Astrozytome sind Tumoren des Zentralnervensystems, die sich aus Astrozyten entwickeln. Die Diagnose beruht auf der MRT. Die Therapie ist eine Kombination aus chirurgischer Resektion und Chemotherapie. Eine Strahlentherapie wird nur selten zur Behandlung von niedriggradigen Tumoren eingesetzt, bei hochgradigen Tumoren ist sie jedoch üblich.
Astrozyten sind sternförmige Gliazellen, die einen großen Teil des Gehirnparenchyms ausmachen und je nach ihrer Lage im Zentralnervensystem verschiedene Funktionen erfüllen. Astrozytome rangieren von gutartigen Tumoren (den häufigsten) zu bösartigen hochgradigen Tumoren.
Die Gruppe der Astrozytome ist der häufigste Zentralnervensystemtumor bei Kindern und macht etwa 40% der pädiatrischen Zentralnervensystemtumoren aus (1). Die meisten Fälle treten im Alter zwischen 5 und 9 Jahren auf. Diese Tumoren können überall im Gehirn oder im Rückenmark auftreten, sind aber am häufigsten im Kleinhirn.
Trotz der Ähnlichkeiten im Erscheinungsbild haben Astrozytome bei Kindern und Erwachsenen einen unterschiedlichen biologischen Hintergrund mit unterschiedlichen molekularen Befunden, was zu Unterschieden in den klinischen Merkmalen führt, z. B. in Bezug auf den Entstehungsort der Tumoren, die Art der Behandlung und den Gesamterfolg (2, 3).
Allgemeine Literatur
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. Jones C, Perryman L, Hargrave D: Paediatric and adult malignant glioma: Close relatives or distant cousins? Nat Rev Clin Oncol 9(7):400–413, 2012. doi: 10.1038/nrclinonc.2012.87
3. Greuter L, Guzman R, Soleman J: Pediatric and adult low-grade gliomas: Where do the differences lie? Children (Basel) 8(11):1075, 2021. doi: 10.3390/children8111075
Symptome und Anzeichen von Astrozytomen
Die meisten Patienten haben Symptome, die mit erhöhtem Hirndruck zusammenhängen, wie z. B. morgendliche Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie. Die Lage des Tumors bestimmt andere Symptome und Beschwerden, z. B.
Kleinhirn: Schwäche, Zittern oder Ataxie
Zerebrale Hemisphären: Schwäche, Taubheit oder Krampfanfälle
Sehbahn: Sehverlust, Exophtalmus oder Nystagmus
Rückenmark: Schmerzen, Schwäche, Veränderungen der Darm-/Blasenfunktion oder Gangstörungen
Diagnose von Astrozytomen
Kontrastmittel-MRT
Biopsie
Kontrastmittel-Magnetresonanztomographie ist das bildgebende Verfahren der Wahl für die Diagnose des Tumors, die Bestimmung des Ausmaßes der Erkrankung und das Erkennen einer Rückkehr. Die Kontrast-Computertomographie kann auch verwendet werden, obwohl sie weniger spezifisch und weniger sensitiv ist.
Von Ausnahmen abgesehen, ist eine Biopsie zur Bestimmung von Tumortyp und -grad erforderlich. Diese Tumore werden in der Regel als niedriggradig (z. B. pilozytisches Astrozytom) oder hochgradig (z. B. anaplastisches Astrozytom, Glioblastom) eingestuft. Viele Pathologen bezeichnen Tumoren der Klassen 1 und 2 als minderwertig und Tumoren von Grad 3 und 4 als hochgradig.
Behandlung von Astrozytomen
Chirurgische Resektion
Manchmal Strahlentherapie und/oder Chemotherapie
Die Therapie eines Astrozytoms hängt vom Sitz und von der Art des Tumors ab. Als allgemeine Regel gilt, je niedriger der Grad des Tumors, desto weniger intensiv die Therapie und desto besser das Ergebnis.
Niedriggradige Astrozytome
Die chirurgische Resektion ist die primäre Behandlung, und das Ziel ist die komplette Resektion (wenn sicher). Selbst nach Lokalrezidiv kann eine zweite chirurgische Resektion in Abhängigkeit von der Lage des Tumors nützlich sein.
Eine Chemotherapie wird in der Regel bei Kindern eingesetzt, deren Tumor nicht resezierbar ist, nicht vollständig entfernt werden kann oder nach einer Operation fortschreitet bzw. erneut auftritt.
Eine Strahlentherapie wird bei Kindern mit niedriggradigem Astrozytom wegen der damit verbundenen langfristigen kognitiven Beeinträchtigung nur selten eingesetzt.
Die meisten Kinder mit niedriggradigen Astrozytomen haben ein ausgezeichnetes Gesamtergebnis und überleben langfristig.
Hochgradige Astrozytome
Diese Tumoren werden mit einer Kombination von Operation (es sei denn, der Sitz macht es unmöglich), Strahlentherapie und Chemotherapie behandelt. Die am häufigsten verwendeten Chemotherapeutika sind Temozolomid und Lomustin (Cyclohexyl-Chlorethyl-Nitrosoharnstoff [CCNU]) (1, 2).
Die Prognose ist schlecht; die Gesamtüberlebensrate im Alter von 3 Jahren beträgt nur 20–30%.
Literatur zur Behandlung
1. Jakacki RI, Cohen KJ, Buxton A, et al. Phase 2 study of concurrent radiotherapy and temozolomide followed by temozolomide and lomustine in the treatment of children with high-grade glioma: a report of the Children's Oncology Group ACNS0423 study. Neuro Oncol. 2016;18(10):1442-1450. doi:10.1093/neuonc/now038
2. Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al. Temozolomide in the treatment of high-grade gliomas in children: A report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol. 2011;13(3):317–323. doi:10.1093/neuonc/noq191
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
