. B. Phosphor, Arsen) Trauma |
Symptome und Beschwerden der renalen kortikalen Nekrose
Makrohämaturie, Flankenschmerz, gelegentlich verminderte Urinausscheidung oder eine akute Anurie kommen vor. Gewöhnlich besteht Fieber und es entwickelt sich eine chronische Nierenerkrankung mit Hypertonie. Diese Symptome werden allerdings oft durch die Symptome der zugrunde liegenden Störung überlagert.
Diagnose der renalen kortikalen Nekrose
Bildgebende Untersuchung oder Nierenbiopsie
Die Verdachtsdiagnose beruht auf den typischen Symptomen bei Patienten mit einem möglichen Kausalzusammenhang.
Die Diagnose kann in der Regel durch Sonographie oder CT gestellt werden. Die Nierenbiopsie ist nur dann angebracht, wenn die Diagnose unklar ist und keine Kontraindikationen bestehen. Sie führt zur definitiven Diagnose und gibt prognostische Informationen.
Urinanalyse, komplettes Blutbild, Serum-Elektrolyte, Lebertests und Nierenfunktionstests werden routinemäßig durchgeführt. Diese Tests bestätigen oft die Nierenfunktionsstörung (z. B. erhöhte Kreatinin- und Harnstoffwerte und Hyperkaliämie) und weisen auf eine mögliche Ursache hin. Es können schwere Elektrolytanomalien vorliegen, abhängig von der Ursache (z. B. Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie, Hypokalzämie). Das Blutbild zeigt oft eine Leukozytose (selbst wenn Sepsis nicht die Ursache ist), und es können Anämie und Thrombozytopenie festgestellt werden, wenn eine Hämolyse, disseminierte intravasale Koagulation oder eine Sepsis vorliegen. Bei relativ hypovolämischem Status (z. B. septischer Schock, postpartale Blutung) können die Transaminasen erhöht sein. Wenn eine DIC vermutet wird, werden Gerinnungstests durchgeführt. Diese können niedrige Fibrinogenspiegel, erhöhte Fibrindegradationsprodukte und eine erhöhte Prothrombinzeit (PT)/INR und partielle Thromboplastinzeit (PTT) aufdecken. Im Urin finden sich typischerweise Proteinurie und Hämaturie.
Behandlung der renalen kortikalen Nekrose
Behandlung der zugrunde liegenden Ursache
Erhaltung der Nierenfunktion
Die Behandlung richtet sich nach der Grundkrankheit und besteht in der Erhaltung der Nierenfunktion (z. B. mit einer frühzeitigen Dialyse).
Prognose für Nierenrindennekrose
Die Prognose der Nierenrindennekrose war in der Vergangenheit schlecht, mit Sterblichkeitsraten von > 50% im ersten Jahr. In jüngerer Zeit, kann mit aggressiver unterstützender Therapie die 1-Jahres-Mortalität bei ca. 20% liegen und bei bis zu 20% der Überlebenden kann sich die Nierenfunktion wieder herstellen.
Wichtige Punkte
Eine Nierenrindennekrose ist selten, tritt typischerweise bei Neugeborenen, Schwangeren und postpartalen Frauen mit Sepsis oder Schwangerschaftskomplikationen auf.
Vermuten Sie die Diagnose bei Patienten mit Risiko, die typische Symptome entwickeln (z. B. Makrohämaturie, Flankenschmerzen, verminderte Urinmenge, Fieber, Bluthochdruck).
Bestätigen Sie die Diagnose durch Nierenbildgebung oder Nierenbiopsie.
Behandeln Sie die zugrunde liegende Erkrankung.
