Normalerweise bleibt das an Serumalbumin gebundene Bilirubin im intravaskulären Raum. Allerdings kann Bilirubin die Blut-Hirn-Schranke passieren und eine chronische Bilirubin-Enzephalopathie (CBE) verursachen, wenn einer der folgenden Fälle eintritt:
Die Serumbilirubinkonzentration ist deutlich erhöht (Hyperbilirubinämie).
Die Serum-Albumin-Konzentration ist sehr niedrig (z. B. bei Frühgeborenen).
Bilirubin wird von Albumin durch kompetitive Bindemittel verdrängt (z. B. Sulfisoxazol, Ceftriaxon, und Aspirin; freie Fettsäuren und Wasserstoffionen bei Säuglingen, die septisch oder azidotisch sind).
Symptome und Anzeichen der chronischen Bilirubinenzephalopathie
Bei Frühgeborenen kann CBE möglicherweise keine erkennbaren klinischen Symptome oder Anzeichen verursachen.
Frühe Symptome der CBE bei Reifgeborenen sind Lethargie, Fütterungsprobleme und Erbrechen. Opisthotonus, okulogyrischen Krisen, Krampfanfällen und letalem Ausgang.
CBE kann später in der Kindheit zu geistiger Behinderung, choreoathetotischer Zerebralparese, sensorineuralem Hörverlust und einer vertikalen Blickparese führen. Es ist unbekannt, ob geringfügige Grade der CBE weniger schwere neurologische Beeinträchtigungen verursachen (z.B. Wahrnehmungs-Motorik-Probleme, Lernstörungen).
Diagnose der chronischen Bilirubin-Enzephalopathie
Klinische Untersuchung
Es gibt keinen zuverlässigen Test, um das Vorhandensein von CBE festzustellen, und die Diagnose wird presumptiv gestellt.
Eine definitive Diagnose von CBE kann nur durch eine Autopsie gestellt werden.
Behandlung der chronischen Bilirubin-Enzephalopathie
Prävention von unsicherer Hyperbilirubinämie
Es gibt keine Behandlung, sobald sich CBE entwickelt; sie muss durch Behandlung der Hyperbilirubinämie verhindert werden.
