Eine Kardiomyopathie ist eine primäre Störung des Herzmuskels. Sie unterscheidet sich von strukturellen Herzerkrankungen, wie z. B. koronare Herzkrankheit, Herzklappenerkrankungen und angeborene Herzfehler. Kardiomyopathien werden anhand ihrer pathologischen Merkmale in 3 Haupttypen unterteilt (siehe Abbildung Formen der Kardiomyopathie):
Der Begriff ischämische Kardiomyopathie bezieht sich auf das erweiterte, schlecht kontrahierende Herz, das bei Patienten mit schwerer koronarer Herzkrankheit (mit oder ohne Infarktbereiche) auftreten kann. Es wird nicht Klassisch zu den oben genannten Kategorien gezählt, da es keine primäre Myokardstörung beschreibt.
Die Manifestationen von Kardiomyopathien sind in der Regel diejenigen von Herzinsuffizienz; sie variieren je nachdem, ob eine systolische Dysfunktion, eine diastolische Dysfunktion, oder beides vorliegt. Einige Kardiomyopathien können auch zu Brustschmerzen, Synkopen, Arrhythmienoder plötzlichem Tod führen.
Die Abklärung erfordert typischerweise Familienanamnese, Bluttestung, EKG, Röntgenthorax, Echokardiographie und eine Herz-MRT. Einige Patienten benötigen eine Endomyokardbiopsie. Zur Abklärung der Ursache sind ggf. weitere Untersuchungen erforderlich. Die Behandlung hängt von der spezifischen Art und Ursache der Kardiomyopathie ab (siehe Tabelle Diagnose und Behandlung von Kardiomyopathien).
Formen der Kardiomyopathie
Diagnose und Behandlung von Kardiomyopathien
Eigenschaft oder Methode | |||
|---|---|---|---|
Pathophysiologie | Systolische Dysfunktion | Diastolische Dysfunktion ± Obstruktion der Ausflussbahn | Diastolische Dysfunktion |
Klinische Befunde | LV- und RV-Versagen, plötzlicher Tod Kardiomegalie Funktionale AV-Klappenregurgitation S3 und/oder S4 | Belastungsdyspnoe, Angina pectoris, Synkope, plötzlicher Tod Systolisches Murmeln ± Mitralinsuffizienz-Murmeln, S4 Zweigeteilter Karotispuls mit einem raschen Aufschlag und schneller Abwärtsbewegung | Belastungsatemnot und Müdigkeit LV- ± RV-Dysfunktion Funktionale AV-Klappenregurgitation |
EKG | Unspezifische ST- und T-Wellen-Abnormalitäten Q-Zacken ± Schenkelblock | LV-Hypertrophie und -Ischämie Tiefe septale Q-Zacken | LV-Hypertrophie oder niedrige QRS-Spannung |
Echokardiographie | Erweiterte hypokinetische Ventrikel ± Wandthrombus Niedrige EF und häufig funktionelle AV-Klappenregurgitation | Hypertrophierte Ventrikel, hoch, normal oder niedrige EF ± systolische anteriore Bewegung der Mitralklappe ± asymmetrische Hypertrophie ± LV-Gradient | Erhöhte Wandstärke ± Herzhöhlenobliterierung diastolische LV-Dysfunktion |
Röntgen | Kardiomegalie Pulmonal-venöse Stauung | Keine oder leichte Kardiomegalie | Keine oder leichte Kardiomegalie |
Hämodynamik | Normaler oder hoher enddiastolischer Druck, EF niedrig, diffus erweiterte hypokinetische Ventrikel ± AV-Klappenregurgitation Niedriges Herzzeitvolumen | Hoher enddiastolischer Druck±, subvalvulärer Ausflußtrakt-Gradient ± Mitralinsuffizienz Normales oder niedriges Herzzeitvolumen | Hoher enddiastolischer Druck, Dip-Plateau-Phänomen der diastolischen LV-Druckkurve Normales oder niedriges Herzzeitvolumen |
Prognose | 20% Sterblichkeit in ersten Jahr, danach etwa 10%/Jahr | Etwa 1% jährliches Risiko des plötzlichen Herztodes | 70% 5-Jahres-Mortalität |
Behandlung | Diuretika, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker, Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitoren (ARNI), SGLT2-Hemmer, Beta-Blocker, Spironolacton oder Eplerenon, Digoxin, implantierbare Kardioverter/Defibrillatoren (ICD), kardiale Resynchronisationstherapie, Antikoagulanzien | Betablocker ± Verapamil, Disopyramid, Mavacamten, Septummyotomie, Katheteralkoholablation oder eine Kombination davon | Aderlass für Hämochromatose Endokardiale Resektion Hydroxyharnstoff für Hypereosinophilie |
ACE = Angiotensin-konvertierendes Enzym; ARNI = Angiotensin II-Rezeptorblocker und Neprilysin-Inhibitor; AV = atrioventrikulär; BBB = Schenkelblock; CO = Herz-Minuten-Volumen; EDP = end_diastolischer Druck; EF = Auswurffraktion; ICD = implantierbarer Kardioverter-Defibrillator; LV = linksventrikulär; RV = rechtsventrikulär; S3 = 3. Herzton; S4 = 4. Herzton; SGLT2= sodium glucose cotransporter 2 protein; ± = mit oder ohne. | |||
