Bejel, Pinta und Frambösie (endemische Treponematosen) sind chronische tropische nichtvenerische spirochätale Infektionen, die durch Körperkontakt übertragen werden. Symptome bei Bejel sind muköse Membranen und kutane Läsionen, gefolgt von Knochen - und Hautgummata. Frambösie verursacht eine Periostitis und dermale Läsionen. Pintaläsionen sind auf die Haut beschränkt. Die Diagnose wird klinisch und epidemiologisch gestellt. Die Behandlung erfolgt mit Azithromycin.
Spirochäten zeichnen sich durch die Helixform der Bakterien aus. Zu den pathogenen Spirochäten gehören: Treponema, Leptospira und Borrelia. Sowohl Treponema als auch Leptospira sind zu dünn, um mit der Hellfeldmikroskopie gesehen zu werden, aber mit der Dunkelfeld- oder Phasenmikroskopie sind sie deutlich zu erkennen. BorreliaBorrelien sind dicker und können auch mit dem Hellfeldmikroskop angefärbt und gesehen werden.
Die verursachenden Erreger von Bejel, Pinta und Frambösie sind
Bejel: Treponema pallidum subspp. endemicum
Frambösie: T. pallidum subspp. pertenue
Pinta: Treponema carateum
Diese Treponema-Arten sind morphologisch und serologisch nicht zu unterscheiden vom Wirkstoff von syphilis, T. pallidum subspp. pallidum. Wie bei Syphilis ist der klinische Verlauf charakterisiert durch initiale mukokutane Läsionen, gefolgt von diffusen Sekundärläsionen, einer Latenzphase und späten destruktiven Veränderungen.
Die Erreger werden durch engen—sexuellen und nichtsexuellen—Hautkontakt vor allem zwischen Kindern übertragen, die in schlechten hygienischen Verhältnissen leben.
Bejel (endemische Syphilis) tritt vor allem in heißen, trockenen Regionen des östlichen Mittelmeerraums und der Sahara in Westafrika auf. Die Übertragung kommt durch Mund-zu-Mund-Kontakt oder gemeinsame Benutzung von Ess- und Trinkgefäßen zustande.
Frambösie (Yaws) ist die häufigste der endemischen Treponematosen und kommt in feuchten äquatorialen Ländern vor. Die Übertragung erfordert direkten Hautkontakt und wird durch ein Hauttrauma begünstigt.
Pinta, die in ihrer geographischen Ausbreitung stärker eingeschränkt ist, kommt bei den einheimischen Bewohnern von Mexiko, Zentralamerika und Südamerika vor und ist nicht leicht übertragbar. Die Übertragung erfordert wahrscheinlich einen Kontakt mit verletzter Haut.
Im Gegensatz zu T. pallidum Subspp. pallidum werden andere menschliche Treponema-Unterarten nicht über Blut oder die Plazenta übertragen.
Symptome und Beschwerden von Bejel, Pinta und Frambösie
Bejel beginnt in der Kindheit mit mukösen Flecken (meist auf der bukkalen Mukosa), die unerkannt bleiben können, oder als Stomatitis in den Lippenwinkeln. Diese schmerzlosen Läsionen können spontan abklingen, werden aber in der Regel von papulosquamösen und erosiven papulären Läsionen des Körperstammes und der Extremitäten gefolgt, die denen der Frambösie ähnlich sind. Häufig tritt eine Periostitis der Beinknochen auf. Später entwickeln sich gummatöse Läsionen der Nase und des weichen Gaumens.
Frambösie beginnt nach einer Inkubationszeit von mehreren Wochen an der Inokulationsstelle als rote Papel, die sich vergrößert, erodiert und ulzeriert (primäre Yaws). Die Oberfläche ähnelt einer Erdbeere und das Exsudat ist reich an Spirochäten. Die lokalen Lymphknoten können vergrößert und druckdolent sein. Die Läsion heilt, aber nach Monaten bis zu einem Jahr folgen sukzessive generalisierte Eruptionen, die der primären Läsion ähneln (sekundäre Frambösie). Diese Läsionen entwickeln sich oft in feuchten Bereichen des Achselhöhlen, Hautfalten und Schleimhäuten. Sie heilen langsam und können wieder auftreten. An den Handflächen und Fußsohlen können sich keratotische Läsionen entwickeln, die schmerzhafte Ulzerationen hervorrufen (Krabbenframbösie). Fünf bis zehn Jahre später können sich destruktive Läsionen (tertiäre Frambösie) entwickeln. Sie umfassen Folgendes:
Periostitis (insbesondere der Tibia)
Proliferative Exostosen des Nasenabschnitts des Oberkieferknochens (Goundou)
Juxta-artikuläre Knötchen
Gummitöse Hautläsionen
Letztendlich verstümmelnde Gesichtsulzera, besonders um die Nase (Gangosa)
Eine primäre Frambösie manifestiert sich als große gelbe Papel oder Papillome an der Inokulationsstelle. Die Papeln sind hochinfektiös (oben). Dieses Bild zeigt das Gesäß eines Mädchens mit primärer Frambösie. Bei primären Frambösieläsionen kann sich auch eine verkrustete Oberfläche bilden (unten).
