Bei der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie handelt es sich um eine direkte Antikörpertest-negative intravaskuläre Hämolyse, die durch übermäßige Scherung oder Turbulenzen im Kreislauf verursacht wird.
(Siehe auch Hämolytische Anämien im Überblick.)
Übermäßige Scherkräfte oder Turbulenzen im Blutkreislauf verursachen ein Trauma der roten Blutkörperchen (RBCs) im peripheren Blut, was zu fragmentierten Erythrozyten (z. B. Dreiecke, Helmformen) führt, die Schistozyten genannt werden (siehe Foto Schistozyten). Schistozyten sind charakteristisch, aber nicht spezifisch für die mikroangiopathische hämolytische Anämie (1). Schistozyten verursachen eine hohe RBC-Verteilungsbreite, was die Anisozytose widerspiegelt.
Die mikroangiopathische hämolytische Anämie umfasst die Fragmentierung der Erythrozyten, die sowohl durch mikrovaskuläre Verletzungen als auch durch mechanische Geräte verursacht wird. Ursachen der Fragmentierung Hämolyse sind u.a.
Disseminierte intravaskuläre Koagulation, ein konsumtiver Prozess, der sekundär zu anderen Störungen wie Sepsis, Krebs, Schwangerschaftskomplikationen, Trauma oder Operation ist Die Gerinnungsuntersuchungen sind auffällig mit stark erhöhten D-Dimeren, die eine disseminierte intravaskuläre Gerinnung von thrombotischen Mikroangiopathien unterscheiden
Stenotische oder mechanische Herzklappen oder Fehlfunktion der Klappenprothese (d. h. perivalvulares Leck)
Hämolytisch-urämisches Syndrom (Shiga-Toxin oder atypisch/Komplement-vermittelt) oder verwandte Störungen wie das HELLP-Syndrom (Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und niedrige Thrombozytenzahl) und systemische Sklerose-Nieren-Krise
Seltene, sich wiederholende Fälle, wie z. B. Hämolyse (Marschhämoglobinurie), Karateschläge, Schwimmen oder Handtrommeln.
Die Symptome sind die einer Anämie und der zugrunde liegenden Ursache der hämolytischen Anämie.
Die Behandlung richtet sich nach dem zugrunde liegenden Prozess. Eine Eisenmangelanämie infolge einer chronischen Hämosiderinurie überlagert gelegentlich die Hämolyse. Liegt eine Eisenmangelanämie vor, so spricht diese auf eine Eisenersatztherapie an. Die Aufrechterhaltung eines Hämatokrits von > 30 % kann die durch turbulenten Fluss bei Klappenhämolyse verursachte Hämolyse verringern.
Allgemeine Literatur
1. Schapkaitz E, Mezgebe MH. The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines. Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol 2017;34(1):59-63. doi:10.4274/tjh.2016.0359
Thrombotische Mikroangiopathie
Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eine Ursache der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie. Thrombotische Mikroangiopathien entstehen durch die Bildung mikrovaskulärer Thromben, die Blutplättchen verbrauchen und Erythrozyten schädigen, was zu ischämischen Organschäden führt. Zu den primären thrombotischen Mikroangiopathien gehören
Thrombotische thrombozytopenische Purpura (sowohl immunvermittelte als auch angeborene ADAMTS-13-Mängel)
Hämolytisch-urämisches Syndrom (Shiga-Toxin-assoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom oder Komplement-vermitteltes hämolytisch-urämisches Syndrom, auch atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom genannt)
TMA kann auch sekundär zu Folgendem sein:
Medikamente
Illegale Drogen
Systemische rheumatische Erkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, renale Krise, katastrophales Antiphospholipid-Syndrom)
Transplantation hämatopoetischer oder fester Organe
Schwangerschaft (z. B. HELLP-Syndrom[Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und niedrige Thrombozytenzahl-Syndrom])
Es gibt Hinweise darauf, dass einige sekundäre Formen von TMA komplementvermittelt sein können (1)
Die TMA kann auch auf bestimmte Organe (z. B. die Niere) beschränkt sein.
Eine TMA kann durch eine Biopsie bestätigt werden, wird aber in der Regel an folgenden Merkmalen erkannt:
Mikroangiopathische hämolytische Anämie
Thrombozytopenie
Kompatible klinische Befunde
Bei Verdacht auf TMA gilt es in erster Linie, TTP, auszuschließen, die schnell tödlich sein kann. Wenn Patienten Diarrhö oder andere auffällige Befunde haben, ist ein Test auf HUS indiziert. In der Regel ist die Thrombozytenzahl bei der TTP niedriger und die Nierenfunktionsstörung weniger ausgeprägt als bei der AHUS; insbesondere bei älteren Patienten kann es jedoch zu weniger klassischen Erscheinungsbildern kommen (2).
Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Ursache. Bei AHUS kann der Einsatz von Komplementinhibitoren sowohl diagnostisch als auch therapeutisch sein.
Literatur zur thrombotischen Mikroangiopathie
1. Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep 2021;6(1):11-23. doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2. Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al. Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion 2021;61(1):266-273. doi:10.1111/trf.16188