Oberes Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. Peter Perine über die Public Health Image Library der Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of K McLennon, Tulane University Medical School, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Nachdem die Läsion der primären Frambösie geheilt ist, kommt es zu einem generalisierten Ausbruch von weichen Granulomen im Gesicht, an den Extremitäten (oben) oder am Gesäß. Ein weiteres Merkmal der sekundären Frambösie sind weiche, keratotische, tumorartige Massen, die sich an den Fußsohlen (unten) entwickeln. Die Massen zwingen die Patienten dazu, auf den Seiten ihrer Füße zu gehen, was den Spitznamen "Krabben-Frambösie" hervorgerufen hat.
Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Dr. Peter Perine über Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of Dr. Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Etwa 10% der unbehandelten Patienten entwickeln eine tertiäre Frambösie, die entstellende Knochen- und Weichteilverletzungen verursacht.
Image courtesy of Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Eine primäre Frambösie manifestiert sich als große gelbe Papel oder Papillome an der Inokulationsstelle. Die Papeln sind hochinfektiös (oben). Dieses Bild zeigt das Gesäß eines Mädchens mit primärer Frambösie. Bei primären Frambösieläsionen kann sich auch eine verkrustete Oberfläche bilden (unten).
Oberes Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. Peter Perine über die Public Health Image Library der Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of K McLennon, Tulane University Medical School, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Nachdem die Läsion der primären Frambösie geheilt ist, kommt es zu einem generalisierten Ausbruch von weichen Granulomen im Gesicht, an den Extremitäten (oben) oder am Gesäß. Ein weiteres Merkmal der sekundären Frambösie sind weiche, keratotische, tumorartige Massen, die sich an den Fußsohlen (unten) entwickeln. Die Massen zwingen die Patienten dazu, auf den Seiten ihrer Füße zu gehen, was den Spitznamen "Krabben-Frambösie" hervorgerufen hat.
Abbildung mit freundlicher Genehmigung von Dr. Peter Perine über Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of Dr. Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Etwa 10% der unbehandelten Patienten entwickeln eine tertiäre Frambösie, die entstellende Knochen- und Weichteilverletzungen verursacht.
Image courtesy of Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Pinta-Läsionen sind auf die Haut beschränkt. Sie beginnen an der Inokulationsstelle als kleine Papeln, die sich vergrößern und hyperkeratotisch werden. Sie entstehen v.a. an den Extremitäten, im Gesicht und Halsbereich. Nach 3–9 Monaten sind sie weiter verdickt und flache Läsionen (Pintids) erscheinen über dem ganzen Körper und über Knochenvorsprüngen. Noch später depigmentieren die Läsionen oder werden schieferblau und erinnern an Vitiligo. Pinta-Läsionen persistieren in der Regel, wenn sie nicht behandelt werden.
Diagnose von Bejel, Pinta und Frambösie
Klinische Bewertung
Die Diagnose einer endemische Treponematose basiert auf dem typischen klinischen Erscheinungsbild der Läsionen bei Menschen aus Endemiegebieten.
Sowohl nicht-treponemale als auch treponemale serologische Tests auf Syphilis (der Venereal-Disease-Research-Laboratory [VDRL], schnelles Plasmareagenz [RPR] und fluoreszierende treponemale Antikörperabsorptionstests [FTA-ABS]) sind positiv; daher ist die Abgrenzung zur venerischen Syphilis klinisch. Frühe Läsionen sind in der Dunkelfeldmikroskopie oft positiv auf Spirochäten und sind nicht von T. pallidum Subspezies. pallidum unterscheidbar.
Behandlung von Bejel, Pinta und Frambösie
Azithromycin
Eine Dosis Azithromycin 30 mg/kg oral (maximal 2 g) ist die empfohlene Behandlung für Patienten mit aktiven endemischen Treponematosen. Eine Alternative für Patienten, die Azithromycin nicht tolerieren, ist eine Einzeldosis Penicillin-Benzathin 1,2 Millionen Einheiten i.m. für Patienten ab 10 Jahren und 600.000 Einheiten i.m. für Kinder unter 10 Jahren (1). Doxycyclin 100 mg oral 2-mal/Tag für 14 Tage ist eine weitere Alternative.
Im Rahmen der Maßnahmen der öffentlichen Gesundheitsfürsorge sollten eine aktive Fallsuche und eine Behandlung der Familie und enger Kontaktpersonen mit Benzathin-Penicillin oder Doxycyclin erfolgen, um die Entwicklung einer Infektion zu verhindern.
Literatur zur Therapie
1. Giacani L, Lukehart SA: The endemic treponematoses. Clin Microbiol Rev 27(1):89–115, 2014. doi: 10.1128/CMR.00070-13
Wichtige Punkte
Die Treponema-Spezies, die Bejel, Pinta und Frambösie verursachen, sind morphologisch und serologisch nicht vom Erreger der Syphilis, T. pallidum subsp. pallidum, unterscheidbar.
Die Krankheit wird über engen Körperkontakt übertragen, vor allem zwischen Kindern, die in schlechten hygienischen Verhältnissen leben.
Wie bei Syphilis ist der klinische Verlauf charakterisiert durch initiale mukokutane Läsionen, gefolgt von diffusen Sekundärläsionen, einer Latenzphase und späten destruktiven Veränderungen.
Serologische Tests auf Syphilis (einschließlich Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorptionstest) sind positiv, daher erfolgt die Abgrenzung zu einer venerischen Syphilis klinisch.
Geben Sie eine Dosis Azithromycin 30 mg/kg oral (maximal 2 g), eine Dosis Penicillin Benzathin i.m. (Dosis abhängig vom Alter) oder 2 Wochen Doxycyclin 100 mg oral 2-mal täglich.
Enge Kontaktpersonen werden mit Antibiotika behandelt.
